Pheochromocytoma - Objawy, Rozpoznanie, Leczenie

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-15 07:40

Guz chromochłonny

Pheochromocytoma jest guzem nadnerczy aktywnym hormonalnie. Znajduje się w rdzeniu lub tkance chromafinowej gruczołu i jest uważana za jedną z najmniej zbadanych patologii endokrynologicznych.

Wiele aspektów etiologii i rozwoju guzów chromochłonnych nadnerczy jest wciąż nieznanych współczesnej medycynie. Rodzinna postać guza chromochłonnego jest charakterystyczna dla osób z chorobami dziedzicznymi: chorobą Recklinghausena (zwaną też neurofibromatozą), zespołem Sipple'a czy zespołem Hippela-Lindaua.

Pheochromocytoma występuje średnio u 1 na 10 tysięcy osób. Wśród osób z nadciśnieniem tętniczym zapadalność na tę chorobę wynosi 1%, tj. już 1 osoba na 100 pacjentów z nadciśnieniem.

Trudność w rozpoznaniu guza chromochłonnego nadnerczy polega na często bezobjawowym przebiegu choroby lub szerokim zakresie objawów klinicznych guza chromochłonnego. Tak więc, według amerykańskich lekarzy, prawidłową diagnozę u pacjentów z guzem chromochłonnym ustala się tylko w 37-40% przypadków.

Zwykle guz chromochłonny nadnerczy znajduje się w jednym z gruczołów. Guz zajmujący oba narządy lub umiejscowienie guza chromochłonnego poza nadnerczami jest rozpoznawany tylko w 10-15% chorób.

A w kolejnych 10% przypadków patologii stwierdza się złośliwe objawy guza chromochłonnego - przerzuty guza do węzłów chłonnych, kości, mięśni, wątroby, rzadziej do płuc i mózgu.

Objawy guza chromochłonnego nadnerczy

Jednym z głównych objawów guza chromochłonnego jest nadciśnienie. Wysokie ciśnienie krwi u pacjenta może być epizodyczne lub stałe. W pierwszym przypadku napady nadciśnienia wywołują niepokój emocjonalny, zwiększoną aktywność fizyczną lub przejadanie się.

Objawy guza chromochłonnego podczas napadu nadciśnienia obejmują:

• pulsujący ból głowy,
• nudności
• wymioty
• bladość skóry,
• wyzysk
• dyskomfort w klatce piersiowej i brzuchu,
• skurcze mięśni nóg.

Po ataku pacjent ma całkowite zniknięcie wszystkich objawów guza chromochłonnego, gwałtowny spadek ciśnienia krwi do kardynalnie przeciwnego stanu - niedociśnienia.

Diagnostykę różnicową guza chromochłonnego należy przeprowadzić u osób z dolegliwościami:

• ataki lęku,
• zespół hiperwentylacji,
• uderzenia gorąca w okresie menopauzy,
• zwiększone zapotrzebowanie na kofeinę,
• drgawki
• krótkotrwała utrata przytomności.

Wśród objawów powikłanego guza chromochłonnego wyróżnia się zaburzenia neuropsychiczne, sercowo-naczyniowe, endokrynologiczne, metaboliczne, hematologiczne i żołądkowo-jelitowe:

• psychoza,
• neurastenia,
• niewydolność serca,
• naczyniowe zmiany nerek i dna oka,
• hiperglikemia (wysoki poziom glukozy we krwi),
• hipogonadyzm (niedobór hormonów-androgenów w organizmie),
• zwiększona liczba erytrocytów lub OB krwi,
• ślinienie się itp.

Diagnostyka guz chromochłonny nadnerczy

Klinicznym objawem guza chromochłonnego jest obecność katecholamin w tkankach układu moczowego, nadnerczach i oskrzelach. Te specyficzne substancje wytwarzają tkanki nowotworowe wytwarzające katecholaminy. Ziarnistości katecholamin w diagnostyce guzów chromochłonnych można wykryć metodą srebrzenia wg Gamperla-Massona i Grimeliusa.

Diagnostyka laboratoryjna guza chromochłonnego opiera się również na ocenie wydzielania katecholamin w dobowej porcji moczu. Ponadto w moczu pacjenta często znajduje się adrenalina i kwas waniliowo-migdałowy.

Drugim etapem diagnostyki guzów chromochłonnych nadnerczy jest badanie charakterystyki wahań ciśnienia tętniczego pacjenta. Pacjenci z tym typem guza hormonozależnego zwykle wykazują wzrost całkowitego oporu naczyniowego i zmniejszenie objętości krwi.

Obowiązkowym etapem rozpoznania guza chromochłonnego jest kontrola czynności serca. Charakterystycznym objawem guza chromochłonnego jest rozwój kardiomiopatii i uporczywych zaburzeń rytmu serca.

Po badaniach klinicznych i laboratoryjnych przeprowadza się miejscową diagnostykę guza chromochłonnego - scyntygrafię z użyciem substancji radioaktywnej metaiodbenzylguanidyny. MRI i CT są również skutecznymi metodami diagnozowania guza chromochłonnego z 90-100% wrażliwością na guz.

Zastosowanie ultrasonografii w diagnostyce guzów chromochłonnych jest uzasadnione tylko w przypadku guza powyżej 2 cm. Angiografia w diagnostyce guzów chromochłonnych jest rzadko stosowana ze względu na pracochłonność metody i duże ryzyko powikłań.

Leczenie guzów chromochłonnych nadnerczy

Najbardziej radykalnym sposobem leczenia guza chromochłonnego jest chirurgiczne usunięcie guza. Jednak można go wykonać dopiero po ustabilizowaniu się ciśnienia krwi.

W tym celu na przedoperacyjnym etapie leczenia guza chromochłonnego pacjentowi przepisuje się blokery a-adrenergiczne: fenoksybenzaminę, fentolaminę, tropafen itp. Kryterium skuteczności leczenia guza chromochłonnego jest występowanie ortostatycznych wahań ciśnienia tętniczego spowodowanych zmianą pozycji ciała.

Wybór metody leczenia operacyjnego guzów chromochłonnych guzów zależy od charakterystyki guza. Dobre manipulacje podczas operacji zapewniają metody przezotrzewnowe, przezklatkowe, pozaotrzewnowe lub łączone.

W pojedynczych guzach skuteczność leczenia operacyjnego guza chromochłonnego jest wysoka. Nawrót choroby obserwuje się tylko w 12-15% przypadków.

W niektórych przypadkach po usunięciu guza pacjent nie ma spadku ciśnienia. Takie powikłanie pooperacyjne wiąże się z uszkodzeniem tętnicy nerkowej lub niepełnym usunięciem guza.

W przypadku wielu guzów nie ma jednego standardu w chirurgicznym leczeniu guza chromochłonnego. Uważa się za celowe całkowite usunięcie wszystkich guzów, jednak ze względu na duże ryzyko operacji należy zrezygnować z tej taktyki leczenia guza chromochłonnego, a guzy należy wyciąć w kilku etapach lub usunąć tylko część guza.

Zachowawcze leczenie guzów chromochłonnych nadnerczy jest mniej skuteczne. Ma na celu obniżenie poziomu katecholamin w organizmie za pomocą leków na bazie A-metylotyrozyny. Zachowawcze leczenie guza chromochłonnego może zmniejszyć ilość katecholamin o 80% i zapobiec rozwojowi przełomu nadciśnieniowego. Jednak systematyczne przyjmowanie A-metylotyrozynoma może prowadzić do zaburzeń psychicznych i zaburzeń czynnościowych przewodu pokarmowego.

Film z YouTube powiązany z artykułem:

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!