Idiopatyczne Włóknienie Pęcherzyków Płucnych - Objawy, Leczenie, Postacie, Stadia, Rozpoznanie

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-15 07:40

Idiopatyczne włóknienie pęcherzyków płucnych

Treść artykułu:

1. Przyczyny i czynniki ryzyka
2. Formy choroby
3. Etapy choroby
4. Objawy
5. Diagnostyka
6. Leczenie
7. Możliwe komplikacje i konsekwencje
8. Prognoza
9. Zapobieganie

Idiopatyczne włóknienie pęcherzyków płucnych (zespół Hammen-Rich, śródmiąższowe rozlane zwłóknienie płuc, włóknista dysplazja płuc, zespół Scaddinga) jest chorobą płuc charakteryzującą się rozlanym uszkodzeniem tkanki śródmiąższowej płuc, prowadzącą do rozwoju pneumosklerozy, chorób serca i niewydolności oddechowej.

Idiopatyczne włóknienie pęcherzyków płucnych - rozproszone uszkodzenie tkanki śródmiąższowej płuc

W mechanizmie patologicznym wyróżnia się kilka powiązanych ze sobą procesów:

• obrzęk tkanki śródmiąższowej;
• zapalenie pęcherzyków płucnych (zapalenie pęcherzyków płucnych);
• zwłóknienie śródmiąższowe.

Choroba występuje rzadko - 8-10 przypadków na 100 000 osób. Jednak w ostatnich latach nastąpił niewielki wzrost częstości występowania idiopatycznego włóknienia pęcherzykowego. Wynika to zarówno z prawdziwego wzrostu częstości występowania choroby, jak i lepszej diagnostyki tej patologii płuc.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Obecnie nie ustalono dokładnych przyczyn idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych. Zakłada się, że rolę mogą odgrywać następujące czynniki:

• dziedziczna predyspozycja;
• zakażenie niektórymi wirusami (wirusem cytomegalii, adenowirusem, wirusem zapalenia wątroby typu C, wirusem opryszczki pospolitej);
• zaburzenia autoimmunologiczne.

Wiadomo, że niektóre czynniki geograficzne, domowe, środowiskowe i zawodowe mogą również wpływać na częstość występowania. Idiopatyczne włóknienie pęcherzyków płucnych jest częściej rozpoznawane w następujących populacjach:

• palacze;
• pracownicy mający kontakt z krzemianem, metalem, azbestem lub pyłem drzewnym;
• hodowcy drobiu.

Formy choroby

Zgodnie z charakterystyką przebiegu klinicznego wyróżnia się następujące postacie idiopatycznego włóknienia pęcherzykowego:

• niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc;
• ostre śródmiąższowe zapalenie płuc;
• złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc;
• powszechne śródmiąższowe zapalenie płuc.

Patogeneza idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych

Etapy choroby

Zgodnie z charakterystyką procesu zapalnego, istnieją trzy etapy idiopatycznego włóknienia pęcherzykowego:

1. Ostry. Obserwuje się uszkodzenie nabłonka i naczyń włosowatych pęcherzyków płucnych, powstają formacje błony szklistej, które nie pozwalają na swobodne rozszerzanie się tkanki pęcherzyków płucnych podczas inhalacji.
2. Chroniczny. Kolagen odkłada się w pęcherzykach płucnych, a tkanka śródmiąższowa zostaje zastąpiona tkanką włóknistą.
3. Terminal. Tkanka włóknista prawie całkowicie zastępuje tkankę pęcherzyków płucnych i naczyń włosowatych. W płucach pojawia się wiele ubytków, w wyniku czego przypominają plaster miodu. Wymiana gazowa jest znacznie upośledzona, nasila się niewydolność oddechowa, co ostatecznie prowadzi do śmierci pacjenta.

