Hemosyderoza: Objawy, Leczenie, Przyczyny, Zdjęcie

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-15 07:40

Hemosyderoza

Treść artykułu:

1. Przyczyny i czynniki ryzyka
2. Formy choroby
3. Objawy
4. Diagnostyka
5. Leczenie
6. Możliwe komplikacje i konsekwencje
7. Prognoza
8. Zapobieganie

Hemosyderoza to choroba należąca do grupy dystrofii barwnikowych. Charakteryzuje się nagromadzeniem w tkankach organizmu nadmiernej ilości hemosyderyny, pigmentu zawierającego żelazo.

Skórne objawy hemosyderozy

Przyczyny i czynniki ryzyka

Hemosyderyna powstaje w wyniku rozpadu cząsteczek hemoglobiny przez określone enzymy w komórkach syderoblastów. Zwykle niewielka ilość hemosyderyny znajduje się w komórkach tkanki limfatycznej, szpiku kostnym, śledzionie i wątrobie. Wraz ze wzrostem syntezy hemosyderyny jej nadmiar odkłada się w komórkach innych tkanek.

Hemosyderoza ogólna jest zawsze patologią wtórną, której rozwój jest spowodowany procesami autoimmunologicznymi, zatruciem, infekcjami lub chorobami krwi. Najczęstsze przyczyny hemosyderozy to:

• niedokrwistość hemolityczna;
• zatrucie trucizną hemolityczną (chinina, ołów, sulfonamidy);
• białaczka;
• wielokrotne transfuzje krwi;
• marskość wątroby;
• konflikt na rezus;
• choroby zakaźne (nawracająca gorączka, malaria, bruceloza, posocznica);
• zdekompensowana niewydolność serca;
• przewlekła niewydolność żylna;
• cukrzyca;
• zapalenie skóry;
• wyprysk.

Niektórzy eksperci uważają, że dziedziczne predyspozycje i zaburzenia układu odpornościowego odgrywają ważną rolę w patologicznym mechanizmie rozwoju hemosyderozy.

Formy choroby

W zależności od stopnia rozprzestrzeniania się procesu patologicznego istnieją:

• hemosyderoza ogólna (uogólniona) - prowadzi do hemolizy wewnątrznaczyniowej (wewnątrznaczyniowej) erytrocytów powstającej na tle wszelkich procesów ogólnoustrojowych. Hemosyderyna odkłada się w śledzionie, czerwonym szpiku kostnym, wątrobie, w wyniku czego nabierają rdzawego, brązowego koloru;
• lokalna (lokalna) hemosyderoza - rozwija się w wyniku hemolizy pozanaczyniowej (pozanaczyniowej). Kumulację hemosyderyny można zaobserwować zarówno w małych obszarach ciała (w okolicy krwiaków), jak iw narządzie (np. W płucach).

Granulki hemosideriny

Zgodnie z charakterystyką przebiegu klinicznego istnieją:

• hemosyderoza skóry (zapalenie skóry ochry, purpurowe angiodermitis, liszajowate barwnikowe zapalenie skóry, hemosyderoza starcza, pierścieniowata plamica teleangiektatyczna Mayocchiego, choroba Shamberga);
• idiopatyczna hemosyderoza płucna (brązowe stwardnienie płuc).

W niektórych przypadkach odkładanie hemosyderyny staje się przyczyną dysfunkcji dotkniętego narządu i rozwoju w nim zmian strukturalnych. Ta forma hemosyderozy nazywana jest hemochromatozą.

Objawy

Obraz kliniczny hemosyderozy zależy od postaci choroby.

Idiopatyczną hemosyderozę płucną rozpoznaje się głównie u dzieci i młodzieży, charakteryzującą się nawracającymi krwotokami płucnymi o różnym nasileniu, narastającą niewydolnością oddechową i utrzymującą się niedokrwistością hipochromiczną.

