Atrezja przełyku
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Formy choroby
- Objawy
- Diagnostyka
- Leczenie
- Możliwe komplikacje i konsekwencje
- Prognoza
Atrezja przełyku to wrodzona wada rozwojowa, w której u noworodka brakuje części przełyku, co powoduje niedrożność przełyku. Ta patologia wymaga wczesnej interwencji chirurgicznej, w przeciwnym razie prowadzi do śmierci dziecka.
Rodzaje zarośnięcia przełyku
Atrezja przełyku występuje z częstością od 1 do 4 przypadków na 1000 noworodków (z taką samą częstością u dzieci obojga płci). Często łączy się to z innymi anomaliami rozwojowymi, takimi jak:
- wady rozwojowe kończyn, w tym dysplazja promieniowa;
- zarośnięcie nozdrzy tylnych;
- zarośnięcie odbytu;
- przetoka tchawiczo-przełykowa;
- wada kręgosłupa (zespół VACTERL lub VATER);
- nieprawidłowości nerek;
- wady serca;
- agenezja pęcherzyka żółciowego;
- zwężenie odźwiernika.
W około 5% przypadków atrezja przełyku łączy się z pewnymi nieprawidłowościami chromosomowymi (np. Zespołem Downa, Edwardsa czy Pataua). Jedna trzecia noworodków z atrezją przełyku rodzi się przedwcześnie lub ma objawy wewnątrzmacicznego opóźnienia wzrostu. Ciąży u płodu z nieprawidłowościami w rozwoju przełyku często towarzyszy groźba wczesnego poronienia lub wielowodzie w II i III trymestrze ciąży.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Do powstania atrezji przełyku dochodzi w 4-12 tygodniu ciąży. We wczesnej embriogenezie tchawica i przełyk komunikują się ze sobą, ponieważ rozwijają się z czaszkowej części jelita pierwotnego. Naruszenie procesów rekanalizacji, zasznurowanie przełyku z przewodu oddechowego, tempo wzrostu tchawicy i przełyku prowadzą do pojawienia się atrezji przełyku.
W trakcie diagnostyki prenatalnej można podejrzewać zarośnięcie przełyku z wielowodziem, zbyt małym lub brakiem żołądka.
Atrezja przełyku występuje z powodu negatywnych czynników wpływających na organizm kobiety w ciąży:
- przewlekłe zatrucie;
- alkoholizm, narkomania;
- choroby zakaźne (grypa, różyczka, wirus cytomegalii);
- przyjmowanie leków o działaniu teratogennym;
- promieniowanie jonizujące.
Formy choroby
Atrezja przełyku ma dwie formy:
- Fistful. Charakteryzuje się obecnością komunikacji między tchawicą a przełykiem (przetoka tchawiczo-przełykowa).
- Odosobniony. Dzięki niej tchawica i przełyk nie komunikują się ze sobą.
Formy przetokowe atrezji przełyku są znacznie częstsze, które z kolei są kilku typów:
- zarośnięcie przetokowe tchawicy i obu końców przełyku;
- atrezja przetokowa tchawicy i proksymalnego odcinka przełyku;
- zarośnięcie przetokowe tchawicy i dystalnego odcinka przełyku.
Czasami dziecko ma przetokę tchawiczo-przełykową, ale bez zarośnięcia przełyku.
Najcięższą postacią atrezji przełyku jest aplazja, czyli jej całkowity brak.
Najbardziej typowym miejscem lokalizacji atrezji przełyku jest obszar rozwidlenia tchawicy. Część przełyku, która nie jest połączona z tchawicą przebiegiem przetokowym, kończy się na ślepo. Izolowana postać choroby charakteryzuje się obecnością dwóch ślepo zakończonych odcinków przełyku, które albo biegną za sobą, albo stykają się ze sobą.
