Zespół opuszkowy
Dysfunkcja nerwów czaszkowych, których jądra znajdują się w rdzeniu przedłużonym, nazywana jest zespołem opuszkowym. Główną cechą choroby jest ogólne porażenie języka, mięśni gardła, warg, nagłośni, strun głosowych i podniebienia miękkiego. Często konsekwencją zespołu opuszkowego (paraliżu) jest zaburzenie aparatu mowy, funkcji połykania, żucia i oddychania.
Mniej wyraźny stopień porażenia objawia się w przypadkach jednostronnego uszkodzenia jąder IX, X, XI i XII (grupa ogonowa) nerwów, ich pni i korzeni w rdzeniu przedłużonym, jednak cięższy stopień zespołu opuszkowego występuje częściej w obustronnych uszkodzeniach tych samych nerwów.
Zespół pseudobulbar nazywany jest obustronnym przerwaniem szlaków korowo-jądrowych, prowadzącym do zespołu neurologicznego. W przypadku zespołu opuszkowego jest podobny do obrazu klinicznego, jednak ma wiele charakterystycznych cech i występuje z powodu uszkodzenia innych części i struktur mózgu.
Istotną różnicą między zespołem opuszkowym a pseudobulbarowym jest to, że w drugim nie dochodzi do naruszenia rytmu pracy serca, atrofii sparaliżowanych mięśni, a także zatrzymania oddechu (bezdech). Często towarzyszy temu nienaturalny, gwałtowny śmiech i płacz pacjenta, wynikające z naruszenia połączenia między centralnymi węzłami podkorowymi a korą mózgową. Najczęściej zespół pseudobulbarowy występuje z rozlanymi zmianami w mózgu, które mają genezę urazową, naczyniową, intoksykacyjną lub zakaźną.
Zespół opuszkowy: przyczyny
Lista możliwych przyczyn paraliżu jest dość szeroka, obejmuje czynniki genetyczne, naczyniowe, zwyrodnieniowe i zakaźne. Tak więc przyczyny genetyczne obejmują ostrą przerywaną porfirię i amyotrofię opuszkowo-rdzeniową Kennedy'ego, zwyrodnieniowe - syringobulbia, borelioza, polio i zespół Guillain-Barré. Przyczyną zespołu opuszkowego może być również udar rdzenia przedłużonego (niedokrwienny), który jest bardziej śmiertelny niż inne choroby.
Rozwój zespołu opuszkowego występuje przy stwardnieniu zanikowym bocznym, napadowej krótkowzroczności, zaniku mięśni kręgosłupa Fazio-Londe, błonicy, po szczepieniu i polineuropatii paraneoplastycznej, a także z powodu nadczynności tarczycy.
Inne prawdopodobne przyczyny zespołu opuszkowego obejmują takie choroby i procesy w tylnym dole czaszki, mózgu i okolicy czaszkowo-rdzeniowej, jak:
- Botulizm;
- Guz w rdzeniu przedłużonym;
- Nieprawidłowości kości;
- Siringobulbia;
- Choroby ziarniniakowe;
- Zapalenie opon mózgowych;
- Zapalenie mózgu.
Na tle napadowej mioplegii, myasthenia gravis, dystroficznej miotonii, miopatii oczno-gardłowej, zespołu Kearnsa-Sayre'a, dysfonii psychogennej i dysfagii może również rozwinąć się paraliż.
Objawy zespołu opuszkowego
Pacjenci z paraliżem mają problemy ze spożyciem płynnej żywności, często się nią dławią, a czasem nie potrafią odtworzyć ruchów połykania, przez co ślina może wypływać z kącików ust.
W szczególnie ciężkich przypadkach zespołu opuszkowego może wystąpić zaburzenie czynności układu sercowo-naczyniowego i rytmu oddechowego, co jest spowodowane bliskim położeniem jąder nerwów czaszkowych grupy ogonowej z ośrodkami układu oddechowego i sercowo-naczyniowego. Takie zaangażowanie w patologiczny proces układu krążenia i układu oddechowego jest często śmiertelne.
Oznaką zespołu opuszkowego jest utrata odruchów podniebiennych i gardłowych, a także zanik mięśni języka. Wynika to z uszkodzenia jąder nerwów IX i X, które są częścią łuków odruchowych powyższych odruchów.
Najczęstsze objawy zespołu opuszkowego są następujące:
- Brak wyrazu twarzy u pacjenta, nie może on połykać, w pełni przeżuwać pokarmu;
- Naruszenie fonacji;
- Spożycie płynnej żywności po spożyciu do nosogardzieli;
- Zaburzenie pracy serca;
- Gniew i niewyraźna mowa;
- W przypadku jednostronnego zespołu opuszkowego występuje odchylenie języka w bok nie dotknięte paraliżem, jego drganie, a także opadanie podniebienia miękkiego;
- Zaburzenia oddychania;
- Brak odruchu podniebiennego i gardłowego;
- Arytmia tętna.
Objawy paraliżu w każdym indywidualnym przypadku mogą mieć różne nasilenie i złożoność.
Diagnostyka zespołu opuszkowego
Przed przystąpieniem do bezpośredniego leczenia lekarz musi zbadać pacjenta, zwłaszcza okolicę ustno-gardłową, zidentyfikować wszystkie objawy choroby, przeprowadzić elektromiografię, na podstawie której można określić stopień ciężkości porażenia.
Leczenie zespołu opuszkowego
W niektórych przypadkach, aby uratować życie pacjenta z zespołem opuszkowym, wymagana jest wstępna pomoc w nagłych wypadkach. Głównym celem takiej pomocy jest wyeliminowanie zagrożenia życia pacjenta, zanim zostanie on przewieziony do placówki medycznej, gdzie następnie zostanie dobrane i przepisane odpowiednie leczenie.
Lekarz, w zależności od objawów klinicznych i charakteru patologii, może przewidzieć wynik choroby, a także skuteczność proponowanego leczenia zespołu opuszkowego, które przeprowadza się w kilku etapach, a mianowicie:
- Resuscytacja, wsparcie dla tych funkcji organizmu, które zostały upośledzone z powodu paraliżu - sztuczna wentylacja płuc w celu przywrócenia oddychania, stosowanie Proseryny, trójfosforanu adenozyny i witamin w celu wyzwolenia odruchu połykania, powołanie Atropiny w celu zmniejszenia wydzielania śliny;
- Następnie następuje leczenie objawowe mające na celu złagodzenie stanu pacjenta;
- Leczenie choroby, na tle której wystąpił rozwój zespołu opuszkowego.
Karmienie pacjentów z paraliżem odbywa się dojelitowo przez zgłębnik.
Zespół opuszkowy to zaburzenie wynikające z nieprawidłowego działania nerwów czaszkowych. Często nawet przy zastosowaniu odpowiedniego leczenia możliwe jest osiągnięcie 100% wyzdrowienia pacjenta tylko w pojedynczych przypadkach, ale całkiem możliwe jest znaczące polepszenie samopoczucia pacjenta.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
