Twardzina układowa
Twardzina skóry to choroba atakująca tkankę łączną organizmu, w której dochodzi do zgrubienia (stwardnienia) skóry i naczyń krwionośnych. Z reguły proces patologiczny wpływa na całe ciało jako całość, a następnie mówi się o twardzinie układowej. Rzadkie przypadki, gdy zmiany dotyczą niewielkiego obszaru tkanki, nazywane są twardziną ogniskową.
Choroba dotyka ludzi w każdym wieku, w tym dzieci. Kobiety trzykrotnie częściej niż mężczyźni cierpią na twardzinę układową. Jest to dość rzadka choroba, występująca u 3 na 100 000 osób.
Przyczyny twardziny układowej
Pochodzenie i przyczyny twardziny układowej są nieznane. Obecnie wielu lekarzy jest skłonnych traktować chorobę jako przejaw patologii wirusowej, która wywołuje reakcję autoimmunologiczną, ponieważ w tkankach osób z twardziną układową znajduje się duża liczba cząstek podobnych do wirusa, a we krwi znajduje się zwiększona ilość przeciwciał skierowanych przeciwko nim. Liczy się predyspozycja dziedziczna, częściej chorują osoby z tej samej rodziny. Spośród czynników wpływających odnotowano:
- Zaburzenia układu nerwowego i hormonalnego;
- Zranienie;
- Odroczony stres;
- Szczepionka;
- Hipotermia;
- Infekcja;
- Przyjmowanie niektórych leków (cytostatyki);
- Długotrwały kontakt z niektórymi chemikaliami (pył krzemionkowy, chlorek winylu, pył węglowy, niektóre rozpuszczalniki organiczne).
Objawy twardziny układowej
Twardzina układowa odnosi się do chorób polisyndromicznych, ponieważ w wyniku uszkodzenia naczyń krwionośnych wszystkie narządy i tkanki ciała są dotknięte bez wyjątku. Najbardziej charakterystyczne objawy skóry: najpierw tworzy się gęsty obrzęk skóry, który staje się coraz bardziej gęsty (stwardniały), następnie w tym miejscu skóra zanika. Takie zjawiska występują w całym ciele, ale najbardziej widoczne są na twarzy i kończynach. Włosy wypadają na dotknięte obszary, skóra ulega odbarwieniu, płytki paznokciowe są zdeformowane na kończynach, na czubkach palców pojawiają się bolesne ropnie, zamieniające się w owrzodzenia, a następnie blizny. Twarz nabiera nieruchomego, podobnego do maski wyglądu, usta trudno jest otworzyć. Skóra jest sucha, gęsta, „zmumifikowana”.
Uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego wyrażają się w zapaleniu mięśni (zapalenie mięśni) spowodowane zastąpieniem normalnej tkanki mięśniowej i ścięgien tkanką włóknistą, co prowadzi do przykurczów. Stawy są również ograniczone w ruchu, pojawia się zespół porannej sztywności, dochodzi do deformacji tkanki stawowej, pojawia się ból, odkładają się sole wapnia. Jednym z charakterystycznych objawów twardziny układowej jest osteoliza końcowych paliczków palców, w wyniku której palce stają się krótsze.
Zespół Raynauda jest charakterystyczny dla objawów twardziny układowej: napadu spastycznego, w wyniku którego palce u rąk i nóg stają się zimne, zdrętwiałe, pojawia się w nich uczucie mrowienia, podczas gdy stają się białe lub nawet sine. Dzieje się to pod wpływem stresu lub ekspozycji na temperaturę i może trwać od kilku minut do kilku godzin. Pod koniec ataku cyjanotyczna skóra staje się czerwona, pojawia się uczucie ciepła i bólu.
Klęska narządów wewnętrznych w twardzinie układowej objawia się całkowitą klęską wszystkich układów z powodu zaburzeń krążenia. Rozwijają się choroby serca (miażdżyca, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia), nerki (przewlekła nefropatia), przewód pokarmowy (charakterystyczne zwężenie przełyku) itp. Cierpi również układ nerwowy i stan psychiczny człowieka.
Charakter przebiegu i rokowanie twardziny układowej
Twardzina układowa może występować jako choroba ostra, podostra i przewlekła.
- Ostry przebieg jest najbardziej złośliwy, charakteryzuje się szybkim rozwojem chorób narządów wewnętrznych i ciągłym wzrostem objawów. W przypadku twardziny układowej rokowanie jest złe, ponieważ rok po rozpoczęciu rozwoju choroby dochodzi do krytycznego naruszenia funkcji narządów wewnętrznych.
- Kurs podostry. Szybko rozwijająca się zmiana skóry, mięśni i stawów z powolnym zwłóknieniem narządów wewnętrznych. Objawy nasilają się stopniowo, ale powoli. W przypadku twardziny układowej rokowanie jest umiarkowanie korzystne i zależy od stopnia uogólnienia i aktywności procesu.
- Przewlekły kurs. W przypadku przewlekłego przebiegu twardziny układowej rokowanie jest najkorzystniejsze, gdyż objawy narastają bardzo powoli, przez lata i dziesięciolecia, a narządy długo nie tracą swoich funkcji.
Poza przebiegiem istotna dla rokowania twardziny układowej jest kliniczna postać choroby i stan ogólny pacjenta.
Diagnoza twardziny układowej
Rozpoznanie twardziny układowej przeprowadza się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i obecności kryteriów diagnostycznych - objawów charakterystycznych dla tej konkretnej choroby. Aby zdiagnozować twardzinę układową, wymagane są duże i kilka małych znaków diagnostycznych. Według systemu opracowanego przez American Rheumatological Association kryteria diagnostyczne twardziny układowej są następujące:
- Duża (główna): twardzina skóry na tułowiu z charakterystycznymi objawami opisanymi powyżej (objawy twardziny układowej).
- Małe (dodatkowe): charakterystyczne uszkodzenia palców (twardzina), symetryczna podstawowa pneumoskleroza (zmiany włókniste płuc), blizny na opuszkach palców, zespół Raynauda.
Również w diagnostyce twardziny układowej przeprowadza się badania laboratoryjne krwi, moczu, immunodiagnostykę, badanie rentgenowskie kości i stawów, USG narządów wewnętrznych, diagnostykę kardiologiczną, czyli pełny zakres badań tych narządów, z których występują najbardziej uderzające objawy.
Leczenie twardziny układowej
Leczenie twardziny układowej ma głównie charakter objawowy, ma na celu złagodzenie stanu pacjenta i zmniejszenie aktywności choroby. W przebiegu ostrym i podostrym w leczeniu twardziny układowej stosuje się duże dawki hormonalnych leków przeciwzapalnych. We wszystkich innych przypadkach stosuje się ogólne środki wzmacniające, terapię witaminową, immunokorekcję. Aby osłabić zwłóknienie, stosuje się leki zmiękczające tkankę łączną (lidazy). Używają również leków poprawiających pracę mikrokrążenia.
Duże znaczenie mają ćwiczenia fizjoterapeutyczne i fizjoterapeutyczne. Zabiegi fizjoterapeutyczne służą wzmocnieniu i pobudzeniu metabolizmu w uszkodzonych tkankach, co zapobiega ich atrofii. W tym samym celu stosuje się również specjalnie opracowane ćwiczenia terapii ruchowej. Leczenie twardziny układowej powinno być ciągłe, ogólne wzmocnienie i rozwój układu mięśniowo-szkieletowego powinno stać się stylem życia pacjenta, który spowalnia lub wręcz zatrzymuje rozwój choroby.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
