Choroba Parkinsona
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Formy choroby
- Etapy choroby
- Objawy
- Diagnostyka
- Leczenie
- Możliwe komplikacje i konsekwencje
- Prognoza
Choroba Parkinsona jest przewlekłą, stale postępującą chorobą mózgu, w której obserwuje się zmiany neurodegeneracyjne w strukturach istoty czarnej.
Chorobę Parkinsona rozpoznaje się u 5% osób w wieku powyżej 60 lat
Ta patologia jest jedną z wiodących w grupie chorób neurodegeneracyjnych, objawiających się śmiercią komórek nerwowych w mózgu, upośledzoną produkcją neuroprzekaźników i niestabilnością interakcji różnych strukturalnych podziałów ośrodkowego układu nerwowego.
Pierwsze wzmianki o chorobie jako o niezależnej nozologii zostały przedstawione w eseju „Essay on Shaking Paralysis” Jamesa Parkinsona (1817), chociaż w starożytnych Indiach ponad 4500 lat temu opisano chorobę, która ma podobne objawy jak choroba Parkinsona - kampa vata.
Choroba występuje wszędzie, na wszystkich kontynentach, we wszystkich grupach etnicznych, ze średnią częstością 60-160 przypadków na 100 000 mieszkańców. Zapadalność wynosi średnio 20 epizodów na 100 tys.ludności rocznie, przy czym wraz z wiekiem znacząco wzrasta: np. U 70-latków wskaźnik ten wynosi 55 przypadków na 100 tys., A u 85-latków - już 220 przypadków na 100 tys. Mieszkańców rocznie. W ostatnich dziesięcioleciach obserwuje się tendencję do odmładzania patologii (debiut przed 40 rokiem życia).
Według statystyk chorobę Parkinsona rozpoznaje się u 1% populacji poniżej 60 roku życia i u 5% osób starszych. Zapadalność wśród mężczyzn jest nieco wyższa.
Według szacunków Światowej Organizacji Zdrowia pod koniec XX wieku na świecie zdiagnozowano chorobę Parkinsona u ponad 4 000 000 osób.
Synonimy: idiopatyczny parkinsonizm, paraliż drżący.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Zgodnie z nowoczesnymi koncepcjami choroba Parkinsona powstaje w wyniku upośledzenia metabolizmu neuroprzekaźników na skutek śmierci neuronów w układzie mózgowym zapewniającym organizację i konstrukcję ruchów.
Biochemicznym substratem choroby jest niedobór produkcji dopaminy (pojawiają się specyficzne objawy przy spadku syntezy hormonów o co najmniej 70%) i rozwój zaburzeń równowagi neuroprzekaźników.
W miarę postępu choroby umierają neurony dopaminergiczne wzgórza, podwzgórza, strefy pozytywnych emocji, które są częścią układu limbicznego, hipokampu i kory mózgowej.
Choroba Parkinsona występuje z powodu śmierci neuronów w mózgu
Przyczyny choroby nie są w pełni znane, prawdopodobnie decydującą rolę odgrywają następujące czynniki:
- dziedziczna predyspozycja (potwierdzona u około 10% pacjentów, choroba w tym przypadku jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący z niepełną penetracją zmutowanego genu);
- podeszły wiek;
- wpływ czynników środowiskowych (zagrożenia przemysłowe, niekorzystne warunki środowiskowe w miejscu zamieszkania);
- przenoszone infekcje;
- zatrucie solami metali ciężkich, pestycydami, cyjankami, heksanem, siarkowodorem, 1-metylo-4-fenylo-1,2,3,6-tetrahydropirydyną (MPTP) itp.;
- uszkodzenie struktur mózgowych przez wolne rodniki.
Formy choroby
Istnieje kilka klinicznych postaci choroby w zależności od dominujących objawów:
- sztywno-akinetyczne drżenie (w 60–70% przypadków);
- akinetyczno-sztywny (15–20%);
- drżenie (5-10%).
