Hiperandrogenizm
Treść artykułu:
- Przyczyny
- Rodzaje
- Objawy hiperandrogenizmu
- Cechy przebiegu hiperandrogenizmu u dzieci
- Diagnostyka
- Leczenie hiperandrogenizmu
- Zapobieganie
- Konsekwencje i komplikacje
Hiperandrogenizm to ogólne określenie szeregu patologii endokrynologicznych o różnej etiologii, charakteryzujących się nadmierną produkcją męskich hormonów - androgenów w organizmie kobiety lub zwiększoną wrażliwością na steroidy z tkanek docelowych. Najczęściej hiperandrogenizm u kobiet rozpoznaje się po raz pierwszy w wieku rozrodczym - od 25 do 45 lat; rzadziej - u dziewcząt w okresie dojrzewania.
Źródło: klinika-bioss.ru
Przyczyny
Hiperandrogenizm jest przejawem szerokiego zakresu zespołów. Eksperci wymieniają trzy najbardziej prawdopodobne przyczyny hiperandrogenizmu:
- zwiększone poziomy androgenów w surowicy;
- konwersja androgenów do postaci aktywnych metabolicznie;
- aktywne wykorzystanie androgenów w tkankach docelowych z powodu nieprawidłowej wrażliwości receptorów androgenowych.
Nadmierna synteza męskich hormonów płciowych jest zwykle związana z upośledzeniem funkcji jajników. Najczęstszym występowaniem jest zespół policystycznych jajników (PCOS) - powstanie wielu małych cyst na tle zespołu zaburzeń endokrynologicznych, w tym patologii tarczycy i trzustki, przysadki mózgowej, podwzgórza i nadnerczy. Częstość występowania PCOS wśród kobiet w wieku rozrodczym sięga 5-10%.
Nadmierne wydzielanie androgenów obserwuje się również w przypadku następujących endokrynopatii:
- zespół nadnerczowo-płciowy;
- Wrodzony przerost nadnerczy;
- zespół mlekotoku-braku miesiączki;
- tekomatoza podścieliska i nadciśnienie;
- wirylizujące guzy jajników i nadnerczy, które wytwarzają męskie hormony.
Hiperandrogenizm spowodowany przekształceniem steroidów płciowych w formy aktywne metabolicznie jest często spowodowany różnymi zaburzeniami metabolizmu lipidów i węglowodanów, którym towarzyszą insulinooporność i otyłość. Najczęściej dochodzi do przemiany testosteronu wytwarzanego przez jajniki w dihydrotestosteron (DHT), hormon steroidowy, który stymuluje produkcję sebum i wzrost włosów łodygowych na ciele, aw rzadkich przypadkach wypadanie włosów na skórze głowy.
Kompensacyjna nadprodukcja insuliny stymuluje produkcję komórek jajnika produkujących androgeny. Obserwuje się hiperandrogenizm transportowy przy braku globuliny, która wiąże wolną frakcję testosteronu, co jest charakterystyczne dla zespołu Itsenko-Cushinga, dyslipoproteinemii i niedoczynności tarczycy. Przy dużej gęstości receptorów androgenowych w komórkach jajnika, skórze, mieszkach włosowych, gruczołach łojowych i potowych można zaobserwować objawy hiperandrogenizmu przy normalnym poziomie steroidów płciowych we krwi.
Prawdopodobieństwo wystąpienia stanów patologicznych związanych z zespołem objawów hiperandrogenizmu zależy od wielu czynników:
- predyspozycje dziedziczne i konstytucyjne;
- przewlekłe choroby zapalne jajników i przydatków;
- poronienia i aborcje, zwłaszcza we wczesnej młodości;
- Zaburzenia metaboliczne;
- nadwaga;
- złe nawyki - palenie, nadużywanie alkoholu i narkotyków;
- rozpacz;
- długotrwałe stosowanie leków zawierających hormony steroidowe.
Hiperandrogenizm idiopatyczny jest wrodzony lub występuje w dzieciństwie lub okresie dojrzewania bez wyraźnego powodu.
