Angiosarcoma
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Formy choroby
- Objawy
- Diagnostyka
- Leczenie
- Możliwe komplikacje i konsekwencje
- Prognoza
- Zapobieganie
Angiosarcoma (hemangioendothelioma) jest rzadkim nowotworem złośliwym wywodzącym się ze śródbłonka (komórek wewnętrznej powierzchni) naczyń krwionośnych lub limfatycznych. Różni się odpornością na terapię i szybkimi przerzutami.
Naczyniakomięsak może być zlokalizowany w dowolnej części ciała i na dowolnym narządzie, ale najczęściej atakuje tkanki miękkie i skórę (w 60% przypadków). Inne ulubione miejsca lokalizacji guza to gruczoły sutkowe, śledziona, kości i wątroba.
Naczyniakomięsak to złośliwy guz charakteryzujący się szybkimi przerzutami
Naczyniakomięsak skóry jest diagnozowany dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet; zwykle występuje w starszym wieku. Naczyniakomięsak wątroby obserwuje się zwykle u mężczyzn powyżej 60. roku życia, a naczyniakomięsak gruczołów mlecznych - wyłącznie u kobiet w wieku 35-45 lat.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Za główną przyczynę naczyniakomięsaka uważa się zastój limfy (limfostaza). Naruszenie odpływu limfy prowadzi do gromadzenia się substancji rakotwórczych w tkankach. Działając na komórki śródbłonka, stają się przyczyną mutacji, w wyniku których pojawiają się komórki złośliwe.
Ryzyko rozwoju naczyniakomięsaka wzrasta, gdy organizm jest wystawiony na działanie toru, radu, arsenu i jego związków, polichlorku winylu.
Czynniki prowokujące obejmują również:
- promieniowanie jonizujące;
- lokalne zaburzenia odporności;
- czynniki naczyniowe.
Ryzyko naczyniakomięsaka wątroby jest zwiększone w przypadku następujących chorób:
- Choroba Recklinghausena;
- idiopatyczna przewlekła hemochromatoza.
W literaturze medycznej opisano przypadki wystąpienia skórnych postaci naczyniakomięsaka po urazach mechanicznych i wirusowych zmianach skórnych na tle łagodnych guzów angiogennych.
Naczyniakomięsaki popromienne są rzadkim gatunkiem. Czasami rozwijają się 15-25 lat po radioterapii nowotworów złośliwych (rak szyjki macicy, piersi, jajnika, endometrium, penisa, jądra).
Formy choroby
Istnieje kilka klinicznych postaci choroby:
- naczyniakomięsak kończyn związany z limfostazą (zespół Stewarta);
- pierwotny naczyniakomięsak gruczołów mlecznych;
- idiopatyczny pierwotny naczyniakomięsak skóry głowy lub twarzy;
- naczyniakomięsak skórny po napromienianiu.
Pozostałe naczyniakomięsaki są klasyfikowane według lokalizacji (naczyniakomięsaki serca, wątroby, nerek itp.).
Objawy
Nowotwory złośliwe spowodowane przez limfostazę są zwykle zlokalizowane na kończynach dolnych, przedniej ścianie klatki piersiowej, przedramieniu, barku oraz w dole łokciowym. Mogą być pojedyncze lub wielokrotne. Początkowo guz wygląda jak niebiesko-fioletowa plama, podobna do pospolitego krwiaka. Następnie na jego miejscu tworzy się węzeł przypominający konglomerat polipów, których powierzchnia jest pokryta erozją i wrzodami oraz łatwo krwawi. Patologiczny proces szybko rozprzestrzenia się na otaczające tkanki.
Idiopatyczny naczyniakomięsak skórny jest zwykle zlokalizowany na skórze twarzy, owłosionej skóry głowy, migdałkach, gardle lub krtani oraz na dolnej lub górnej szczęce. Początkowo obrzęk wygląda jak skórka pomarańczy (wygląda jak pomarszczona, wyboista skóra) lub krwiak. Następnie powstają bolesne węzły, pokryte erozją i podatne na krwawienie. Ta postać naczyniakomięsaka szybko daje przerzuty do płuc.
Naczyniakomięsak gruczołu mlekowego wygląda jak węzeł o nierównomiernym kolorze od jasnoniebieskiego do krwistoczerwonego.
Naczyniakomięsak popromienny jest zwykle zlokalizowany w projekcji miednicy, w klatce piersiowej lub brzuchu. Pod względem objawów klinicznych nie różni się od innych typów.
Oprócz objawów lokalnych istnieją ogólne objawy towarzyszące rozwojowi naczyniakomięsaka:
- osłabienie, zmęczenie;
- oznaki zatrucia (bladość, nudności, pogorszenie ogólnego stanu zdrowia);
- podwyższona temperatura ciała;
- brak apetytu, utrata wagi;
- niedokrwistość.
Angiosarcoma wątroby charakteryzuje się również:
- powiększona wątroba;
- ból brzucha;
- żółtaczka;
- wodobrzusze.
Angiosarcoma wątroby
W mniej więcej co czwartym przypadku pacjenci z naczyniakomięsakiem wątroby doświadczają masywnego krwawienia do jamy brzusznej, które szybko prowadzi do śmierci.
Diagnostyka
W celu rozpoznania naczyniakomięsaka przeprowadza się kompleksowe badanie laboratoryjne i instrumentalne, w tym:
- ogólna analiza krwi;
- chemia krwi;
- badanie krwi na markery nowotworowe;
- radiografia;
- Ultradźwięk;
- obrazowanie komputerowe lub rezonans magnetyczny.
Ostateczna diagnoza opiera się na wynikach analizy histologicznej miejsca guza uzyskanego podczas biopsji.
Leczenie
Wysoki stopień złośliwości naczyniakomięsaka i jego zdolność do szybkich przerzutów do innych narządów powoduje, że terapia jest nieskuteczna.
Przy wczesnej diagnozie złośliwego guza jest on usuwany, po czym zalecana jest radioterapia. W niektórych przypadkach radioterapię można również zastosować w okresie przedoperacyjnym. To połączone podejście ogranicza wzrost przerzutów, zmniejsza prawdopodobieństwo nawrotów i pomaga złagodzić ogólny stan pacjenta.
W przypadku przerzutów w odległych narządach wskazana jest chemioterapia.
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Naczyniakomięsaki szybko dają przerzuty do płuc, mózgu, kości, wątroby, nerek, kości.
Prognoza
Prognoza jest ostrożna. Po skojarzonym leczeniu wczesnych stadiów choroby, pięcioletnie przeżycie wynosi 45%, dziesięcioletnie 25%.
Zapobieganie
Nie ma konkretnych środków zapobiegających angiosarcoma. Czynniki, które przyczyniają się do wzrostu ogólnej odporności, odgrywają pewną rolę w zapobieganiu chorobie:
- dobre odżywianie;
- przestrzeganie optymalnego reżimu pracy i odpoczynku;
- odrzucenie złych nawyków;
- umiarkowane ćwiczenia;
- ogólna poprawa sylwetki.
Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze
Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.
Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
