Ziarniniakowatość Wegenera
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Formy choroby
- Etapy choroby
- Objawy ziarniniakowatości Wegenera
- Diagnostyka ziarniniakowatość Wegenera
- Leczenie ziarniniakowatości Wegenera
- Możliwe komplikacje i konsekwencje
- Rokowanie w ziarniniakowatości Wegenera
- Zapobieganie
Ziarniniakowatość Wegenera to układowe ziarniniakowo-nekrotyczne olbrzymiokomórkowe zapalenie naczyń, które początkowo atakuje górne i dolne drogi oddechowe, a później nerki.
Nie ma wiarygodnych statystyk dotyczących zapadalności i chorobowości na ziarniniakowatość Wegenera. Choroba jest częściej obserwowana u mężczyzn w młodym i średnim wieku, praktycznie nie występuje w dzieciństwie.
Ziarniniakowatość Wegenera - autoimmunologiczne ziarniniakowe zapalenie ścian naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń)
Przyczyny i czynniki ryzyka
Dokładne przyczyny ziarniniakowatości Wegenera nie są znane. Biorąc pod uwagę, że w tej chorobie we krwi występują kompleksy immunologiczne, klasyfikuje się ją jako patologię autoimmunologiczną. Przypuszczalnie choroba rozwija się w wyniku błędu układu odpornościowego, przez co tkanki ścian naczyń krwionośnych są postrzegane przez układ odpornościowy jako obce i ulegają zniszczeniu. Mogą do tego prowadzić różne procesy zapalne, w tym zakaźne.
W ziarniniakowatości Wegenera komórki odpornościowe atakują ściany naczyń krwionośnych i otaczającą tkankę
Układ odpornościowy, definiując własną tkankę jako obcą, wytwarza przeciwko niej przeciwciała. Przeciwciała uszkadzają ściany naczyń krwionośnych, co prowadzi do powstawania obszarów zapalnych, czyli ziarniniaków. Stopniowo zwiększając rozmiar, ziarniniaki zamykają światło naczynia. W rezultacie dochodzi do przerwania dopływu krwi do tkanek, procesów oddychania tkanek i metabolizmu.
Formy choroby
W zależności od zakresu zmian patologicznych wyróżnia się dwie formy ziarniniakowatości Wegenera:
- zlokalizowane. Dotyczy to głównie górnych partii dróg oddechowych, co objawia się chrypką, częstymi krwawieniami z nosa, tworzeniem się krwawych strupów w jamie nosowej, uporczywym nieżytem nosa;
- uogólniony. Charakteryzuje się rozległymi objawami ogólnoustrojowymi (gorączka, ropne zapalenie płuc, bóle mięśniowo-szkieletowe, narastające objawy niewydolności nerek, układu krążenia i oddechowego).
Etapy choroby
W obrazie klinicznym ziarniniakowatości Wegenera wyróżnia się kilka etapów:
- Ziarniniakowatość nosa (ziarniniakowe martwicze zapalenie naczyń). Powstają martwicze wrzodziejące lub ropno-martwicze zapalenie błony śluzowej nosa i zatok, zapalenie błony śluzowej nosa i gardła, zapalenie krtani, destrukcyjne zmiany oczodołu i przegrody nosowej.
- Ziarniniakowatość płuc. Patologiczny proces wychwytuje tkankę płucną.
- Uogólniona ziarniniakowatość. Dotknięte są dolne części układu oddechowego, układ sercowo-naczyniowy, narządy przewodu pokarmowego i nerki.
- Ziarniniak terminalny. Rozwija się niewydolność nerek i / lub płuc. Śmiertelny wynik następuje w ciągu roku od momentu przejścia choroby do stadium terminalnego.
Objawy ziarniniakowatości Wegenera
Typowe objawy ziarniniakowatości Wegenera obejmują:
- podwyższona temperatura ciała z dreszczami;
- poważna słabość;
- nadmierna potliwość (nadmierne pocenie się);
- ból stawów i mięśni;
- utrata masy ciała.
