Białaczka - Objawy, Leczenie, Przyczyny, Objawy U Dzieci

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-15 07:40

Białaczka

Treść artykułu:

1. Przyczyny białaczki

2. Formularze

   1. Ostra białaczka
   2. Przewlekła białaczka
3. Gradacja
4. Objawy białaczki
5. Diagnostyka
6. Leczenie białaczki
7. Potencjalne konsekwencje i komplikacje
8. Prognoza
9. Zapobieganie

Białaczka jest złośliwą chorobą układu krwiotwórczego. Synonimy - białaczka, rak krwi, białaczka.

Jest to spowodowane uszkodzeniem DNA komórki krwiotwórczej. W wyniku defektu genetycznego (mutacji) w komórkach szpiku kostnego wyspecjalizowane komórki linii leukocytów przestają całkowicie dojrzewać, nie rozwijając się w dojrzałe leukocyty. Nieprawidłowe, niedojrzałe komórki zaczynają szybko i niekontrolowanie dzielić się, rozprzestrzeniając się po całym organizmie w postaci nacieków białaczkowych. Wysoki potencjał podziału komórek białaczkowych, uwalnianie stymulatora wzrostu komórek nowotworowych oraz czynników hamujących proces prawidłowej hematopoezy, przyczynia się do wypierania populacji prawidłowych leukocytów, niedoboru zdrowych leukocytów, erytrocytów i płytek krwi.

Źródło: botkin.pro

Proliferacja komórek białaczkowych w narządach i tkankach prowadzi do ciężkiej anemii, poważnych zmian dystroficznych w narządach miąższowych, powikłań infekcyjnych i zespołu krwotocznego.

Ostra białaczka jest jedną z najczęstszych postaci raka, która występuje u osób w każdym wieku. Białaczka u dzieci jest jednym z najczęstszych rodzajów onkopatologii. Szczyt zachorowań występuje u dzieci (3-4 lata) i osób starszych (60-70 lat). Mężczyźni częściej chorują niż kobiety.

Przyczyny białaczki

Przyczyny białaczki nie są w pełni poznane. Wiele czynników może wywołać mutację w komórkach układu krwiotwórczego:

• czynnik dziedziczny - jeśli któryś z członków rodziny chorował na białaczkę, zwiększa się ryzyko jej rozwoju u bliskich;
• promieniowanie elektromagnetyczne, radioaktywne, jonizujące;
• choroby związane z zaburzeniami genetycznymi (zespół Downa, anemia Fanconiego);
• infekcje wirusowe (ludzkie wirusy limfotropowe T, wirus Epsteina-Barra);
• historia chorób układu krwiotwórczego (hemoblastoza) - oporne postacie anemii, zespół mielodysplastyczny, napadowa nocna hemoglobinuria;
• długotrwałe narażenie na szereg substancji toksycznych - mutagenów chemicznych (formaldehyd, benzen, dibenzantracen, benzopiren);
• wpływ leków stosowanych w chemioterapeutycznym leczeniu innych postaci raka (cytostatyki).

Formularze

Przy klasyfikacji białaczek bierze się pod uwagę charakter nieprawidłowości chromosomalnych, różnice morfologiczne, zdolność komórek do wydzielania określonej immunoglobuliny, miejsce dominującej proliferacji komórek oraz markery immunologiczne powierzchni elementów guza.

Wszystkie formy białaczki charakteryzują się zastąpieniem normalnej tkanki patologiczną tkanką nowotworową; postać białaczki zależy od tego, która komórka jest morfologicznym podłożem guza.

W zależności od stopnia zróżnicowania (dojrzałości) komórek krwi guza rozróżnia się dwie główne formy białaczki:

• ostry;
• chroniczny.

Ostra białaczka

Podłoże ostrej białaczki tworzą młode formy komórek blastycznych. Klasyfikacja postaci ostrej białaczki opiera się na cechach morfologicznych (stopień dojrzałości komórek, zmiany kształtu jądra i cytoplazmy) oraz cytochemicznych cech komórek nowotworowych. Różne formy ostrej białaczki są określane nazwą normalnych homologicznych prekursorów szpiku kostnego (limfoblasty, erytroblasty, mieloblasty itp.).

Pod tym względem ostre białaczki dzielą się na następujące typy:

• limfoblastyczny - guz rozwija się z komórek prekursorowych limfopoezy;
• mieloblastyczny - substratem guza są komórki progenitorowe mielopoezy.

Każda z grup ostrej białaczki jest niejednorodna i obejmuje różne postacie choroby.

W grupie ostrych białaczek limfoblastycznych zidentyfikowano kilka postaci choroby w zależności od markerów immunologicznych i odpowiedzi na terapię:

• forma pre-B;
• Forma B;
• forma pre-T;
• Kształt litery T.

Białaczki szpikowe dzieli się na następujące typy:

• erytromieloblastyczny;
• monoblastyczny (mielomonoblastyczny);
• megakarioblastic.