Rodzaje
W praktyce ginekologicznej wyróżnia się kilka typów stanów hiperandrogennych, które różnią się od siebie etiologią, przebiegiem i symptomatologią. Patologia endokrynologiczna może być wrodzona lub nabyta. Pierwotny hiperandrogenizm, niezwiązany z innymi chorobami i zaburzeniami czynnościowymi, jest spowodowany zaburzeniami regulacji przysadki; wtórne jest wynikiem współistniejących patologii.
W oparciu o specyfikę manifestacji istnieją absolutne i względne odmiany hiperandrogenizmu. Forma absolutna charakteryzuje się wzrostem poziomu męskich hormonów w surowicy kobiety i w zależności od źródła nadmiernego wydzielania androgenów dzieli się na trzy kategorie:
- jajnik lub jajnik;
- nadnercza lub nadnercza;
- mieszane - jednocześnie występują oznaki formy jajnikowej i nadnerczy.
Względny hiperandrogenizm występuje na tle normalnej zawartości męskich hormonów z nadmierną wrażliwością tkanek docelowych na steroidy płciowe lub wzmożoną przemianą tych ostatnich w formy aktywne metabolicznie. Osobną kategorię wyróżnia jatrogenne stany hiperandrogenne, które rozwijają się w wyniku długotrwałego stosowania leków hormonalnych.
Objawy hiperandrogenizmu
Obraz kliniczny stanów hiperandrogennych charakteryzuje się szeroką gamą objawów, które mieszczą się w standardowym zespole objawów:
- zaburzenia funkcji menstruacyjnych;
- Zaburzenia metaboliczne;
- androgenna dermopatia;
- niepłodność i poronienie.
Nasilenie objawów zależy od przyczyny i postaci endokrynopatii, chorób współistniejących i indywidualnych cech. Na przykład bolesne miesiączkowanie objawia się szczególnie wyraźnie hiperandrogenizmem jajników, któremu towarzyszą anomalie w rozwoju pęcherzyków, hiperplazja i nierównomierne oderwanie endometrium, zmiany torbielowate w jajnikach. Pacjenci skarżą się na skąpe i bolesne miesiączki, nieregularne cykle lub brak owulacji, krwawienie z macicy i zespół napięcia przedmiesiączkowego. W przypadku zespołu mlekotoku-braku miesiączki obserwuje się niedobór progesteronu.
Ciężkie zaburzenia metaboliczne - dyslipoproteinemia, insulinooporność i niedoczynność tarczycy są charakterystyczne dla pierwotnych postaci hiperandrogenizmu przysadkowego i nadnerczowego. W około 40% przypadków pacjenci mają otyłość brzuszną typu męskiego lub z równomiernym rozmieszczeniem tkanki tłuszczowej. W zespole adrenogenitalnym obserwuje się pośrednią strukturę narządów płciowych, aw najcięższych przypadkach pseudohermafrodytyzm. Wtórne cechy płciowe są słabo wyrażone: u dorosłych kobiet występuje niedorozwój piersi, zmniejszenie barwy głosu, wzrost masy mięśniowej i owłosienia; późniejsza pierwsza miesiączka jest typowa dla dziewcząt. Szybki rozwój objawów wirylizacji u dorosłej kobiety daje podstawy do podejrzenia guza jajnika lub nadnercza wytwarzającego androgeny.
Dermopatia androgenowa jest zwykle związana ze zwiększoną aktywnością dihydrotestosteronu. Działanie hormonu pobudzającego czynność wydzielniczą gruczołów skórnych zmienia właściwości fizykochemiczne łoju, wywołując zatykanie przewodów wydalniczych i zapalenie gruczołów łojowych. W rezultacie 70–85% pacjentów z hiperandrogenizmem wykazuje oznaki trądziku - trądzik, rozszerzone pory skóry i zaskórniki.
Mniej powszechne są inne objawy dermatopatii androgenowej - łojotok i hirsutyzm. W przeciwieństwie do hipertrychozy, w której występuje nadmierny wzrost włosów na całym ciele, hirsutyzm charakteryzuje się przekształceniem włosa welusowego w twarde włosy końcowe w obszarach wrażliwych na androgeny - nad górną wargą, na szyi i podbródku, na plecach i klatce piersiowej wokół sutka, na przedramionach, nogach i wnętrzu strona uda. U kobiet w okresie pomenopauzalnym sporadycznie obserwuje się łysienie dwskroniowe i ciemieniowe - wypadanie włosów odpowiednio na skroniach iw okolicy korony.
