Craniostenoza
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Formularze
- Objawy Craniostenosis
- Diagnostyka
- Leczenie craniostenozy
- Powikłania i konsekwencje kraniostenozy
- Prognoza
- Zapobieganie
Craniostenoza jest stanem patologicznym, który u noworodków prowadzi do deformacji czaszki w wyniku przedwczesnego przerostu szwów czaszkowych. Najczęściej szwy strzałkowe i wieńcowe czaszki ulegają przedwczesnemu zakażeniu.
Źródło: wikimedia.org
Objętość zdeformowanej czaszki nie odpowiada wielkości aktywnie rozwijającego się mózgu, dochodzi do kompresji i uszkodzenia struktur mózgowych, co uniemożliwia ich rozwój i może prowadzić do nieodwracalnych konsekwencji.
Zapadalność na tę chorobę wynosi 1 przypadek na 2000 noworodków, u chłopców występuje dwukrotnie częściej niż u dziewcząt.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Craniostenoza jest spowodowana przedwczesną mineralizacją szwów czaszkowych (kraniosynostoza). Najczęstszymi czynnikami przedwczesnej infekcji są:
- nieprawidłowości genetyczne;
- niedobór witamin (B8, D) i pierwiastków śladowych (magnez, cynk, wapń) w diecie przyszłej mamy;
- mechaniczne uderzenie w czaszkę płodu podczas ciąży i porodu;
- zaburzenia hormonalne, zwłaszcza te związane z hormonami tarczycy;
- choroby zakaźne przyszłej matki - opryszczka, różyczka, grypa;
- paląca matka w czasie ciąży;
- niekorzystne czynniki środowiskowe.
Kraniosynostoza prowadzi do deformacji czaszki i wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, co z kolei prowadzi do kompresji mózgu w okresie jego aktywnego wzrostu.
Formularze
W zależności od tego, czy kraniostenoza u noworodka jest związana z innymi anomaliami rozwojowymi, rozróżnia się dwie formy:
- nie-syndromowy lub izolowany - przebiega bez deformacji zewnątrzczaszkowych, ma korzystniejsze rokowanie;
- syndromiczne - towarzyszą zniekształcenia zewnątrzczaszkowe, wady układu sercowo-naczyniowego, oddechowego, nerwowego, zespolenie palców rąk i nóg, rozszczepy podniebienia i górnej wargi oraz inne wady rozwojowe.
W zależności od liczby przedwcześnie zmineralizowanych pokładów wyróżnia się następujące formy:
- monosynostoza - zanieczyszczenie jednego szwu;
- polisynostoza - wielokrotne zamykanie szwów;
- pansynostosis - zakażenie wszystkich szwów czaszkowych.
Istnieje również klasyfikacja, która uwzględnia deformację czaszki i która szwy przeszły wczesną mineralizację. Zgodnie z nim wyróżnia się następujące formy kraniostenozy:
- scaphocephaly - wpływa na szew strzałkowy; najczęstsza forma. Charakteryzuje się wzrostem czaszki w kierunku przednio-tylnym, zwężeniem głowy. Skronie są przygnębione, twarz dziecka ma kształt łódeczkowaty. W tej postaci objawy neurologiczne są rzadkie;
- brachycefalia - szwy koronalne i lambdoidalne są zrośnięte. Czaszka jest powiększona bocznie. Ta forma charakteryzuje się objawami neurologicznymi i okulistycznymi;
- trigonocephaly - wpływa metopic szwów. Charakteryzuje się trójkątnym rozszerzeniem czaszki na czole. Ta forma charakteryzuje się hiperteloryzmem (zwiększona odległość między oczami) i zaburzeniami widzenia;
- małogłowie - występuje z powodu wielokrotnego zrastania się szwów czaszkowych. Charakteryzuje się równomiernym zmniejszeniem wielkości czaszki.
Objawy Craniostenosis
Craniostenoza charakteryzuje się następującymi objawami:
- zdeformowana czaszka, nienaturalny kształt głowy;
- zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, które jest przyczyną uporczywego bólu głowy;
- nudności i wymioty;
- wytrzeszcz, zez, przekrwienie siatkówki, które prowadzą do pogorszenia widzenia;
- zaburzenia snu;
- Trudności w jedzeniu
- objawy oponowe;
- opóźnienie w rozwoju psychomotorycznym;
- okresowe napady padaczkowe.
Niektóre objawy nie pojawiają się natychmiast po urodzeniu dziecka i nasilają się dopiero w drugim roku życia, co komplikuje rozpoznanie kraniostenozy u noworodków.
Diagnostyka
Rozpoznanie kraniostenozy u noworodków rozpoczyna się od badania klinicznego, w którym ocenia się kształt i wielkość czaszki, bada się ciemiączki, a wielkość czaszki mierzy się taśmą mierniczą (kraniometria).