Rozwój choroby Parkinsona
Na podstawie wskaźnika postępu chorobę Parkinsona klasyfikuje się w następujący sposób:
- szybko postępująca - zmiana etapów choroby (pierwsza - druga / druga - trzecia) następuje w ciągu 2 lat lub mniej;
- umiarkowanie postępująca - zmiana stadiów choroby następuje w okresie od 2 do 5 lat;
- powoli postępująca - stadia choroby zmieniają się po ponad 5 latach.
Etapy choroby
Ogólnie przyjęta gradacja etapów choroby, odzwierciedlająca ciężkość, jest następująca:
- etap 0 - brak zaburzeń ruchowych;
- etap 1 - jednostronny charakter objawów choroby;
- etap 2 - obustronne objawy choroby, zdolność do utrzymania równowagi nie cierpi;
- etap 3 - umiarkowanie wyraźna niestabilność postawy, pacjent może poruszać się samodzielnie;
- etap 4 - wyraźna utrata aktywności ruchowej, zachowana jest zdolność poruszania się;
- etap 5 - pacjent przykuty do łóżka lub wózka inwalidzkiego, poruszanie się bez pomocy jest niemożliwe.
Etapy choroby Parkinsona w skali Zen i Yar
Zmodyfikowana skala Hoehna i Yarha (1967) sugeruje następujący podział na etapy:
- etap 0.0 - brak oznak parkinsonizmu;
- etap 1.0 - jednostronne manifestacje;
- etap 1.5 - jednostronne objawy obejmujące mięśnie osiowe (mięśnie szyi i mięśnie wzdłuż kręgosłupa);
- etap 2.0 - obustronne objawy bez oznak nierównowagi;
- etap 2.5 - miękkie objawy obustronne, pacjent jest w stanie przezwyciężyć indukowaną retropulsję (przyspieszenie pacjenta do tyłu poprzez pchnięcie od przodu);
- etap 3.0 - umiarkowane lub umiarkowane objawy obustronne, lekka niestabilność postawy, pacjent nie potrzebuje pomocy z zewnątrz;
- etap 4.0 - ciężkie unieruchomienie, zachowana jest zdolność pacjenta do chodzenia lub stania bez wsparcia;
- etap 5.0 - pacjent bez pomocy przykuty jest do krzesła lub łóżka.
Objawy
Choroba Parkinsona charakteryzuje się zaburzeniami ruchowymi (hipokinezja, sztywność mięśni, drżenie, zaburzenia postawy) oraz współistniejącymi dysfunkcjami autonomicznymi i poznawczymi.
Hipokinezja oznacza trudności w inicjowaniu i spowolnienie ruchów, podczas gdy amplituda i prędkość powtarzanych ruchów maleje przy zachowaniu siły mięśni. Główne objawy hipokinezji:
- słaba mimika, rzadkie mruganie;
- powolna, monotonna i cicha mowa zanikająca pod koniec frazy;
- trudności w połykaniu i wynikające z tego ślinienie;
- zaburzenia oddechowe;
- utrata przyjaznych ruchów (ruchy dłoni podczas chodzenia, marszczenie czoła podczas patrzenia w górę itp.);
- szuranie małymi krokami ze stopami równoległymi do siebie („chód lalki”);
- spontaniczne zamrażanie w pozycji statycznej;
- małe „drżące” pismo odręczne z literami malejącymi pod koniec linii;
- Trudność w zmianie pozycji ciała;
- powolność w codziennej aktywności.
Objawy choroby Parkinsona
Sztywność oznacza uczucie sztywności, napięcia. U pacjentów napięcie mięśniowe jest plastyczne, „lepkie”: po zgięciu lub wyprostowaniu kończyny w trakcie badania zamarza w tej pozycji („objaw lalki woskowej”). Ton kończyn dominuje nad napięciem mięśni osiowych, co prowadzi do pojawienia się charakterystycznej „postawy suplikanta” („postura manekina”) - pochylony, pochylony do przodu, ramiona przyciśnięte do ciała zgięte w stawach łokciowych, głowa pochylona, nogi zgięte również w kolanach i biodrach stawy.
