Hipoplazja

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-15 07:40

Treść artykułu:

Rodzaje
Przyczyny
Objawy
Leczenie hipoplazji
Potencjalne konsekwencje i komplikacje
Prognoza
Zapobieganie

Hipoplazja jest jedną z wrodzonych wad rozwojowych, charakteryzujących się niedorozwojem narządu lub jego części, co objawia się zmniejszeniem jego wielkości i spadkiem funkcji. Najcięższą manifestacją hipoplazji jest aplazja, czyli całkowity brak narządu.

Rozpoznanie hipoplazji nie jest dokonywane w przypadkach, gdy dziecko urodziło się z prawidłowo ukształtowanymi i rozwiniętymi narządami, które później pod wpływem jakiegokolwiek powodu zatrzymały lub spowolniły jego rozwój i wzrost.

Objawy hipoplazji, pomimo wrodzonego charakteru patologii, nie zawsze pojawiają się od momentu urodzenia dziecka. Na przykład hipoplazja narządów płciowych i gruczołów sutkowych staje się zauważalna dopiero w okresie dojrzewania, kiedy zaczyna się aktywny wzrost i rozwój tych narządów.

Rodzaje

Hipoplazja może wpływać zarówno na poszczególne narządy, jak i na całe ciało. W tym przypadku patologia nazywa się mikrosomią lub nanizmem i jest jedną z form karłowatości.

Jednak najczęściej patologiczny proces wpływa na poszczególne narządy:

hipoplazja zębów;
hipoplazja mózgu (małogłowie), która często łączy się z niedorozwojem lub nieprawidłowościami budowy i rdzenia kręgowego;
hipoplazja tarczycy;
hipoplazja płuc;
niedorozwój nerek (jeśli tylko jedna nerka jest niedorozwinięta, druga powiększa się i przejmuje funkcje chorej);
niedorozwój zewnętrznych i wewnętrznych narządów płciowych (infantylizm);
hipoplazja serca;
hipoplazja macicy;
hipoplazja tętnic kręgowych;
hipoplazja kości;
hipoplazja ucha (mikrotia).

Przyczyny

Rozwój hipoplazji opiera się na złożonych zaburzeniach w procesie organogenezy, czyli powstawaniu narządów na etapie rozwoju embrionalnego. Takie naruszenia mogą prowadzić do:

nieprawidłowości genetyczne;
infekcje wewnątrzmaciczne (wirus cytomegalii, opryszczka, różyczka, kiła, toksoplazmoza, grypa);
brak wody;
palenie, picie alkoholu lub narkotyków;
narażenie na promieniowanie jonizujące lub ryzyko zawodowe;
zamieszkanie w regionie o niekorzystnej sytuacji ekologicznej.

Objawy

O obrazie klinicznym hipoplazji decyduje, na który narząd wpływa proces patologiczny, a także stopień jego niedorozwoju.

Hipoplazja jednej nerki może nie objawiać się przez długi czas, ponieważ druga nerka przejmuje jej funkcję. Dlatego choroba jest często diagnozowana przypadkowo, podczas wykonywania USG jamy brzusznej z innego powodu.

Źródło: mirnasos.ru

Charakterystycznymi objawami hipoplazji szkliwa zębów są bruzdy, wgłębienia, białawe plamy na powierzchni korony zębowej. W ciężkich przypadkach warstwa szkliwa może być całkowicie nieobecna na dotkniętych zębach.

Źródło: simptomer.ru

Hipoplazja skóry charakteryzuje się pojawieniem się obszarów przebarwień o wyraźnie określonych granicach. Ta patologia często łączy się z niedorozwojem innych narządów, na przykład serca, kości, oczu, krtani.

Hipoplazji jąder u mężczyzn i jajników u kobiet towarzyszy spadek poziomu hormonów płciowych w organizmie, w wyniku czego dochodzi do upośledzenia tworzenia się drugorzędowych cech płciowych, a libido spada. Proces dojrzewania komórek płciowych zostaje zakłócony, co prowadzi do bezpłodności.

Hipoplazja macicy może powodować nawracające poronienia. Jednak przy niewielkim opóźnieniu w wielkości narządu ciąża może bezpiecznie zakończyć się. Rokowanie w zakresie utrzymania ciąży z hipoplazją szyjki macicy jest znacznie gorsze. W większości przypadków stan ten komplikuje rozwój niewydolności szyjki macicy i samoistne poronienie.