Źródło: woman-mag.ru
Cechy przebiegu hiperandrogenizmu u dzieci
W okresie przedpokwitaniowym u dziewcząt mogą rozwinąć się wrodzone postacie hiperandrogenizmu spowodowane nieprawidłowościami genetycznymi lub narażeniem płodu na androgeny w czasie ciąży. Hiperandrogenizm przysadki i wrodzony przerost nadnerczy są rozpoznawane po wyraźnej wirylizacji dziewczynki i nieprawidłowościach w budowie narządów płciowych. W zespole nadnerczowo-płciowym mogą występować oznaki fałszywej hermafrodytyzmu: przerost łechtaczki, zespolenie warg sromowych większych i ujścia pochwy, przemieszczenie cewki moczowej do łechtaczki i zatoki cewki moczowo-płciowej. Jednocześnie zauważył:
- wczesny przerost ciemiączek i bruzd nasadowych w okresie niemowlęcym;
- przedwczesne owłosienie ciała;
- szybki wzrost somatyczny;
- opóźnione dojrzewanie;
- późna miesiączka lub brak miesiączki.
Wrodzonemu przerostowi nadnerczy towarzyszą zaburzenia równowagi wodno-solnej, przebarwienia skóry, niedociśnienie i zaburzenia autonomiczne. Począwszy od drugiego tygodnia życia, przy wrodzonym przeroście nadnerczy i ciężkim przebiegu zespołu nadnerczowo-płciowego, możliwy jest rozwój przełomu nadnerczowego - ostrej niewydolności nadnerczy, związanej z zagrożeniem życia. Rodziców należy ostrzec o gwałtownym spadku ciśnienia krwi do poziomu krytycznego, wymiotach, biegunce i tachykardii u dziecka. W okresie dojrzewania kryzys nadnerczy może wywołać nerwowe wstrząsy.
Umiarkowany hiperandrogenizm w okresie dojrzewania, związany z gwałtownym zrywem wzrostu, należy odróżnić od wrodzonej choroby policystycznych jajników. Początek PCOS często występuje na etapie tworzenia funkcji menstruacyjnych.
Diagnostyka
Hiperandrogenizm u kobiety można podejrzewać na podstawie charakterystycznych zmian w wyglądzie i na podstawie danych z wywiadu. W celu potwierdzenia diagnozy, określenia kształtu i ustalenia przyczyny stanu hiperandrogennego wykonuje się badanie krwi na obecność androgenów - testosteronu całkowitego, wolnego i biologicznie przyswajalnego, dihydrotestosteronu, siarczanu dehydroepiandrosteronu (siarczanu DEA), a także globuliny wiążącej hormony płciowe (SHBG).
Zwykle zawartość wolnego testosteronu w surowicy krwi dojrzałych płciowo kobiet poniżej 50 roku życia waha się od 0,001 do 0,0034 nmol / litr, testosteron dostępny biologicznie - od 0,033 do 0,774 nmol / litr. Dla starszych kobiet wskaźniki wynoszą odpowiednio 0,001-0,022 i 0,002-0,46 nmol / litr. Zwiększona zawartość testosteronu wskazuje na jajnikowe pochodzenie hiperandrogenizmu; wzrost stężenia siarczanu DEA - o hiperandrogenizmie genezy nadnerczy. Niezwykle wysoki poziom testosteronu i siarczanu DEA może wskazywać na wirylizujący się guz.
W celu zidentyfikowania patologii jajników, która spowodowała hiperandrogenizm jajników, zaleca się badanie ultrasonograficzne narządów miednicy i dodatkowe badania laboratoryjne tła hormonalnego z określeniem poziomu estradiolu, prolaktyny, hormonów luteinizujących i folikulotropowych.
