Wciąż jest choroba
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Objawy
- Diagnostyka
- Leczenie
- Możliwe komplikacje i konsekwencje
- Prognoza
- Zapobieganie
Choroba Stilla jest chorobą ogólnoustrojową, która objawia się zapaleniem wielostawowym, gorączką, przemijającymi wysypkami skórnymi i zmianami zapalnymi narządów wewnętrznych.
Skórne objawy choroby Stilla
Choroba została po raz pierwszy opisana przez angielskiego lekarza George'a Stilla w 1897 roku, przez wiele lat uważana była za jedną z form młodzieńczego zapalenia stawów, czyli zapalenia stawów, które rozwija się u dzieci i młodzieży. Choroba Stilla została wyizolowana jako odrębna jednostka nozologiczna dopiero w 1971 roku, po opublikowaniu przez Erica Bywaters pracy naukowej, w której opisał liczne przypadki tej patologii obserwowane przez niego u dorosłych pacjentów.
Częstość występowania choroby Stilla wynosi około 1 na 100 000 populacji, z taką samą częstotliwością dotykającą mężczyzn i kobiety. Może dotyczyć osób w każdym wieku, ale najczęściej dotyka dzieci poniżej 16 roku życia.
Rozpoznanie choroby Stilla jest często trudne, ponieważ nie ma określonych objawów choroby. Pacjentom często błędnie diagnozuje się posocznicę i przepisuje się powtarzane cykle antybiotykoterapii. Jak pokazują statystyki medyczne, w około 5% przypadków lekarze początkowo interpretują kliniczne objawy choroby Stilla jako objawy gorączki o nieznanym pochodzeniu.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Dokładne przyczyny choroby Stilla nie są znane. Na zakaźny charakter choroby wskazuje wysoka gorączka, limfadenopatia, leukocytoza, a także nagły początek. Jednak nie było jeszcze możliwe zidentyfikowanie pojedynczego patogenu. U niektórych pacjentów izolowany jest wirus cytomegalii, au innych wirus różyczki. W literaturze opisano przypadki choroby Stilla związanej z Escherichią, mykoplazmą, wirusami Epsteina-Barr i paragrypy.
Dokładne przyczyny choroby Stilla nie są znane, ale wiele objawów wskazuje na zakaźny charakter choroby.
Niektórzy pacjenci mają połączenie choroby Stilla z alergicznym zapaleniem naczyń. Okoliczność ta sugeruje autoimmunologiczną genezę choroby.
Niemożliwe jest całkowite wykluczenie obecności dziedzicznej predyspozycji, chociaż nadal nie ma dokładnych danych potwierdzających związek między rozważaną patologią a loci HLA (ludzki antygen leukocytów).
Objawy
Choroba Stilla zaczyna się ostro wraz z nagłym wzrostem temperatury ciała do wysokich wartości. Jednocześnie gorączka jest niestabilna, co odróżnia ją od gorączki występującej w powszechnych chorobach zakaźnych. W ciągu dnia zwykle występuje tylko jeden szczyt wzrostu temperatury w godzinach wieczornych. Znacznie rzadziej gorączka w chorobie Stilla ma dwa szczyty wzrostu temperatury. U 80% pacjentów w odstępie między tymi szczytami temperatura spada do normalnych wartości. Stan ogólny w podanym okresie znacznie się poprawia. U pozostałych pacjentów w okresie międzyszczytowym temperatura spada tylko do wartości podgorączkowych.
Choroba Stilla zaczyna się od nagłego wzrostu temperatury
W szczycie gorączki pojawiają się przejściowe wykwity skórne. Wysypka jest reprezentowana głównie przez plamki (różowe, płaskie plamki) i grudki. Jest zlokalizowana na tułowiu i bliższych kończynach, znacznie rzadziej na twarzy. W około 30% przypadków wysypka jest zlokalizowana w miejscach ucisku lub zranienia skóry (objaw Kebnera). Bardzo rzadko chorobie Stilla mogą towarzyszyć nietypowe objawy skórne (np. Rumień guzowaty lub wybroczyny).
Obserwuje się zespół stawowy. Proces zapalny w początkowych stadiach choroby dotyczy zwykle jednego stawu, następnie wciągane są do niego inne stawy (biodrowe, kolanowe, skokowe, łokciowe, nadgarstkowe, śródstopno-paliczkowe, międzypaliczkowe, skroniowo-żuchwowe). Najbardziej typową zmianą są dystalne stawy międzypaliczkowe rąk.
W przypadku choroby Stilla dochodzi do procesu zapalnego w stawach
Na początku choroby u większości pacjentów pojawia się uporczywy ból gardła.
Chorobie Stilla w 65% przypadków towarzyszy uszkodzenie narządów chłonno-siateczkowych, które objawia się wzrostem wątroby i śledziony (hepatosplenomegalia), a także węzłów chłonnych (limfadenopatia). Najczęściej węzły chłonne szyjne są powiększone. Przy nietypowym przebiegu choroby może rozwinąć się martwica powiększonych węzłów chłonnych.
Diagnostyka
Rozpoznanie choroby Stilla jest złożone i polega na wykluczeniu innych chorób o podobnych objawach (przede wszystkim reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, gorączka reumatyczna).
Badania laboratoryjne ujawniają zmiany charakterystyczne dla aktywnego procesu zapalnego (leukocytoza, podwyższona OB, podwyższony poziom amyloidu A, białka C-reaktywnego, ferrytyny). Jednocześnie we krwi nie ma czynników przeciwjądrowych i reumatoidalnych. Biochemiczne badanie krwi ujawnia wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych.
Testy laboratoryjne mogą wykryć oznaki zapalenia i wzrost aktywności enzymów wątrobowych w chorobie Stilla
Wielokrotne bakteriologiczne posiewy krwi w chorobie Stilla zapobiegają rozwojowi flory bakteryjnej.
Badanie rentgenowskie dotkniętych stawów ujawnia obecność wysięku w ich jamie. W analizie mazi stawowej wykrywane są zmiany charakterystyczne dla aseptycznego procesu zapalnego.
Leczenie
Leczenie choroby Stilla rozpoczyna się od przepisania niesteroidowych leków przeciwzapalnych na co najmniej trzy miesiące. W 25% przypadków wystarczy to do wyzdrowienia.
Niesteroidowe leki przeciwzapalne pomagają w 25% przypadków choroby Stilla
Gdy choroba jest przewlekła, oprócz niesteroidowych leków przeciwzapalnych stosuje się kortykosteroidy, a także leki cytostatyczne.
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Chorobę Stilla często komplikuje zapalenie osierdzia i / lub opłucnej. Co piąty pacjent ma aseptyczne zapalenie płuc, którego objawy kliniczne przypominają obustronne zapalenie płuc. To:
- gorączka;
- duszność;
- kaszel.
Przepisywanie antybiotyków na aseptyczne zapalenie płuc nie działa.
Bardziej rzadkie powikłania choroby Stilla to:
- tamponada serca;
- zapalenie mięśnia sercowego;
- zespol zaburzen oddychania;
- roślinność zastawkowa (proliferacja tkanki zastawki serca).
Może to być śmiertelne:
- niewydolność wątroby;
- amyloidoza;
- niewydolność serca;
- zaburzenia krzepnięcia krwi.
Prognoza
Prognoza jest ogólnie korzystna. Odsetek przeżyć pięcioletnich wynosi 90–95%.
Zapobieganie
Nie opracowano środków zapobiegających chorobie Stilla, ponieważ mechanizm jej powstawania jest niejasny.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze
Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.
Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