Diagnozuje się również niezróżnicowaną postać białaczki, w której komórka macierzysta krwi, która stała się substratem guza, nie wykazuje oznak różnicowania.

Ostra postać białaczki często występuje z leukocytozą, ale może jej towarzyszyć leukopenia. Ostra postać białaczki charakteryzuje się niewydolnością białaczkową (hiatus leucemicus) - młode i dojrzałe formy komórek prezentowane są we wzorze leukocytów przy braku przejściowych form dojrzewania.

Przewlekła białaczka

Substratem przewlekłej białaczki są dojrzałe i dojrzewające komórki. Nazwy postaci przewlekłej białaczki podano zgodnie z nazwami tych komórek, które charakteryzują proliferację guza. Przewlekłe białaczki dzielą się na następujące typy:

• białaczka pochodzenia mielocytowego - przewlekła białaczka szpikowa, białaczka erytromieloidalna, erytremia, czerwienica prawdziwa;
• białaczka pochodzenia limfocytowego - przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniakoza skóry (choroba Sesariego), białaczka paraproteinemiczna;
• białaczka pochodzenia monocytarnego - przewlekła białaczka monocytowa, histiocytoza.

W przewlekłym przebiegu choroby obserwuje się leukocytozę, formy blastyczne we krwi obwodowej pojawiają się tylko przy zaostrzeniu choroby. Zwykle białaczka przewlekła utrzymuje się przez długi czas na etapie łagodnego guza monoklonalnego.

W zależności od liczby leukocytów we krwi obwodowej białaczki dzieli się na:

• białaczka;
• subleukemiczny;
• aleukemiczny;
• leukopeniczny.

Gradacja

W przypadku zróżnicowanych ostrych białaczek proces przebiega etapami i obejmuje trzy etapy.

1. Początkowe - objawy są wyrażane w nieznacznym stopniu, często początkowy etap przechodzi przez uwagę pacjenta. Czasami białaczka jest wykrywana podczas losowego badania krwi.
2. Etap rozległych objawów, z wyraźnymi klinicznymi i hematologicznymi objawami choroby.
3. Terminal - brak efektu terapii cytostatycznej, wyraźne zahamowanie prawidłowej hematopoezy, wrzodziejące procesy martwicze.

Remisja w ostrej białaczce może być całkowita lub niepełna. Możliwe są nawroty, każdy kolejny nawrót jest rokowniczo bardziej niebezpieczny niż poprzedni.

Przewlekłe białaczki charakteryzują się łagodniejszym i dłuższym przebiegiem, okresami remisji i zaostrzeniami. Istnieją trzy etapy przewlekłej białaczki.

1. Stan przewlekły charakteryzuje się stopniowo narastającą leukocytozą, wzrostem nadprodukcji granulocytów, tendencją do trombocytozy. Choroba na tym etapie z reguły przebiega bezobjawowo lub objawia się lekko wyraźnymi objawami hipermetabolizmu, zespołu anemicznego.
2. Etap przyspieszenia to zmiana obrazu krwi, odzwierciedlająca spadek wrażliwości na trwającą i skuteczną wcześniej terapię. Większość pacjentów nie ma nowych charakterystycznych objawów klinicznych lub nie są one wyraźnie wyrażone.
3. Faza kryzysu blastycznego (ostra faza) - gwałtowny spadek poziomu erytrocytów, płytek krwi i granulocytów, co prowadzi do pojawienia się krwawienia wewnętrznego, powikłań wrzodziejąco-martwiczych, rozwoju sepsy.

W przypadku niezróżnicowanych i słabo zróżnicowanych postaci białaczki nie ma stopnia zaawansowania procesu patologicznego.

Objawy białaczki

Objawy ostrej białaczki są spowodowane przerostem guza i naciekiem szpiku kostnego oraz innych narządów i tkanek organizmu. Pierwsze objawy choroby mają charakter ogólny: złe samopoczucie, gorączka, osłabienie, bóle stawów, utrata apetytu, pocenie się, pojawienie się niewielkich siniaków lub niewielkich punktowych krwotoków na skórze oraz widoczne błony śluzowe (wybroczyny i wybroczyny). Czasami choroba zaczyna się pod postacią zapalenia migdałków lub ARVI.

W dłuższym okresie objawy są wyraźniejsze, w obrazie klinicznym choroby tego okresu można wyróżnić kilka zespołów klinicznych, w zależności od lokalizacji zmian i oznak zahamowania prawidłowej hematopoezy:

• zespół hiperplastyczny lub limfoproliferacyjny - objawia się wzrostem węzłów chłonnych (szyjnych, pachowych, pachwinowych), wątroby, śledziony, migdałków, obrzękiem gruczołów ślinowych, pojawieniem się zmian skórnych, opon mózgowych, nerek, mięśnia sercowego i płuc;
• zespół krwotoczny - krwotoki skórne, błon śluzowych i surowiczych, narządów wewnętrznych, od pojedynczych lub rzadkich do rozległych krwotoków i obfitych krwawień (dziąseł, nosa, macicy, nerek, przewodu pokarmowego, krwotoków na skórze i błonach śluzowych);
• zespół anemiczny - spowodowany zahamowaniem prawidłowej hematopoezy przez złośliwy klon komórek, objawiający się objawami zespołu niedotlenienia krążenia (tachykardia, pojawienie się skurczowego szmeru w okolicy serca, zawroty głowy, duszność). Obiektywnie odnotowuje się bladość skóry i błon śluzowych;
• zespół zatrucia - utrata masy ciała, gorączka, narastające osłabienie, zmęczenie, wzmożone nocne poty, nudności, wymioty.