W stanach hiperandrogennych o etiologii nadnerczy, przysadki i transportu kobietę kieruje się na rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową przysadki i nadnerczy. Zgodnie ze wskazaniami wykonuje się badania krwi na 17-hydroksyprogesteron oraz moczu na kortyzol i 17-ketosteroidy. Testy laboratoryjne służą do diagnozowania patologii metabolicznych:
- testy z deksametazonem i ludzką gonadotropiną kosmówkową;
- oznaczanie poziomu cholesterolu i lipoprotein;
- badanie poziomu cukru we krwi i glikogenu glikowanego, test tolerancji glukozy;
- testy z hormonem adrenokortykotropowym.
W celu poprawy wizualizacji tkanki gruczołowej w przypadku podejrzenia nowotworu wskazane jest wykonanie MRI lub TK z użyciem środków kontrastowych.
Leczenie hiperandrogenizmu
Korekcja hiperandrogenizmu daje trwały efekt tylko w leczeniu poważnych schorzeń, takich jak PCOS czy zespół Itsenko-Cushinga, i współistniejących patologii - niedoczynności tarczycy, insulinooporności, hiperprolaktynemii itp.
Hiperandrogenne stany genezy jajników koryguje się za pomocą doustnych środków antykoncepcyjnych estrogenowo-progestagenowych, które hamują wydzielanie hormonów jajnikowych i blokują receptory androgenowe. W przypadku ciężkiej dermopatii androgenowej wykonuje się obwodową blokadę receptorów skóry, gruczołów łojowych i mieszków włosowych.
W przypadku hiperandrogenizmu nadnerczy stosuje się kortykosteroidy; wraz z rozwojem zespołu metabolicznego dodatkowo przepisuje się syntezatory insuliny w połączeniu z dietą niskokaloryczną i dawkowaną aktywnością fizyczną. Nowotwory wydzielające androgeny są zwykle łagodne i nie nawracają po usunięciu chirurgicznym.
W przypadku kobiet planujących ciążę leczenie hiperandrogenizmu jest warunkiem przywrócenia funkcji rozrodczych.
Zapobieganie
Aby zapobiec stanom hiperandrogennym, kobietom i nastolatkom zaleca się badania profilaktyczne przez ginekologa oraz testy przesiewowe w celu kontroli stanu androgennego. Wczesne wykrywanie i leczenie chorób ginekologicznych, terminowa korekta poziomu hormonów i właściwy dobór środków antykoncepcyjnych skutecznie zapobiegają hiperandrogenizmowi i przyczyniają się do utrzymania funkcji rozrodczych.
Przy skłonności do hiperandrogenizmu i wrodzonych adrenopatii ważne jest przestrzeganie zdrowego trybu życia i oszczędnego trybu pracy i wypoczynku, rezygnacja ze złych nawyków, ograniczenie skutków stresu, uporządkowane życie seksualne, unikanie aborcji i antykoncepcji doraźnej; niekontrolowane przyjmowanie leków hormonalnych i anabolicznych jest surowo zabronione. Ważna jest również kontrola masy ciała; preferowana jest umiarkowana aktywność fizyczna bez dużego wysiłku fizycznego.
Konsekwencje i komplikacje
Stany hiperandrogeniczne są jedną z najczęstszych przyczyn niepłodności i poronień u kobiet. Długotrwały przebieg hiperandrogenizmu zwiększa ryzyko wystąpienia zespołu metabolicznego i cukrzycy typu II, miażdżycy tętnic, nadciśnienia tętniczego i choroby wieńcowej. Według niektórych doniesień wysoka aktywność androgenów koreluje z występowaniem niektórych postaci raka piersi i szyjki macicy u kobiet zakażonych onkogennymi wirusami brodawczaka. Ponadto dyskomfort estetyczny w dermopatii androgennej ma silny psychotrazowy wpływ na pacjentów.
Wrodzony hiperandrogenizm pochodzenia nadnerczy u dzieci i dorastających dziewcząt może nagle zostać skomplikowany przez przełom nadnerczy. Ze względu na możliwość zgonu przy pierwszych oznakach ostrej niedoczynności nadnerczy dziecko należy niezwłocznie zabrać do szpitala.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Anna Kozlova Dziennikarz medyczny O autorze
Edukacja: Państwowy Uniwersytet Medyczny w Rostowie, specjalność „medycyna ogólna”.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
