Zespół Dandy Walkera
Wrodzone wady rozwojowe u dzieci są dość powszechnym zjawiskiem na całym świecie. Takie patologie mogą mieć różny stopień nasilenia i mieć taki lub inny wpływ na rosnący organizm. Wśród dużej liczby możliwych anomalii zespół Dandy Walkera jest uważany za najpoważniejszy w swoich konsekwencjach. Jest to wrodzony niedorozwój mózgu, w którym zaburzony jest odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego - płynu, który zapewnia odżywianie tkanki mózgowej. Ponadto występuje niedorozwój móżdżku. Patologiczne objawy wskazujące na obecność ciężkiej wady płodu obserwuje się bezpośrednio podczas ciąży.
Anomalia Dandy Walkera, objawy
Wadę wrodzoną można wykryć u dziecka nawet w trakcie jej przenoszenia. Po 20 tygodniach ciąży, podczas badania USG płodu, typowe objawy tej patologii są wyraźnie widoczne. Potwierdzenie takiej diagnozy, jak zespół Dandy Walkera, to przede wszystkim objawy uszkodzenia mózgu. Jest to tworzenie się torbieli w okolicy dołu czaszki, niedorozwój móżdżku, a także ekspansja czwartej komory mózgu. W miarę rozwoju płodu objawy nasilają się. Widoczne stają się rozszczep wargi i podniebienia twardego, syndaktylia i anomalie nerek.
Jeśli z jakiegokolwiek powodu nie wykonano badania ultrasonograficznego płodu, patologię Dandy Walkera wykrywa się w większości przypadków prawie natychmiast po urodzeniu dziecka. Ze względu na wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego dziecko zachowuje się bardzo niespokojnie, rozwija się wodogłowie, obserwuje się skurcze mięśni, mimowolne oscylacyjne ruchy oczu - oczopląs. Przebieg choroby jest możliwy bez objawów wodogłowia.
W starszym wieku zespół Dandy Walkera zaczyna objawiać się objawami móżdżkowymi. Koordynacja ruchów dziecka jest upośledzona, co stwarza problemy podczas chodzenia, aż do niemożności samodzielnego ruchu. Głównym objawem choroby jest znaczny niedorozwój intelektualny, którego praktycznie nie można naprawić. Ponadto z patologią Dandy Walkera mogą towarzyszyć problemy somatyczne. Przede wszystkim są to wady rozwojowe serca i nerek, anomalie w budowie twarzy, palców rąk i nóg, a także problemy ze wzrokiem.
Zespół Dandy Walkera, przyczyny
Współczesna medycyna nie może z wystarczającą dokładnością powiedzieć, dlaczego występują pewne wady rozwojowe wewnątrzmaciczne. Oczywiście istnieją pewne czynniki ryzyka, które mogą prowadzić do wrodzonej anomalii u płodu. W powstawaniu zespołu Dandy Walkera przyczyną są często choroby wirusowe, na które matka cierpi w czasie ciąży, zwłaszcza w pierwszych trzech miesiącach. Największym zagrożeniem w tym przypadku jest zakażenie różyczką i cytomegalowirusem. Istotną rolę w wystąpieniu anomalii Dandy Walkera u dziecka odgrywa obecność u przyszłej matki tak ciężkiej choroby metabolicznej jak cukrzyca.
Bardzo często patologię rozwoju dziecka rodzącego obserwuje się u kobiet cierpiących na przewlekły alkoholizm. To właśnie takim matkom, w większości przypadków rozpoznanej choroby, rodzą się dzieci z zespołem Dandy Walkera. Wynika to z faktu, że przytłaczająca liczba kobiet nadużywających alkoholu jest wyjątkowo nieodpowiedzialna w kwestii rodzenia dziecka. Przy tak poważnej patologii rozwojowej, jak anomalia Dandy Walkera, często zaleca się przerwanie ciąży z powodów medycznych. Brak terminowego badania ultrasonograficznego prowadzi do narodzin dziecka z ciężką wrodzoną wadą rozwojową.
Należy zauważyć, że przyczyny zespołu Dandy Walkera mogą być również dziedziczne. Jednak sporadyczne przypadki są częstsze. Powoduje to poczucie zagubienia wśród przyszłych rodziców, którzy dowiedzieli się o potwierdzeniu takiej diagnozy i stawiają ich przed poważnym wyborem.
Zespół Dandy Walkera, leczenie i rokowanie
Wrodzona patologia może mieć różny stopień nasilenia, co wymaga odpowiedniego podejścia do jej korekty. W przypadku ciężkiej postaci wady Dandy Walkera, urodzone dziecko z reguły umiera w pierwszych miesiącach życia. Jeśli istniejąca anomalia jest zgodna z życiem, dalszy rozwój umysłowy takiego dziecka jest bardzo problematyczny. Będzie miał wyjątkowo niski poziom inteligencji, niedostępny dla treningu wyrównawczego. Zatem w przypadku zespołu Dandy Walkera rokowanie w rozwoju dziecka jest bardzo niekorzystne.
Leczenie takiej anomalii nie ma większego sensu. Jednak wraz ze wzrostem wodogłowia wymagana jest interwencja chirurgiczna. Aby zmniejszyć ciśnienie wewnątrzczaszkowe, wykonuje się przetokę czwartej komory mózgu, co przyczynia się do odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego. W przypadku zespołu Dandy Walkera leczenie jest możliwe tylko objawowo, ponieważ niedorozwoju intelektualnego pacjenta nie można skorygować. Funkcja motoryczna jego ciała jest również znacznie upośledzona. W ciężkich przypadkach dziecko nie chodzi ani nie siedzi samodzielnie.
Dodatkowo trzeba pamiętać o chorobach związanych z zespołem Dandy Walkera. Wiele z nich wymaga pomocy lekarskiej. Są to wady serca, anomalie w rozwoju nerek i patologia szczękowo-twarzowa. Choroby te znacznie komplikują i tak już trudną podstawową diagnozę.
Ujawnienie anomalii Dandy Walkera u płodu stawia potencjalnych rodziców przed wyborem - przerwania ciąży lub urodzenia dziecka z nieuleczalną patologią. W tej sytuacji trudno cokolwiek doradzić. Decydując się jednak na przedłużenie ciąży należy pamiętać, że chore dziecko będzie potrzebowało pomocy rodziców przez całe życie. A ponieważ prognozy dotyczące rozwoju dziecka są bardzo problematyczne w przypadku zespołu Dandy Walkera, tak odpowiedzialną decyzję należy potraktować bardzo poważnie.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