Objawy
Obraz kliniczny atrezji przełyku objawia się u noworodków już w pierwszych godzinach życia. Pierwszym objawem jest fałszywe nadmierne ślinienie się, które charakteryzuje się wydzielaniem dużej ilości spienionej śliny z ust i nosa dziecka. Część śliny i śluzu przechodzi z przełyku do tchawicy. Prowadzi to do upośledzenia funkcji oddechowej i pojawienia się duszności, przyspieszenia oddechu, napadowego kaszlu, świszczącego oddechu, sinicy i asfiksji.
Odsysanie śluzu z jamy nosowej, jamy ustnej i gardła oraz aspiracja do tchawicy niwelują powyższe objawy, ale po chwili pojawiają się one ponownie.
Z atrezją przełyku, śliny, śluzu pokarm dostaje się do dróg oddechowych
Podczas karmienia noworodka atrezja przełyku objawia się następującymi objawami:
- natychmiastowa regurgitacja;
- wymioty niezmienionego mleka;
- silny napadowy kaszel;
- uduszenie;
- akrocyjanoza;
- wzdęcia.
Diagnostyka
Rozpoznanie atrezji przełyku należy przeprowadzić jak najszybciej, zanim wystąpi zachłystowe zapalenie płuc lub zaburzenia wodno-elektrolitowe.
Jeśli istnieje podejrzenie niedrożności, przełyk jest natychmiast badany przez jamę nosową za pomocą miękkiego gumowego cewnika. W przypadku atrezji nie można wprowadzić sondy do jamy żołądka: jeśli kontynuujesz wprowadzanie, pomimo zauważalnej przeszkody, sonda jest owinięta, a jej koniec wysuwa się.
Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadza się test na słoniu. Polega na wprowadzeniu powietrza do przełyku przez cewnik za pomocą strzykawki. W przypadku atrezji z nosogardzieli wydobywa się powietrze z charakterystycznym szumem.
W celu ustalenia rodzaju atrezji przełyku wykonuje się bronchoskopię i przełyk. Radiografii z kontrastową zawiesiną baru w tej patologii często towarzyszy rozwój powikłań oddechowych, które mogą spowodować śmierć niemowlęcia, dlatego takie badanie jest wykonywane niezwykle rzadko i tylko dla ścisłych wskazań.
RTG atrezji przełyku u dziecka
Atrezja przełyku wymaga diagnostyki różnicowej z następującymi patologiami:
- rozszczep krtani;
- izolowana przetoka tchawiczo-przełykowa;
- wrodzone zwężenie odźwiernika;
- skurcz przełyku;
- zwężenie przełyku.
Leczenie
Atrezja przełyku jest wskazaniem do pilnej operacji: operację należy wykonać w ciągu pierwszych 36 godzin życia noworodka. Przygotowanie przedoperacyjne rozpoczyna się w szpitalu położniczym. Obejmuje:
- nadanie dziecku pozycji, w której eliminuje się przedostawanie się kwaśnej treści żołądkowej do dróg oddechowych przez dystalną przetokę tchawiczo-przełykową;
- wykluczenie karmienia doustnego;
- powtarzające się i częste aspiracje śluzu z dróg oddechowych;
- ciągłe wdychanie nawilżonego tlenu;
- terapia przeciwbakteryjna;
- korekcja zaburzeń wodno-elektrolitowych.
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Nawracające wymioty prowadzą do wyczerpania i rozwoju ciężkich zaburzeń wodno-elektrolitowych.
Spożycie pokarmu i śluzu do dróg oddechowych powoduje zachłystowe zapalenie płuc objawiające się gorączką i nasilającymi się objawami ostrej niewydolności oddechowej, z którą może dojść do zgonu.
W długim okresie po operacyjnym leczeniu zarośnięcia przełyku u 40% dzieci dochodzi do zwężenia bliznowacenia przełyku, które wymaga bougienowania zespolenia.
Prognoza
Rokowanie w przypadku atrezji przełyku zależy od wielu czynników. W przypadku izolowanej postaci choroby i interwencji chirurgicznej 90–100% dzieci przeżywa do wystąpienia powikłań. W przypadku wcześniaków lub współistniejących wad rozwojowych przeżywalność dzieci z atrezją przełyku nie przekracza 30-50%.
Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze
Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.
Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