Objawy

Idiopatyczne włóknienie pęcherzyków płucnych rozwija się stopniowo i raczej powoli. Pierwszym objawem choroby jest duszność. Początkowo wyraża się nieznacznie i występuje tylko na tle wysiłku fizycznego. Na tym etapie pacjenci zwykle nie chodzą do lekarza, wierząc, że złe samopoczucie nie jest związane z chorobą, ale z innymi przyczynami (nadwaga, przepracowanie). Według statystyk od momentu pojawienia się pierwszych objawów choroby do wizyty u pulmonologa trwa to zwykle od 3 do 24 miesięcy. W tym czasie duszność pojawia się już przy minimalnym wysiłku, a czasem nawet w spoczynku. Pojawiają się inne objawy choroby:

• nieproduktywny kaszel;
• ból w klatce piersiowej uniemożliwiający wzięcie głębokiego oddechu;
• poważne ogólne osłabienie;
• tracić na wadze;
• podwyższona temperatura ciała;
• ból stawów i mięśni;
• charakterystyczne zmiany w paliczkach paznokci (objaw podudzia);
• sinica skóry i błon śluzowych.

Duszność jest pierwszą oznaką idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych

W końcowym stadium idiopatycznego włóknienia pęcherzykowego u pacjentów objawy przewlekłej niewydolności oddechowej i prawokomorowej niewydolności serca szybko postępują:

• obrzęk;
• obrzęk żył szyi;
• rozlana sinica;
• kacheksja.

Na tym etapie choroby często występuje obrzęk płuc.

Diagnostyka

Rozpoznanie idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych rozpoczyna się od wywiadu i badania fizykalnego pacjenta. Podczas osłuchiwania płuc i serca należy zwrócić uwagę na:

• stłumione dźwięki serca;
• częstoskurcz;
• suchy świszczący oddech w płucach z ciężkim oddychaniem;
• objaw pękania celofanu (trzeszczenie).

Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadza się badanie, którego program obejmuje:

• ogólne i biochemiczne badanie krwi;
• radiografia;
• tomografii komputerowej;
• spirometria;
• przepływomierz szczytowy;
• elektrokardiografia;
• bronchoskopia;
• otwarta biopsja płuc, a następnie analiza histologiczna otrzymanego materiału.

Leczenie

Główne cele terapii idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych to:

• spowolnienie procesu włóknistej wymiany tkanki śródmiąższowej płuc;
• poprawa jakości życia pacjentów.

Schemat leczenia obejmuje:

• leki przeciwzapalne (kortykosteroidy, cytostatyki);
• przeciwutleniacze;
• leki przeciwwłóknieniowe (kolchicyna, penicylamina);
• leki rozszerzające oskrzela;
• antykoagulanty;
• Terapia tlenowa.

Leczenie farmakologiczne poprawia stan pacjenta

Wskazania do przeszczepu płuc to:

• zmniejszenie pojemności płuc poniżej 70%;
• zaburzenia rytmu i częstotliwości oddychania;
• ciężka hipoksemia;
• zmniejszona rozproszona pojemność płuc.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Główne powikłania idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych:

• nadciśnienie płucne;
• niewydolność oddechowa;
• częste bakteryjne zapalenie płuc;
• rak płuc.

Prognoza

Rokowanie w idiopatycznym włóknieniu pęcherzyków płucnych jest zawsze poważne. Choroba postępuje stale, prowadząc do śmierci pacjentów. W przypadku braku odpowiedniej terapii śmierć następuje po 3-4 latach od wystąpienia pierwszych objawów choroby. Przy dobrej odpowiedzi na trwającą terapię oczekiwana długość życia wzrasta do 10 lat. 5-letnie przeżycie po przeszczepie płuc wynosi 50–60%.

Zapobieganie

Zapobieganie idiopatycznemu włóknieniu pęcherzyków płucnych obejmuje następujące środki:

• rzucić palenie;
• terminowe i odpowiednie leczenie infekcji wirusowych;
• zapobieganie przedłużonemu kontaktowi z zagrożeniami zawodowymi (na przykład krzemiany, azbest lub pył metalowy).

Film z YouTube powiązany z artykułem:

Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze

Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.

Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!