Badanie przez neurologa ujawnia obecność patologicznych odruchów i innych objawów uszkodzenia mózgu. Wymagane jest również badanie okulisty w celu wykrycia naruszeń narządu wzroku - przekrwienia dna oka, wytrzeszczu, zaniku nerwu wzrokowego.
Ważną rolę w diagnozie odgrywa gromadzenie historii życia i historii rodziny. Uwzględnia się charakter przebiegu ciąży (powikłania, choroby zakaźne, złe nawyki matki), obecność takich deformacji w rodzinie, a zwłaszcza poród (urazy, powikłania).
Główną instrumentalną metodą diagnozowania kraniostenozy jest badanie rentgenowskie. Główną cechą diagnostyczną jest brak jednego lub więcej szwów na obrazie; Ocenia się również stan tkanki kostnej: przy kraniostenozie jest ona rozrzedzona w okolicy sklepienia czaszki, ujawniają się tam również charakterystyczne wyciski cyfrowe.
Badanie ultrasonograficzne głównych żył głowy i szyi ujawnia zaburzenia krążenia w jamie czaszki, które mogą świadczyć o nadciśnieniu wewnątrzczaszkowym.
Tomografia komputerowa mózgu służy do potwierdzenia przyczepności szwów czaszkowych, a także do identyfikacji współistniejących patologii mózgu.
Stosowane są również inne metody instrumentalne:
- angiografia naczyń mózgowych;
- elektroencefalografia;
- neurosonografia;
- obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego;
- USG narządów wewnętrznych w celu wykrycia powiązanych anomalii zewnątrzczaszkowych.
Leczenie craniostenozy
Leczenie kraniostenozy jest głównie chirurgiczne. Podstawowym zadaniem interwencji chirurgicznej jest wyeliminowanie zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego i stworzenie warunków do dalszego wzrostu i rozwoju mózgu. W niektórych przypadkach operacje mogą wyeliminować kosmetyczną wadę czaszki i skorygować kształt głowy.
Optymalny wiek do zabiegu to wczesny okres - 3–9 miesięcy. Po trzecim roku życia, kiedy minie okres najbardziej aktywnego wzrostu mózgu, operacje mogą być nieskuteczne.
W leczeniu kraniostenozy stosuje się następujące rodzaje interwencji chirurgicznych:
- kraniotomia liniowa - wskazana w młodym wieku;
- kraniotomia okrężna - częściej stosowana w starszym wieku;
- fragmentacja sklepienia czaszki - objawia się wielokrotnym przerostem szwów czaszkowych i dopiero w starszym wieku;
- obustronna kraniotomia płatowa - wskazana w ciężkich przypadkach zdekompensowanej kraniostenozy.
Źródło: lipetskmedia.ru
Po leczeniu operacyjnym wykonuje się kontrolną radiografię lub tomografię komputerową w celu oceny stopnia korekcji deformacji czaszki.
Powikłania i konsekwencje kraniostenozy
W przypadku przedwczesnej diagnozy i braku leczenia mogą wystąpić następujące komplikacje:
- uporczywe odkształcenie czaszki, prowadzące do znacznej wady kosmetycznej;
- uporczywe bóle głowy;
- nawracające drgawki (mimowolne skurcze mięśni rąk i nóg, czasami z utratą przytomności);
- rozwój wad wzroku, aż do całkowitej utraty;
- upośledzenie umysłowe.
Prognoza
W przypadku natychmiastowego leczenia operacyjnego i izolowanej postaci kraniostenozy objawy choroby mogą ustąpić.
Nieleczona kraniostenoza zwykle powoduje kalectwo z powodu utraty wzroku, upośledzenia umysłowego i innych powikłań. Nienaturalny kształt czaszki i naruszenie proporcji twarzy prowadzi do poważnej wady kosmetycznej, która wpływa na późniejsze życie dziecka.
Zapobieganie
Zapobieganie kraniostenozie podczas ciąży obejmuje:
- medyczne konsultacje genetyczne;
- całkowita eliminacja złych nawyków (palenie, nadużywanie alkoholu);
- unikanie napojów i żywności bogatej w fosforany;
- kontrola żywieniowa - musi zawierać wystarczającą ilość witamin i minerałów w odpowiedniej kombinacji;
- regularne monitorowanie stanu płodu za pomocą ultrasonografii i innych metod badawczych;
- zapobieganie chorobom zakaźnym przyszłej matki.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Anna Kozlova Dziennikarz medyczny O autorze
Edukacja: Państwowy Uniwersytet Medyczny w Rostowie, specjalność „medycyna ogólna”.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