Źródło: medscape.com

Kliniczne objawy hipoplazji płuc są określane przez rozległość zmiany. Jeśli patologia dotyczy nie więcej niż 1-2 segmentów, jest bezobjawowa. Przy większych zmianach dziecko doświadcza następujących objawów:

duszność;
sinica;
opóźnienie w rozwoju fizycznym;
deformacja klatki piersiowej;
krwioplucie;
ból w klatce piersiowej;
objaw podudzia (pogrubione paliczki paznokci);
temperatura podgorączkowa;
kaszel.

Źródło: 900igr.net

Objawy hipoplazji tętnic kręgowych to:

częste bóle głowy;
zawroty głowy, uporczywe lub napadowe;
powtarzające się uczucie nieprawidłowej pozycji ciała w przestrzeni;
przemijające zaburzenia czucia w różnych obszarach ciała;
podwyższone ciśnienie krwi.

Źródło: tvoelechenie.ru

Leczenie hipoplazji

Leczenie hipoplazji jest objawowe, to znaczy ma na celu wyeliminowanie klinicznych objawów istniejącej patologii, ponieważ zwykle nie jest możliwe całkowite wyeliminowanie patologii.

W przypadku hipoplazji szkliwa uszkodzone zęby pokryte są koronami, co zapobiega ich dalszemu niszczeniu. Jeśli obszar słabo rozwiniętego szkliwa ma małą powierzchnię, wówczas jest wybielany, a następnie wykonywana jest remineralizacja.

Hipoplazja lewego serca wymaga korekty chirurgicznej, która odbywa się w kilku etapach. Pierwsza operacja wykonywana jest w pierwszych godzinach życia dziecka. W jej trakcie następuje poszerzenie otworu w przegrodzie międzyprzedsionkowej, a za pomocą specjalnej protezy biologicznej łączy się aortę i tętnicę płucną, przekształcając je w jedno naczynie. Poprawia to dotlenienie organizmu i zmniejsza niedotlenienie. Operacja ta jest trudna technicznie i towarzyszy jej wysoka śmiertelność (do 40%). Po ukończeniu przez dziecko 6–10 miesięcy wykonywany jest drugi etap leczenia operacyjnego hipoplazji lewego serca. Polega na częściowym oddzieleniu dużych i małych kręgów krążenia krwi. Całkowite oddzielenie małego i dużego krążenia przeprowadza się, gdy dziecko osiąga dwa lata.

Hipoplazja nerek nie wymaga leczenia, pod warunkiem, że druga przejmuje utracone funkcje pierwszej. Jeśli rozwinie się odmiedniczkowe zapalenie nerek dotkniętej chorobą lub u pacjenta wystąpi nadciśnienie tętnicze pochodzenia nerkowego, istnieją wskazania do nefrektomii.

Leczenie hipoplazji mózgu ma na celu zmniejszenie nasilenia objawów neurologicznych.

Potencjalne konsekwencje i komplikacje

Konsekwencje hipoplazji zależą od tego, który narząd jest dotknięty i stopień jego niedorozwoju.

Jeśli dziecko z hipoplazją mózgu przeżyje, rozwija się u niego taki lub inny stopień upośledzenia umysłowego, deficyt neurologiczny.

Hipoplazji płuc towarzyszą częste procesy zapalne.

Powikłaniem hipoplazji narządów płciowych może być bezpłodność, poronienie nawykowe i zmniejszony popęd płciowy.

Prognoza

Najpoważniejsze rokowanie obserwuje się w przypadku hipoplazji płuc i mózgu. Stany te prowadzą do niepełnosprawności pacjentów, a często do śmierci. Najkorzystniejsze rokowanie w przypadku hipoplazji zębów.

Zapobieganie

Nie opracowano konkretnych środków zapobiegania hipoplazji. Aby zmniejszyć ryzyko jego wystąpienia, należy wykluczyć wpływ negatywnych czynników na kobietę w ciąży (zagrożenia zawodowe, palenie, alkohol, promieniowanie).

Film z YouTube powiązany z artykułem:

Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze

Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.

Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!