Ataksja móżdżkowa
Treść artykułu:
- Przyczyny
- Formy ataksji móżdżkowej
- Objawy ataksji móżdżkowej
- Diagnostyka
-
Leczenie ataksji móżdżkowej
Fizjoterapia
- Zapobieganie
- Konsekwencje i komplikacje
- Wideo
Ataksja to termin odnoszący się do różnych zaburzeń ruchowych; ataksja móżdżkowa to zaburzenie ruchowe, które występuje z powodu uszkodzenia móżdżku, ponieważ to móżdżek jest częścią mózgu odpowiedzialną za równowagę, koordynację ruchów i napięcie mięśni.
Uraz móżdżku prowadzi do ataksji móżdżkowej
Oprócz móżdżku występuje również wrażliwa ataksja i przedsionek, są one spowodowane uszkodzeniem innych części mózgu.
Przyczyny
Zwykle dobrowolne ruchy zapewnia precyzyjna koordynacja między mięśniami synergicznymi i antagonistycznymi. Interakcja między nimi jest kontrolowana przez móżdżek, który ma połączenia ze wszystkimi strukturami ośrodkowego układu nerwowego zaangażowanymi w funkcje motoryczne. Móżdżek można nazwać głównym ośrodkiem koordynacji ruchu, odbiera informacje ze struktur mózgu oraz zapewnia synchronizację i dokładność skurczów mięśni, przetwarzając również informacje o ruchu ciała w przestrzeni. Zapewnia to dokładność i płynność dobrowolnych ruchów. W przypadku uszkodzenia móżdżku dochodzi do desynchronizacji skurczów mięśni różnych grup, co objawia się ataksją.
Przyczyny uszkodzenia móżdżku mogą być następujące:
- ostre naruszenie krążenia mózgowego (udar), wpływające na móżdżek;
- Poważny uraz mózgu;
- zakaźne zapalenie móżdżku, w tym pochodzenia pasożytniczego;
- ropień móżdżku;
- ostre i przewlekłe zatrucia, w tym leki (przeciwdrgawkowe, nasenne, przeciwlękowe, przeciwpsychotyczne, bizmutowe, chemioterapeutyczne itp.);
- alkoholizm;
- niedobór witamin B1, B12, E;
- udar cieplny;
- hipoglikemia;
- niedoczynność tarczycy;
- stwardnienie rozsiane;
- Anomalie Arnolda-Chiariego;
- kanalopatie (choroby wywołane genetycznie uwarunkowanymi wadami kanałów jonowych);
- choroby genetyczne (ataksja Friedreicha);
- choroby prionowe;
- guzy (szczególnie często dotykające rdzeniaka móżdżku, nerwiaka móżdżkowo-móżdżkowego i naczyniaka zarodkowego);
- paraneoplastyczne zwyrodnienie móżdżku (wtórne zmiany nowotworowe móżdżku);
- Zespół Hakimi-Adamsa (wodogłowie normotensyjne);
- encefalomiopatie mitochondrialne (choroba Leigha, zespół MELAS itp.);
- idiopatyczna ataksja zwyrodnieniowa spowodowana chorobami neurodegeneracyjnymi (zanik móżdżku korowego móżdżku, atrofia mnoga układowa, dziedziczna ataksja móżdżkowa Pierre-Marie);
- dziedziczne i genetyczne zaburzenia metaboliczne (kwasuria, choroba Hartnupa, choroba Gauchera typu 3, choroba Tay-Sachsa, choroba Refsum, itp.).
Formy ataksji móżdżkowej
Różne części móżdżku (robaki i półkule) są odpowiedzialne za różne rodzaje ruchu; zgodnie z pierwotną zmianą określonej anatomicznej budowy narządu wyróżnia się dwie formy patologii:
- dynamiczny - spowodowany uszkodzeniem półkul, charakteryzujący się brakiem koordynacji ruchów kończyn;
- statyczno-lokomotoryczny - spowodowany uszkodzeniem robaka, w wyniku czego dochodzi do zaburzeń chodu i utraty stabilności.
Ponadto ataksja móżdżkowa może być:
- ostry - spowodowany ostrymi przyczynami, na przykład udarem lub urazowym uszkodzeniem mózgu;
- przewlekłe - spowodowane długotrwałymi uszkodzeniami móżdżku, na przykład w przewlekłym alkoholizmie.