Podczas badania napięcia mięśni kończyn obserwuje się „objaw koła zębatego”: zginanie i prostowanie nie przebiega płynnie, lecz stopniowo, z przerwami, w postaci równomiernych wstrząsów.
Najbardziej charakterystycznym objawem jest drżenie, czyli drżenie, jednak u około 15% pacjentów objaw ten nie występuje przez cały czas trwania choroby. Specyfiką drżenia w chorobie Parkinsona jest jego maksymalne nasilenie w spoczynku (w tym we śnie), podczas rozciągania ramion lub podczas ruchu drżenie znacznie się zmniejsza lub całkowicie zanika, nasila się wraz z podnieceniem, stresem emocjonalnym i fizycznym.
Drżenie rąk to najczęstszy objaw choroby Parkinsona
Drżenie zaczyna się we wczesnych stadiach choroby od koniuszków palców jednej ręki, rozprzestrzeniając się dalej na całą kończynę, a następnie na inne części ciała (czasami drżenie języka, dolnej szczęki, powiek, głowy jest określane jako „tak-tak” lub „nie-nie”, zatrzymać).
Charakteryzuje się wielokierunkowymi, rytmicznymi, małymi ruchami pierwszego, drugiego i trzeciego palca, jak liczenie monet lub zwijanie pigułek.
Niestabilność postawy to utrata zdolności do utrzymania równowagi ciała podczas chodzenia lub zmiany pozycji ciała, obracania się, wstawania z krzesła lub łóżka, co prowokuje pacjenta do częstych upadków (częściej do przodu, rzadziej do tyłu). Zjawisko to zwykle pojawia się w późniejszych stadiach choroby.
Pacjentowi z niestabilnością postawy trudno jest zarówno zainicjować, jak i zakończyć ruch. Na przykład, zaczynając chodzić, pacjent nie może sam się zatrzymać, ciało niejako porusza się do przodu z bezwładności, przed kończynami, co prowadzi do przesunięcia środka ciężkości i upadku.
Zaburzenia autonomiczne najczęściej występujące w chorobie Parkinsona:
- niedociśnienie ortostatyczne (gwałtowny spadek ciśnienia krwi ze zmianą pozycji ciała);
- nietrzymanie moczu i kału;
- zaburzenia erekcji;
- łzawienie;
- zaburzenie termoregulacji;
- naruszenie pocenia się (hipo- lub nadmierna potliwość);
- zaburzenia czucia w postaci mrowienia, drętwienia, pieczenia, swędzenia (50% pacjentów);
- zaburzenia węchu (90% pacjentów).
U większości pacjentów obserwuje się łagodne do umiarkowanych zaburzenia poznawcze w ciągu pierwszych 5 lat. Oznaki demencji pojawiają się po 5 lub więcej latach, niezwykle rzadko na początku choroby.
W fazie rozszerzonej możliwe są zaburzenia psychiczne (depresja i lęk, rozwój zespołu obsesyjno-kompulsywnego, majaczenie, halucynacje, zaburzenia identyfikacji, majaczenie).
Diagnostyka
Nie ma laboratoryjnych ani instrumentalnych metod badawczych, które mogłyby potwierdzić lub zaprzeczyć obecności choroby Parkinsona.
Aby potwierdzić właściwą diagnozę, konieczne jest połączenie hipokinezji z co najmniej jednym z poniższych objawów:
- sztywność mięśni;
- spoczynkowe drżenie;
- niestabilność postawy niezwiązana z pierwotnymi zaburzeniami widzenia, przedsionka, móżdżku lub proprioceptywności.
