Choroba Stilla: Objawy, Leczenie, Zdjęcia

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-15 07:40

Wciąż jest choroba

Treść artykułu:

1. Przyczyny i czynniki ryzyka
2. Objawy
3. Diagnostyka
4. Leczenie
5. Możliwe komplikacje i konsekwencje
6. Prognoza
7. Zapobieganie

Choroba Stilla jest chorobą ogólnoustrojową, która objawia się zapaleniem wielostawowym, gorączką, przemijającymi wysypkami skórnymi i zmianami zapalnymi narządów wewnętrznych.

Skórne objawy choroby Stilla

Choroba została po raz pierwszy opisana przez angielskiego lekarza George'a Stilla w 1897 roku, przez wiele lat uważana była za jedną z form młodzieńczego zapalenia stawów, czyli zapalenia stawów, które rozwija się u dzieci i młodzieży. Choroba Stilla została wyizolowana jako odrębna jednostka nozologiczna dopiero w 1971 roku, po opublikowaniu przez Erica Bywaters pracy naukowej, w której opisał liczne przypadki tej patologii obserwowane przez niego u dorosłych pacjentów.

Częstość występowania choroby Stilla wynosi około 1 na 100 000 populacji, z taką samą częstotliwością dotykającą mężczyzn i kobiety. Może dotyczyć osób w każdym wieku, ale najczęściej dotyka dzieci poniżej 16 roku życia.

Rozpoznanie choroby Stilla jest często trudne, ponieważ nie ma określonych objawów choroby. Pacjentom często błędnie diagnozuje się posocznicę i przepisuje się powtarzane cykle antybiotykoterapii. Jak pokazują statystyki medyczne, w około 5% przypadków lekarze początkowo interpretują kliniczne objawy choroby Stilla jako objawy gorączki o nieznanym pochodzeniu.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładne przyczyny choroby Stilla nie są znane. Na zakaźny charakter choroby wskazuje wysoka gorączka, limfadenopatia, leukocytoza, a także nagły początek. Jednak nie było jeszcze możliwe zidentyfikowanie pojedynczego patogenu. U niektórych pacjentów izolowany jest wirus cytomegalii, au innych wirus różyczki. W literaturze opisano przypadki choroby Stilla związanej z Escherichią, mykoplazmą, wirusami Epsteina-Barr i paragrypy.

Dokładne przyczyny choroby Stilla nie są znane, ale wiele objawów wskazuje na zakaźny charakter choroby.

Niektórzy pacjenci mają połączenie choroby Stilla z alergicznym zapaleniem naczyń. Okoliczność ta sugeruje autoimmunologiczną genezę choroby.

Niemożliwe jest całkowite wykluczenie obecności dziedzicznej predyspozycji, chociaż nadal nie ma dokładnych danych potwierdzających związek między rozważaną patologią a loci HLA (ludzki antygen leukocytów).

Objawy

Choroba Stilla zaczyna się ostro wraz z nagłym wzrostem temperatury ciała do wysokich wartości. Jednocześnie gorączka jest niestabilna, co odróżnia ją od gorączki występującej w powszechnych chorobach zakaźnych. W ciągu dnia zwykle występuje tylko jeden szczyt wzrostu temperatury w godzinach wieczornych. Znacznie rzadziej gorączka w chorobie Stilla ma dwa szczyty wzrostu temperatury. U 80% pacjentów w odstępie między tymi szczytami temperatura spada do normalnych wartości. Stan ogólny w podanym okresie znacznie się poprawia. U pozostałych pacjentów w okresie międzyszczytowym temperatura spada tylko do wartości podgorączkowych.