U 90% pacjentów ziarniniakowatość Wegenera objawia się uszkodzeniem górnych dróg oddechowych. Powstaje przewlekły, oporny na terapię nieżyt nosa, któremu towarzyszy wydzielina ropno-krwawa. Na błonie śluzowej jamy nosowej powstają wrzodziejące wady. Stopniowo powiększając się, prowadzą do perforacji przegrody nosowej, deformacji siodełka nosa. Obecność zmian ziarniniakowo-martwiczych stwierdza się także w zatokach przynosowych, przewodach słuchowych zewnętrznych, tchawicy, krtani i jamie ustnej.
Objawy ziarniniakowatości Wegenera
U 2/3 pacjentów chorobie towarzyszy tworzenie się niszczących jam w płucach, uporczywy kaszel i krwioplucie.
Zaangażowanie naczyń nerkowych w proces patologiczny prowadzi do rozwoju kłębuszkowego zapalenia nerek, aw przyszłości - niewydolności nerek.
Objawy skórne ziarniniakowatości Wegenera to pojawienie się krwotocznej wysypki, której elementy są podatne na martwicę.
Może to również dotyczyć oczu, układu nerwowego, mięśnia sercowego, tętnic wieńcowych.
Diagnostyka ziarniniakowatość Wegenera
Jeśli podejrzewasz ziarniniakowatość Wegenera, wykonuje się badanie instrumentalne i laboratoryjne:
- ogólne badanie krwi (na trombocytozę, przyspieszoną OB, anemię normochromową);
- ogólna analiza moczu (wykryto mikrohematurię, białkomocz);
- biochemiczne badanie krwi (pod kątem wzrostu haptoglobiny, seromukoidu, fibryny, mocznika, kreatyniny, γ-globuliny);
- RTG płuc (wysięk opłucnowy, próchnica, nacieki);
- immunodiagnostyka (ustala się spadek poziomu dopełniacza, obecność przeciwciał przeciwneutrofilom, antygenów klasy HLA - B8, B7, DR2 i DQW7).
Radiografia płuc - węzły płucne z ziarniniakowatością Wegenera
W razie potrzeby w diagnostyce ziarniniaka Wegenera stosuje się inne metody: na przykład tomografię komputerową lub biopsję tkanek górnych dróg oddechowych z późniejszą analizą histologiczną.
Leczenie ziarniniakowatości Wegenera
Podstawową metodą leczenia ziarniniakowatości Wegenera jest terapia immunosupresyjna, którą przeprowadza się kombinacją cyklofosfamidu i prednizolonu. Wraz z poprawą stanu pacjenta ich dawkowanie jest stopniowo zmniejszane, aż do całkowitego anulowania. Następnie pacjentowi przepisuje się metotreksat na długi kurs (1,5-2 lata).
W przypadku ziarniniakowatości Wegenera metotreksat jest wskazany przez długi okres do 2 lat
W leczeniu uogólnionej postaci ziarniniakowatości Wegenera stosuje się metody pozaustrojowej hemokorekcji:
- farmakoterapia pozaustrojowa;
- kaskadowa filtracja plazmowa;
- plazmafereza;
- krioafereza.
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Postępujący przebieg ziarniniakowatości Wegenera może być skomplikowany przez:
- krwioplucie;
- głuchota;
- zniszczenie kości czaszki twarzy;
- zgorzel stóp;
- tworzenie obszarów martwicy w miąższu płuc;
- wtórne infekcje podczas leczenia immunosupresyjnego;
- niewydolność nerek.
Rokowanie w ziarniniakowatości Wegenera
Rokowanie w ziarniniakowatości Wegenera przy braku odpowiedniego i terminowego leczenia jest wyjątkowo niekorzystne. Ponad 90% pacjentów umiera w ciągu pierwszych dwóch lat od momentu diagnozy.
Na tle terapii immunosupresyjnej 85% pacjentów wykazuje znaczną poprawę, u 75% pacjentów dochodzi do remisji. W ponad połowie przypadków remisja trwa około roku, po czym następuje zaostrzenie.
U 13% chorych choroba jest oporna na trwające leczenie immunosupresyjne i charakteryzuje się stale postępującym przebiegiem.
Zapobieganie
Ze względu na to, że dokładna przyczyna ziarniniakowatości Wegenera nie jest znana, nie opracowano środków jej zapobiegania.
Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze
Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.
Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