Ze względu na charakter dystrybucji:
- uogólniony - wszystkie dobrowolne ruchy są naruszane;
- izolowane - niektóre rodzaje ruchów są upośledzone, na przykład chodzenie, mówienie, ruchy rąk.
Ataksja jest również jednostronna i obustronna.
Objawy ataksji móżdżkowej
Przejaw ataksji móżdżkowej zależy od tego, która struktura móżdżku została uszkodzona.
Ataksja móżdżkowa charakteryzuje się zaburzoną koordynacją ruchów dobrowolnych
Gdy robak jest uszkodzony, zaburzona jest zdolność do utrzymania stabilnej pozycji ciała, pacjent kołysze się w pozycji stojącej, dla stabilności musi balansować rękami, szeroko rozstawić nogi, w przeciwnym razie może się przewrócić. Chód przypomina chód osoby pijanej, jest niepewny, pacjent jest szczególnie niestabilny podczas skręcania, zatacza się, ciało jest ostro wyprostowane, nogi są uniesione zbyt wysoko podczas chodzenia.
W przypadku zajęcia półkul można również zaobserwować zaburzenia chodu, niestabilną pozycję ciała, a pacjent „przewraca się” na bok zmiany. Głównym objawem są niezręczne i niekonsekwentne ruchy kończyn, które utrudniają wykonywanie dokładnych działań.
Wraz z postępem choroby do opisanych zaburzeń dołączają się dysfagia (zaburzenia połykania) i dyzartria (zaburzenia mowy).
Oznakom ataksji towarzyszą objawy charakterystyczne dla choroby podstawowej.
Diagnostyka
Kiedy pojawiają się objawy ataksji, pacjent przechodzi badanie neurologiczne. Wymaga nie tylko potwierdzenia móżdżkowego charakteru patologii, ale także identyfikacji stanu, który doprowadził do jej rozwoju.
W przypadku niewyrażonych objawów wykonywane są testy koordynacyjne (funkcjonalne), np.:
| Próbować | Opis |
| Kontrola reakcji wsparcia | Pacjent jest proszony o wstanie z przesuniętymi stopami. Trudno jest utrzymać tę pozycję podczas ataksji, pacjent będzie się zataczał, utraci stabilność. |
| Sprawdzanie stabilności w pozie Romberga | Pacjenta proszony jest o stanie ze stopami mocno złączonymi, głową uniesioną i ramionami wyciągniętymi do przodu. Ataksja objawia się niestabilną pozycją ciała, pacjent zaczyna się kołysać i może spaść. |
| Badanie stabilności w uczulonej (skomplikowanej) pozycji Romberga | Pacjent proszony jest o ustawienie w taki sposób, aby palec jednej nogi spoczywał na pięcie drugiej nogi, jednocześnie lekko unosząc głowę i prostując ramiona. Z ataksją nie będzie w stanie utrzymać stabilności nawet przez krótki czas. |
| Test reakcji na skok | Zwykle, jeśli osobie stojącej z przesuniętymi nogami grozi upadek na bok, noga po tej stronie przesuwa się w kierunku upadku, a druga noga jest podnoszona z podłogi. W przypadku ataksji lekarz staje za pacjentem i trzymając go za ubezpieczenie, odpycha go na bok. W ataksji nawet niewielkie pchnięcie spowoduje upadek, jest to tzw. Objaw pozytywnego parcia. |
Przy potwierdzonej ataksji umów się na:
- badania neuroobrazowe: TK (tomografia komputerowa mózgu), MRI (rezonans magnetyczny mózgu);
- badania neurofizjologiczne: elektrroneuromyografia, metoda potencjału wywołanego.
Metodami tymi określa się zmiany czynnościowe i strukturalne w ośrodkowym i obwodowym układzie nerwowym.
Jeśli podejrzewa się dziedziczne choroby ataktyczne, przeprowadza się analizę DNA pacjentów. W razie potrzeby pacjent lub jego krewni są kierowani na poradnictwo genetyczne. Jeśli istnieje powód, aby podejrzewać dziedziczną patologię u płodu, przeprowadza się prenatalną analizę DNA.