Choroba Stilla zaczyna się od nagłego wzrostu temperatury

W szczycie gorączki pojawiają się przejściowe wykwity skórne. Wysypka jest reprezentowana głównie przez plamki (różowe, płaskie plamki) i grudki. Jest zlokalizowana na tułowiu i bliższych kończynach, znacznie rzadziej na twarzy. W około 30% przypadków wysypka jest zlokalizowana w miejscach ucisku lub zranienia skóry (objaw Kebnera). Bardzo rzadko chorobie Stilla mogą towarzyszyć nietypowe objawy skórne (np. Rumień guzowaty lub wybroczyny).

Obserwuje się zespół stawowy. Proces zapalny w początkowych stadiach choroby dotyczy zwykle jednego stawu, następnie wciągane są do niego inne stawy (biodrowe, kolanowe, skokowe, łokciowe, nadgarstkowe, śródstopno-paliczkowe, międzypaliczkowe, skroniowo-żuchwowe). Najbardziej typową zmianą są dystalne stawy międzypaliczkowe rąk.

W przypadku choroby Stilla dochodzi do procesu zapalnego w stawach

Na początku choroby u większości pacjentów pojawia się uporczywy ból gardła.

Chorobie Stilla w 65% przypadków towarzyszy uszkodzenie narządów chłonno-siateczkowych, które objawia się wzrostem wątroby i śledziony (hepatosplenomegalia), a także węzłów chłonnych (limfadenopatia). Najczęściej węzły chłonne szyjne są powiększone. Przy nietypowym przebiegu choroby może rozwinąć się martwica powiększonych węzłów chłonnych.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby Stilla jest złożone i polega na wykluczeniu innych chorób o podobnych objawach (przede wszystkim reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, gorączka reumatyczna).

Badania laboratoryjne ujawniają zmiany charakterystyczne dla aktywnego procesu zapalnego (leukocytoza, podwyższona OB, podwyższony poziom amyloidu A, białka C-reaktywnego, ferrytyny). Jednocześnie we krwi nie ma czynników przeciwjądrowych i reumatoidalnych. Biochemiczne badanie krwi ujawnia wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych.

Testy laboratoryjne mogą wykryć oznaki zapalenia i wzrost aktywności enzymów wątrobowych w chorobie Stilla

Wielokrotne bakteriologiczne posiewy krwi w chorobie Stilla zapobiegają rozwojowi flory bakteryjnej.

Badanie rentgenowskie dotkniętych stawów ujawnia obecność wysięku w ich jamie. W analizie mazi stawowej wykrywane są zmiany charakterystyczne dla aseptycznego procesu zapalnego.

Leczenie

Leczenie choroby Stilla rozpoczyna się od przepisania niesteroidowych leków przeciwzapalnych na co najmniej trzy miesiące. W 25% przypadków wystarczy to do wyzdrowienia.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne pomagają w 25% przypadków choroby Stilla

Gdy choroba jest przewlekła, oprócz niesteroidowych leków przeciwzapalnych stosuje się kortykosteroidy, a także leki cytostatyczne.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Chorobę Stilla często komplikuje zapalenie osierdzia i / lub opłucnej. Co piąty pacjent ma aseptyczne zapalenie płuc, którego objawy kliniczne przypominają obustronne zapalenie płuc. To:

• gorączka;
• duszność;
• kaszel.

Przepisywanie antybiotyków na aseptyczne zapalenie płuc nie działa.

Bardziej rzadkie powikłania choroby Stilla to:

• tamponada serca;
• zapalenie mięśnia sercowego;
• zespol zaburzen oddychania;
• roślinność zastawkowa (proliferacja tkanki zastawki serca).

Może to być śmiertelne:

• niewydolność wątroby;
• amyloidoza;
• niewydolność serca;
• zaburzenia krzepnięcia krwi.

Prognoza

Prognoza jest ogólnie korzystna. Odsetek przeżyć pięcioletnich wynosi 90–95%.

Zapobieganie

Nie opracowano środków zapobiegających chorobie Stilla, ponieważ mechanizm jej powstawania jest niejasny.

Film z YouTube powiązany z artykułem:

Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze

Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.

Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!