Niedokrwistość Hemolityczna Autoimmunologiczna - Leczenie, Patogeneza

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-15 07:40

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna

Anemie hemolityczne to połączenie chorób wrodzonych i nabytych, które charakteryzują się niszczeniem czerwonych krwinek w komórkach lub w naczyniach krwionośnych. Niedokrwistości hemolityczne autoimmunologiczne (w skrócie AGA) to najczęstszy rodzaj niedokrwistości hemolitycznej.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna: etiologia, patogeneza, klasyfikacja i obraz kliniczny

Niedokrwistość hemolityczna może rozwinąć się w wyniku konfliktu typu krwi lub czynnika Rh między matką a płodem lub w wyniku transfuzji krwi dawcy. Nazywa się je izoimmunologicznymi.

Druga grupa obejmuje przypadki, w których własny układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko własnym erytrocytom. Nazywa się je anemiami autoimmunologicznymi i hemolitycznymi. Przeprowadzając diagnostyczne badanie krwi u pacjentów z AGA, immunoglobuliny IgG (rzadziej IgM i IgA) wykazują odchylenie od normy.

W większości przypadków autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne występują w postaci różnych specyficznych i niespecyficznych objawów na tle innych chorób krwi; może przebiegać zarówno w postaci ostrej, jak i przewlekłej.

W ostrych przypadkach choroba zaczyna się osłabieniem, dusznością i kołataniem serca, gorączką, wymiotami i żółtaczką, bólem serca i dolną częścią pleców.

Przewlekła autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest często prawie bezobjawowa z okresowymi zaostrzeniami. Na tle remisji obserwuje się wzrost wątroby i śledziony przy badaniu palpacyjnym i często żółtaczkę.

W szczegółowej analizie krwi u pacjentów z AGA odnotowuje się w szczególności prawidłową lub podwyższoną hemoglobinę, wzrost ESR i normalny poziom płytek krwi. W postaci ostrej i przy zaostrzeniach przebiegu przewlekłego liczba leukocytów wzrasta, podczas gdy w fazie remisji ich poziom jest prawidłowy.

Rozpoznanie „autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej” jest najczęściej dokładniej różnicowane przez specjalistów po przeprowadzeniu określonych badań diagnostycznych.

Możliwości leczenia autoimmunologicznych niedokrwistości hemolitycznych

Taktyka leczenia autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej w ostrym przebiegu choroby lub zaostrzeniu przewlekłego procesu musi koniecznie obejmować terapię hormonalną. Średnia dzienna dawka prednizonu 60-80 mg podzielona jest na trzy dawki w stosunku 3: 2: 1. W przypadku nieskuteczności leczenia można ją zwiększyć do 150 mg i więcej, a wraz z poprawą stanu pacjenta stopniowo maleje (o 2,5-5 mg na dobę w celu uniknięcia nawrotów), najpierw do połowy dawki początkowej, a następnie do całkowitego odstawienia leku …

W przewlekłym przebiegu choroby leczenie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej wymaga wyznaczenia prednizolonu, ale w dawce dziennej 20-25 mg. Lek jest przyjmowany pod kontrolą laboratoryjną, a wraz z normalizacją morfologii krwi jego dawka stopniowo spada do dawki podtrzymującej 5-10 mg na dobę.

Czasami przepisywanie leków z grupy immunosupresantów jest również wskazane i uzasadnione w terapii AGA, aw ciężkich kryzysach hemolitycznych wskazana jest terapia infuzyjna: indywidualnie dobrane krwinki czerwone, hemodeza itp. do odurzenia. Czasami przetacza się osocze krwi, przemyte lub zamrożone erytrocyty, stosuje się hemodializę (sztuczną nerkę) i prasmoferezę (usunięcie płynnej części krwi - osocza - wraz z przeciwciałami).

Szereg pacjentów z AGA charakteryzuje się zwiększoną opornością na działanie leków hormonalnych. Przebieg choroby charakteryzuje się częstymi nawrotami i praktycznie nie poddaje się korekcie medycznej. W leczeniu AGA w tej kategorii pacjentów stosuje się leczenie radykalne - splenektomię (usunięcie śledziony), co znacznie poprawia jakość życia.

Mimo najwyższego poziomu rozwoju współczesnej medycyny leczenie anemii hemolitycznych jest bardzo trudne, a diagnostyka często niekorzystna.

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!