Postaciom przewlekłym mogą towarzyszyć podobne, choć mniej wyraźne objawy białaczki. Przewlekła białaczka ma przebieg powoli lub umiarkowanie postępujący (od 4-6 do 8-12 lat).

Diagnostyka

Diagnozę białaczki przeprowadza się za pomocą badań laboratoryjnych, instrumentalnych i morfologicznych:

• ogólne i biochemiczne badanie krwi;
• analizy cytogenetyczne, cytochemiczne i immunologiczne - wykrywanie antygenów różnicowania powierzchni komórek. Do przeprowadzenia takich badań używa się specyficznych monowalentnych surowic odpornościowych;
• nakłucie szpiku kostnego, powiększone węzły chłonne, wątroba, śledziona, nacieki skórne itp. (trepanobiopsja);
• mielogram - badanie składu komórkowego szpiku kostnego;
• tomografia i RTG klatki piersiowej - jeśli istnieje podejrzenie uszkodzenia węzłów chłonnych śródpiersia i korzeni płuc;
• USG - pozwala wykryć wzrost i niewielkie ogniskowe zmiany echogeniczności wątroby, specyficzne uszkodzenie nerek;
• EKG - z podejrzeniem nacieku białaczkowego mięśnia sercowego.

Leczenie białaczki

Terapia białaczki jest zróżnicowana, dobór metod leczenia uzależniony jest od morfologicznego i cytochemicznego typu choroby. Głównym zadaniem kompleksowej terapii jest pozbycie się z organizmu komórek białaczkowych.

Źródło: oncology.eurodoctor.ru

Główne metody leczenia białaczki:

• chemioterapia - leczenie różnymi kombinacjami cytostatyków w dużych dawkach (polichemioterapia);
• radioterapia;
• przeszczep szpiku kostnego - przeszczep komórek macierzystych dawcy (przeszczep allogeniczny).

Istnieje 5 etapów chemioterapii:

1. Wstępny etap leczenia cytoredukcyjnego przeprowadza się przy pierwszym ataku ostrej białaczki.
2. Terapia indukcyjna.
3. Konsolidacja remisji (2-3 kursy).
4. Terapia reindukcyjna (powtórzenie etapu indukcji).
5. Terapia wspomagająca.

Przy przewlekłej białaczce w stadium przedklinicznym wystarczające jest ogólne leczenie wzmacniające i stały nadzór lekarski. Przy wyraźnych oznakach przejścia choroby w fazę przyspieszenia i przełomu blastycznego wykonuje się terapię cytostatyczną. W przypadku szczególnych wskazań stosuje się napromienianie węzłów chłonnych, skóry, śledziony, wykonuje się splenektomię. Dobre wyniki może dać allogeniczny przeszczep szpiku kostnego.

Potencjalne konsekwencje i komplikacje

Białaczka prowadzi do zahamowania prawidłowego tworzenia się krwi i może jej towarzyszyć poważne uszkodzenie serca, wątroby, nerek, śledziony, węzłów chłonnych oraz innych narządów i układów.

Prognoza

Głównymi czynnikami wpływającymi na rokowanie przebiegu choroby, wraz ze stopniem zaawansowania choroby, są: częstość występowania zmiany, czas diagnozy, cechy genetyczne komórek rakowych, czas odpowiedzi na leczenie. Białaczka u dzieci z terminowym i racjonalnym leczeniem ma lepsze rokowanie niż u dorosłych. Dzięki optymalizacji terapii, opracowaniu nowoczesnych protokołów badawczych możliwe jest osiągnięcie remisji białaczki na długie lata i powrót do zdrowia. Ogólnie rzecz biorąc, długoterminowe rokowania w przypadku białaczki są złe.

Zapobieganie

Nie ma swoistej profilaktyki pierwotnej białaczki, niespecyficzne jest wykluczenie potencjalnych czynników mutagennych (rakotwórczych) - promieniowania jonizującego, toksycznych chemikaliów itp. Profilaktyka wtórna sprowadza się do dokładnego monitorowania stanu pacjenta i leczenia przeciw nawrotom.

Film z YouTube powiązany z artykułem:

Anna Kozlova Dziennikarz medyczny O autorze

Edukacja: Państwowy Uniwersytet Medyczny w Rostowie, specjalność „medycyna ogólna”.

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!