W ostrej fazie choroby obserwuje się:

• duszność;
• ból w klatce piersiowej;
• kaszel z krwawą plwociną;
• bladość skóry;
• icterus sclera;
• sinica trójkąta nosowo-wargowego;
• słabość;
• zawroty głowy;
• podwyższona temperatura ciała.

Wykrztuszanie krwi jest jednym z objawów hemosyderozy

W okresie remisji objawy kliniczne choroby są bardzo słabe lub całkowicie nieobecne. Po każdym okresie zaostrzenia idiopatycznej hemosyderozy płuc skraca się czas trwania remisji.

Skórna postać hemosyderozy występuje częściej u mężczyzn powyżej 40 roku życia. Przebieg jest chroniczny, łagodny. Na skórze przedramion, dłoni, goleni i kostek pojawiają się ceglastoczerwone plamy pigmentowe. Z czasem kolor elementów wysypki zmienia się na żółtawy, ciemnobrązowy lub brązowy. Uszkodzenie narządów wewnętrznych w skórnej postaci hemosyderozy nie występuje, stan ogólny nie cierpi.

Diagnostyka

Rozpoznanie hemosyderozy opiera się na charakterystycznych objawach klinicznych choroby, danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Zaleca się ogólne badanie krwi, określa stężenie żelaza w surowicy.

Jeśli podejrzewa się hemosyderozę, wykonuje się test desferal. W tym celu deferoksaminę wstrzykuje się domięśniowo, a następnie określa się zawartość żelaza w moczu. Próbkę uznaje się za pozytywną, jeśli mocz zawiera więcej niż 1 mg żelaza.

Rozpoznanie hemosyderozy polega na wykonaniu próby desferalnej z domięśniowym wprowadzeniem deferoksaminy

W celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się biopsję punkcyjną szpiku kostnego, płuc, wątroby lub skóry, a następnie histologicznie pobraną tkankę.

W przypadku hemosyderozy płuc przeprowadzają również:

• spirometria;
• badanie mikroskopowe plwociny;
• scyntygrafia perfuzyjna płuc;
• Rentgen klatki piersiowej;
• bronchoskopia.

Leczenie

Leczenie hemosyderozy płucnej rozpoczyna się od podania kortykosteroidów. Jeśli jest nieskuteczny, pacjentom przepisuje się leki immunosupresyjne i sesje plazmaferezy. W niektórych przypadkach możliwe jest uzyskanie stabilnej remisji po usunięciu śledziony (splenektomia). Ponadto prowadzi się leczenie objawowe z wyznaczeniem leków rozszerzających oskrzela, hemostatyków i innych leków (w zależności od objawów choroby).

W ramach kompleksowego leczenia hemosyderozy stosuje się plazmaferezę

Leczenie hemosyderozy skórnej polega na miejscowym stosowaniu maści kortykosteroidowych. Ponadto przepisywane są angioprotectors, preparaty wapniowe, rutyna, kwas askorbinowy. W ciężkiej chorobie wskazane jest powołanie deferoksaminy, terapia PUVA.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Najczęstsze powikłania hemosyderozy płucnej:

• nawracająca odma opłucnowa;
• krwawienie z płuc;
• zawał płuc;
• ekspansja i przerost prawego serca;
• nadciśnienie płucne;
• przewlekła niewydolność oddechowa.

Prognoza

Rokowanie w hemosyderozie płucnej jest poważne. Choroba postępuje i prowadzi do niepełnosprawności pacjentów. Może to być skomplikowane przez masywne krwawienie z płuc, prowadzące do szybkiej śmierci.

W przypadku skórnej postaci hemosyderozy rokowanie jest korzystne.

Zapobieganie

Zapobieganie naruszeniom procesów metabolicznych hemosyderyny polega na terminowym leczeniu chorób hematologicznych, naczyniowych i zakaźnych, zapobieganiu zatruciom chemicznym lub lekowym, powikłaniom transfuzji krwi.

Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze

Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.

Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!