Czerwienica Prawdziwa - Objawy, Leczenie, Formy, Etapy, Rozpoznanie

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-15 07:40

Czerwienica prawdziwa

Treść artykułu:

1. Przyczyny i czynniki ryzyka
2. Formy choroby
3. Etapy choroby
4. Objawy
5. Diagnostyka
6. Leczenie
7. Możliwe komplikacje i konsekwencje
8. Prognoza
9. Zapobieganie

Czerwienica prawdziwa (czerwienica pierwotna, choroba Vakeza, erytremia) jest najczęstszą chorobą z grupy przewlekłych chorób mieloproliferacyjnych. Patologiczny proces wpływa głównie na wzrost erytroblastycznego szpiku kostnego, co powoduje wzrost liczby czerwonych krwinek we krwi obwodowej, a także wzrost lepkości i masy krążącej krwi (hiperwolemia).

W przypadku czerwienicy prawdziwej liczba erytrocytów we krwi obwodowej wzrasta

Choroba występuje głównie u osób starszych (średni wiek zachorowania to około 60 lat), ale rozpoznaje się ją również u młodzieży i dzieci. Młodszych pacjentów charakteryzuje cięższy przebieg choroby. Mężczyźni są nieco bardziej podatni na czerwienicę prawdziwą niż kobiety, ale młodzi pacjenci są odwrotnie proporcjonalni.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyny przyczyniające się do wystąpienia czerwienicy prawdziwej nie zostały ostatecznie ustalone. Patologia może być zarówno dziedziczna, jak i nabyta. Odkrył rodzinne predyspozycje do choroby. U pacjentów z czerwienicą prawdziwą identyfikuje się mutacje genów, które są dziedziczone w sposób autosomalny recesywny.

Czynniki ryzyka obejmują:

• wpływ substancji toksycznych na organizm;
• promieniowanie jonizujące;
• Napromienianie promieniami X;
• rozległe oparzenia;
• długotrwałe stosowanie wielu leków (sole złota itp.);
• zaawansowane formy gruźlicy;
• rozpacz;
• choroby wirusowe;
• nowotwory nowotworowe;
• palenie;
• zaburzenia endokrynologiczne spowodowane guzami nadnerczy;
• wady serca;
• choroba wątroby i / lub nerek;
• rozległe interwencje chirurgiczne.

Formy choroby

Polycythemia vera jest dwojakiego rodzaju:

• pierwotny (nie jest konsekwencją innych patologii);
• wtórne (rozwija się na tle innych chorób).

Etapy choroby

W obrazie klinicznym czerwienicy prawdziwej wyróżnia się trzy etapy:

1. Początkowe (oligosymptomatyczne) - objawy kliniczne są nieistotne, czas trwania około 5 lat.
2. Z kolei faza erytromiczna (rozszerzona) trwająca 10–20 lat dzieli się na podstopy: IIA - metaplazja szpikowa śledziony jest nieobecna; IIB - obecność mieloidalnej metaplazji śledziony;
3. Stopień metaplazji szpikowej (anemii) po erytremii z lub bez mielofibrozy; zdolny do przekształcenia się w przewlekłą lub ostrą białaczkę.

Objawy

Czerwienica prawdziwa charakteryzuje się przedłużonym bezobjawowym przebiegiem. Obraz kliniczny wiąże się ze zwiększoną produkcją erytrocytów w szpiku kostnym, czemu często towarzyszy wzrost liczby innych elementów komórkowych krwi. Wzrost liczby płytek krwi prowadzi do zakrzepicy naczyniowej, która może powodować udary, zawał mięśnia sercowego, przemijające ataki niedokrwienne itp.

Czerwienica prawdziwa charakteryzuje się świądem nasilanym przez wodę

W późniejszych stadiach choroby mogą wystąpić:

• swędząca skóra, zaostrzona przez wodę;
• ataki uciskającego bólu za mostkiem podczas wysiłku fizycznego;
• osłabienie, zwiększone zmęczenie;
• zaburzenie pamięci;
• bóle głowy, zawroty głowy;
• sinica;
• zaczerwienienie oczu;
• niedowidzenie;
• podwyższone ciśnienie krwi;
• samoistne krwawienie, wybroczyny, krwawienie z przewodu pokarmowego;
• rozszerzone żyły (zwłaszcza żyły na szyi);
• krótkotrwały silny ból w opuszkach palców;
• wrzód żołądka i / lub dwunastnicy;
• ból stawu;
• niewydolność serca.