Dokładne poszukiwanie przyczyn ataksji może obejmować szeroki zakres badań, w tym techniki obrazowania (poszukiwanie guzów), badania krwi na obecność hormonów (poszukiwanie zaburzeń endokrynologicznych), badania biochemiczne (poszukiwanie zaburzeń metabolicznych), analizę toksykologiczną (poszukiwanie możliwych zatruć) itp. Pacjent można wysłać na konsultacje do powiązanych specjalistów - kardiologa, endokrynologa, neurochirurga i innych.
Leczenie ataksji móżdżkowej
Taktyka terapeutyczna zależy od przyczyny, która spowodowała ataksję, wysiłki mają na celu leczenie choroby podstawowej. Na przykład, jeśli przyczyną patologii jest guz resekcyjny, leczenie będzie chirurgiczne, a jeśli jest nieoperacyjne, chemioterapia lub radioterapia, jeśli przyczyną jest hipowitaminoza, zalecana jest terapia witaminowa, leczenie urazowych uszkodzeń mózgu odbywa się według schematu przyjętego dla tego typu urazu, a terapia stwardnienia rozsianego jest w przyjmowaniu leków immunomodulujących. W takich przypadkach leczenie choroby podstawowej zwykle wystarcza, aby objawy ataksji móżdżkowej całkowicie ustąpiły lub przynajmniej ustały i ustąpiły.
W piśmiennictwie istnieją informacje na temat skutecznego stosowania niektórych leków (pregabalina, amantadyna, czynnik uwalniający tyreotropinę, buspiron, L-5-hydroksytryptofan) w ataksji o etiologii zwyrodnieniowej, jednak nie przeprowadzono badań klinicznych, które mogłyby potwierdzić te informacje. Istnieją również dowody na skuteczność inoziazydu i szeregu leków przeciwdrgawkowych (karbamazepina, klonazepam, topiramat) w ataksji móżdżkowej, ale dane te również wymagają weryfikacji i potwierdzenia.
Obecnie trwają badania nad leczeniem ataksji dziedzicznych metodami terapii komórkowej i genowej, obszary te oceniane są jako najbardziej obiecujące w rozwiązywaniu tego problemu.
Fizjoterapia
Jest to jedna z kluczowych metod leczenia i rehabilitacji pacjentów z ataksją móżdżkową. Fizjoterapia może poprawić koordynację, wspierać funkcje motoryczne oraz zapobiegać rozwojowi atrofii i przykurczów mięśni. Opracowano kompleksowe programy, w tym ćwiczenia przywracające sprzężenie zwrotne, specjalne ćwiczenia do treningu funkcji móżdżku (metoda Frenkla), proprioceptywne odciążenie mięśni (PMF, proprioceptywne wspomaganie mięśni).
Istnieją specjalne ćwiczenia pomagające stymulować funkcje móżdżku.
Największy efekt można osiągnąć przy jednoczesnym stosowaniu leków i fizjoterapii.
Zapobieganie
Zapobieganie ataksji móżdżkowej polega na zapobieganiu chorobom, które do niej prowadzą, kiedy tylko jest to możliwe. Na przykład odmowa nadużywania alkoholu, używanie kasku podczas ćwiczeń obfitujących w urazy czaszki, terminowe leczenie chorób somatycznych. Medyczne poradnictwo genetyczne jest środkiem zapobiegania dziedzicznym chorobom ataktycznym.
Konsekwencje i komplikacje
Wraz z postępującą ataksją móżdżkową może rozwinąć się zanik mięśni, przykurcze i ostatecznie niepełnosprawność. Ponadto stan ten prowadzi do niedostosowania społecznego pacjenta. Przy skutecznym leczeniu rokowanie jest umiarkowanie korzystne - zwykle nie jest możliwe całkowite wyeliminowanie objawów ataktycznych, ale można je znacznie zmniejszyć i utrzymać jakość życia na akceptowalnym poziomie.
Wideo
Oferujemy do obejrzenia filmu na temat artykułu.
Anna Kozlova Dziennikarz medyczny O autorze
Edukacja: Państwowy Uniwersytet Medyczny w Rostowie, specjalność „medycyna ogólna”.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