Ponadto co najmniej 3 kryteria potwierdzenia (jednostronny początek, postępujący przebieg, zachowanie asymetrii objawów z przewagą po stronie pierwotnie zajętej itp.) Oraz brak kryteriów wykluczenia (nawracające udary i urazowe uszkodzenie mózgu w historii ze stopniową progresją objawów parkinsonizm, leczenie neuroleptykami w momencie wystąpienia objawów, obecność długotrwałej remisji itp.).
Leczenie
Potencjał neuroprotekcyjny żadnego z leków stosowanych w farmakoterapii choroby Parkinsona nie został przekonująco udowodniony, dlatego leczenie jest objawowe.
Wybór leku na początkowym etapie dokonywany jest z uwzględnieniem wieku, nasilenia objawów choroby, rodzaju pracy pacjenta, stanu sfery neuropsychicznej, obecności chorób współistniejących oraz indywidualnej odpowiedzi na terapię.
Zasady farmakoterapii choroby Parkinsona
Leczenie rozpoczyna się zwykle wtedy, gdy wada motoryczna znacząco upośledza możliwości funkcjonalne pacjenta (utrudnia pracę lub ogranicza możliwość samoobsługi).
Indywidualną dawkę dobiera się przez powolne dostosowywanie, aby uzyskać odpowiedni efekt, który pozwoli utrzymać aktywność społeczną pacjenta przy braku skutków ubocznych tak długo, jak to możliwe.
Obecnie 6 grup leków jest klasyfikowanych jako leki przeciw parkinsonizmowi:
- preparaty zawierające lewodopę;
- agoniści receptora dopaminy;
- leki antycholinergiczne (antycholinergiczne);
- preparaty amantadyny;
- inhibitory monoaminooksydazy typu B;
- inhibitory katecholo-O-metylotransferazy (COMT).
Oprócz leczenia farmakologicznego potrzebne są pomocnicze środki terapeutyczne: treningi neuropsychologiczne, logopedia, gimnastyka lecznicza, leczenie uzdrowiskowe itp.
Gimnastyka lecznicza jest ważnym etapem leczenia choroby Parkinsona
Wobec nieskuteczności leczenia zachowawczego pojawia się pytanie o interwencję chirurgiczną na mózgu: pallidotomię, talamotomię, implantację wewnątrzmózgowych stymulatorów do gałki bladej, wzgórza, jądra podwzgórza, śródmózgowego przeszczepu zarodkowej tkanki nadnerczy czy istoty czarnej.
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Konsekwencje choroby Parkinsona to:
- naruszenie sfery intelektualnej;
- zaburzenia psychiczne;
- zmniejszyć, aż do całkowitego zniknięcia, zdolność do samoobsługi;
- całkowite unieruchomienie, utrata funkcji mowy.
Prognoza
Rokowanie w chorobie Parkinsona jest warunkowo niekorzystne, co wiąże się z jej stabilnym postępem. W przypadku braku leczenia pacjenci tracą zdolność do samoopieki na około 8 lat, po 10 latach częściej dochodzi do całkowitego unieruchomienia. Pacjenci poddawani farmakoterapii stają się zależni od swoich opiekunów średnio po 15 latach.
Oczekiwana długość życia w chorobie Parkinsona ulega skróceniu wraz z postępem objawów, nieodwracalnym pogorszeniem jakości życia i utratą zdolności do pracy.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Olesya Smolnyakova Terapia, farmakologia kliniczna i farmakoterapia O autorze
Wykształcenie: wyższe, 2004 (GOU VPO "Kurski Państwowy Uniwersytet Medyczny"), specjalność "Medycyna ogólna", dyplom "Lekarz". 2008-2012 - doktorantka Wydziału Farmakologii Klinicznej KSMU, Kandydat Nauk Medycznych (2013, specjalność „Farmakologia, Farmakologia Kliniczna”). 2014-2015 - przekwalifikowanie zawodowe, specjalność „Zarządzanie w edukacji”, FSBEI HPE „KSU”.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