Diagnostyka

Rozpoznanie czerwienicy prawdziwej ustala się na podstawie danych uzyskanych podczas badania:

• zbiór wywiadu;
• obiektywne badanie;
• ogólne i biochemiczne badanie krwi;
• ogólna analiza moczu;
• trepanobiopsja, a następnie analiza histologiczna biopsji;
• badanie ultrasonograficzne;
• obrazowanie komputerowe lub rezonans magnetyczny;
• molekularna analiza genetyczna.

Badanie krwi w kierunku czerwienicy prawdziwej wykazuje wzrost liczby czerwonych krwinek

Kryteria diagnostyczne czerwienicy prawdziwej:

• podwyższone wskaźniki masy krążących erytrocytów: u mężczyzn - ponad 36 ml / kg, u kobiet - ponad 32 ml / kg;
• leukocyty - 12 × 10 ⁹ / li więcej;
• płytki krwi - 400 × 10 ⁹ / li więcej;
• wzrost hemoglobiny do 180–240 g / l;
• wzrost nasycenia tlenem krwi tętniczej - 92% lub więcej;
• zwiększenie zawartości w osoczu witaminy B ₁₂ - 900 ng / ml lub więcej;
• zwiększona aktywność alkalicznej fosfatazy leukocytów do 100;
• splenomegalia.

Diagnostyka różnicowa jest wymagana w przypadku bezwzględnej i względnej (fałszywej) erytrocytozy, nowotworów, zakrzepicy żył wątrobowych.

Leczenie

Leczenie czerwienicy prawdziwej ma na celu przede wszystkim zapobieganie rozwojowi białaczki, a także zapobieganie i / lub leczenie powikłań zakrzepowo-krwotocznych. Leczenie objawowe ma na celu poprawę jakości życia pacjenta.

Aby zmniejszyć lepkość krwi w zespole nadlepkości krwi, wykonuje się przebieg flebotomii (wydzielanie, upuszczanie krwi). Jednak przy początkowo wysokiej trombocytozie flebotomia może przyczynić się do wystąpienia powikłań zakrzepowych. Pacjentom, którzy nie tolerują dobrze upuszczania krwi, a także w dzieciństwie i okresie dojrzewania, stosuje się terapię mielosupresyjną.

Flebotomia z powodu czerwienicy prawdziwej zmniejsza lepkość krwi

Preparaty interferonowe są przepisywane przez długi okres (2-3 miesiące), aby zmniejszyć mieloproliferację, trombocytemię, a także zapobiegać rozwojowi powikłań naczyniowych.

Za pomocą metod terapii sprzętowej (erytrocytaferezy itp.) Usuwa się nadmiar elementów komórkowych krwi. Aby zapobiec zakrzepicy, przepisywane są antykoagulanty. Aby zmniejszyć objawy swędzenia, stosuje się leki przeciwhistaminowe. Ponadto pacjentom zaleca się przestrzeganie diety roślin mlecznych i ograniczenie aktywności fizycznej.

Przy wyraźnym wzroście wielkości śledziony (hipersplenizm) u pacjentów pokazano splenektomię.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Polycythemia vera może być skomplikowana przez:

• mielofibroza;
• zawał śledziony;
• anemie;
• nefroskleroza;
• kamica żółciowa i / lub kamica moczowa;
• dna;
• zawał mięśnia sercowego;
• udar niedokrwienny;
• marskość wątroby;
• zatorowość płucna;
• ostra lub przewlekła białaczka.

Prognoza

Dzięki szybkiej diagnozie i leczeniu wskaźnik przeżycia przekracza 10 lat. Bez odpowiedniej terapii 50% pacjentów umiera w ciągu 1-1,5 roku od momentu diagnozy.

Zapobieganie

Z uwagi na to, że dokładne przyczyny choroby są niejasne, nie opracowano dotychczas skutecznych metod zapobiegania czerwienicy prawdziwej.

Film z YouTube powiązany z artykułem:

Anna Aksenova Dziennikarz medyczny O autorze

Wykształcenie: 2004-2007 "I Kijowska Akademia Medyczna" specjalność "Diagnostyka laboratoryjna".

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!