Hemosyderoza
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Formy choroby
- Objawy
- Diagnostyka
- Leczenie
- Możliwe komplikacje i konsekwencje
- Prognoza
- Zapobieganie
Hemosyderoza to choroba należąca do grupy dystrofii barwnikowych. Charakteryzuje się nagromadzeniem w tkankach organizmu nadmiernej ilości hemosyderyny, pigmentu zawierającego żelazo.
Skórne objawy hemosyderozy
Przyczyny i czynniki ryzyka
Hemosyderyna powstaje w wyniku rozpadu cząsteczek hemoglobiny przez określone enzymy w komórkach syderoblastów. Zwykle niewielka ilość hemosyderyny znajduje się w komórkach tkanki limfatycznej, szpiku kostnym, śledzionie i wątrobie. Wraz ze wzrostem syntezy hemosyderyny jej nadmiar odkłada się w komórkach innych tkanek.
Hemosyderoza ogólna jest zawsze patologią wtórną, której rozwój jest spowodowany procesami autoimmunologicznymi, zatruciem, infekcjami lub chorobami krwi. Najczęstsze przyczyny hemosyderozy to:
- niedokrwistość hemolityczna;
- zatrucie trucizną hemolityczną (chinina, ołów, sulfonamidy);
- białaczka;
- wielokrotne transfuzje krwi;
- marskość wątroby;
- konflikt na rezus;
- choroby zakaźne (nawracająca gorączka, malaria, bruceloza, posocznica);
- zdekompensowana niewydolność serca;
- przewlekła niewydolność żylna;
- cukrzyca;
- zapalenie skóry;
- wyprysk.
Niektórzy eksperci uważają, że dziedziczne predyspozycje i zaburzenia układu odpornościowego odgrywają ważną rolę w patologicznym mechanizmie rozwoju hemosyderozy.
Formy choroby
W zależności od stopnia rozprzestrzeniania się procesu patologicznego istnieją:
- hemosyderoza ogólna (uogólniona) - prowadzi do hemolizy wewnątrznaczyniowej (wewnątrznaczyniowej) erytrocytów powstającej na tle wszelkich procesów ogólnoustrojowych. Hemosyderyna odkłada się w śledzionie, czerwonym szpiku kostnym, wątrobie, w wyniku czego nabierają rdzawego, brązowego koloru;
- lokalna (lokalna) hemosyderoza - rozwija się w wyniku hemolizy pozanaczyniowej (pozanaczyniowej). Kumulację hemosyderyny można zaobserwować zarówno w małych obszarach ciała (w okolicy krwiaków), jak iw narządzie (np. W płucach).
Granulki hemosideriny
Zgodnie z charakterystyką przebiegu klinicznego istnieją:
- hemosyderoza skóry (zapalenie skóry ochry, purpurowe angiodermitis, liszajowate barwnikowe zapalenie skóry, hemosyderoza starcza, pierścieniowata plamica teleangiektatyczna Mayocchiego, choroba Shamberga);
- idiopatyczna hemosyderoza płucna (brązowe stwardnienie płuc).
W niektórych przypadkach odkładanie hemosyderyny staje się przyczyną dysfunkcji dotkniętego narządu i rozwoju w nim zmian strukturalnych. Ta forma hemosyderozy nazywana jest hemochromatozą.
Objawy
Obraz kliniczny hemosyderozy zależy od postaci choroby.
Idiopatyczną hemosyderozę płucną rozpoznaje się głównie u dzieci i młodzieży, charakteryzującą się nawracającymi krwotokami płucnymi o różnym nasileniu, narastającą niewydolnością oddechową i utrzymującą się niedokrwistością hipochromiczną.
W ostrej fazie choroby obserwuje się:
- duszność;
- ból w klatce piersiowej;
- kaszel z krwawą plwociną;
- bladość skóry;
- icterus sclera;
- sinica trójkąta nosowo-wargowego;
- słabość;
- zawroty głowy;
- podwyższona temperatura ciała.
Wykrztuszanie krwi jest jednym z objawów hemosyderozy
W okresie remisji objawy kliniczne choroby są bardzo słabe lub całkowicie nieobecne. Po każdym okresie zaostrzenia idiopatycznej hemosyderozy płuc skraca się czas trwania remisji.
Skórna postać hemosyderozy występuje częściej u mężczyzn powyżej 40 roku życia. Przebieg jest chroniczny, łagodny. Na skórze przedramion, dłoni, goleni i kostek pojawiają się ceglastoczerwone plamy pigmentowe. Z czasem kolor elementów wysypki zmienia się na żółtawy, ciemnobrązowy lub brązowy. Uszkodzenie narządów wewnętrznych w skórnej postaci hemosyderozy nie występuje, stan ogólny nie cierpi.
Diagnostyka
Rozpoznanie hemosyderozy opiera się na charakterystycznych objawach klinicznych choroby, danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Zaleca się ogólne badanie krwi, określa stężenie żelaza w surowicy.
Jeśli podejrzewa się hemosyderozę, wykonuje się test desferal. W tym celu deferoksaminę wstrzykuje się domięśniowo, a następnie określa się zawartość żelaza w moczu. Próbkę uznaje się za pozytywną, jeśli mocz zawiera więcej niż 1 mg żelaza.
Rozpoznanie hemosyderozy polega na wykonaniu próby desferalnej z domięśniowym wprowadzeniem deferoksaminy
W celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się biopsję punkcyjną szpiku kostnego, płuc, wątroby lub skóry, a następnie histologicznie pobraną tkankę.
W przypadku hemosyderozy płuc przeprowadzają również:
- spirometria;
- badanie mikroskopowe plwociny;
- scyntygrafia perfuzyjna płuc;
- Rentgen klatki piersiowej;
- bronchoskopia.
Leczenie
Leczenie hemosyderozy płucnej rozpoczyna się od podania kortykosteroidów. Jeśli jest nieskuteczny, pacjentom przepisuje się leki immunosupresyjne i sesje plazmaferezy. W niektórych przypadkach możliwe jest uzyskanie stabilnej remisji po usunięciu śledziony (splenektomia). Ponadto prowadzi się leczenie objawowe z wyznaczeniem leków rozszerzających oskrzela, hemostatyków i innych leków (w zależności od objawów choroby).
W ramach kompleksowego leczenia hemosyderozy stosuje się plazmaferezę
Leczenie hemosyderozy skórnej polega na miejscowym stosowaniu maści kortykosteroidowych. Ponadto przepisywane są angioprotectors, preparaty wapniowe, rutyna, kwas askorbinowy. W ciężkiej chorobie wskazane jest powołanie deferoksaminy, terapia PUVA.
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Najczęstsze powikłania hemosyderozy płucnej:
- nawracająca odma opłucnowa;
- krwawienie z płuc;
- zawał płuc;
- ekspansja i przerost prawego serca;
- nadciśnienie płucne;
- przewlekła niewydolność oddechowa.
Prognoza
Rokowanie w hemosyderozie płucnej jest poważne. Choroba postępuje i prowadzi do niepełnosprawności pacjentów. Może to być skomplikowane przez masywne krwawienie z płuc, prowadzące do szybkiej śmierci.
W przypadku skórnej postaci hemosyderozy rokowanie jest korzystne.
Zapobieganie
Zapobieganie naruszeniom procesów metabolicznych hemosyderyny polega na terminowym leczeniu chorób hematologicznych, naczyniowych i zakaźnych, zapobieganiu zatruciom chemicznym lub lekowym, powikłaniom transfuzji krwi.
Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze
Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.
Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
