Choroba Whipple'a
Choroba Whipple'a lub lipodystrofia jelit jest ogólnoustrojową chorobą o charakterze zakaźnym, charakteryzującą się uszkodzeniami jelita cienkiego z typowym naciekiem błony śluzowej jelita przez "spienione makrofagi", Gram-dodatnie ciałka pałeczki. Występuje w nim także kumulacja lipidów, rozszerzenie naczyń limfatycznych i rozwój zespołu złego wchłaniania. Choroba Whipple'a rozwija się głównie u mężczyzn (30: 1) w wieku 30-50 lat. Według różnych badań rocznie na świecie rejestruje się około 30 przypadków choroby.
Etiologia choroby Whipple'a
Po raz pierwszy chorobę Whipple'a opisał w 1907 r. Patolog J. Whipple, który po otwarciu odkrył wzrost węzłów chłonnych krezki z zapaleniem wieloserkowym. Bakteryjny charakter choroby potwierdzono dopiero w 1992 roku. Tropheryna whipelii, Gram-dodatnie promieniowce, zostały zidentyfikowane za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy. Promieniowce znajdują się w aktywnym stadium choroby na błonach śluzowych jelita cienkiego. Obecnie przyjmuje się, że główną przyczyną rozwoju choroby jest naruszenie funkcjonowania układu odpornościowego różnego pochodzenia. Faza aktywna choroby charakteryzuje się lokalizacją bakterii w mikrofagach, co wskazuje na utratę ich zdolności do lizy drobnoustrojów. Wraz z rozwojem choroby Whipple'a następuje zmniejszona produkcja przeciwciał przeciwko patogenowi w organizmie lub jego całkowity brak. Brak komórkowej odpowiedzi immunologicznej staje się bardziej wyraźny.
Pomimo faktu, że zidentyfikowano czynnik wywołujący chorobę, przyczyny choroby Whipple'a są nadal niejasne. Naukowcy nie wykluczają predyspozycji genetycznych. Znaczne zanieczyszczenie patogenem ścieków i gleby nie prowadzi do masowej infekcji. Jak dotąd nie zgłoszono ani jednego przypadku przeniesienia choroby Whipple'a z człowieka na człowieka. Naukowcy uważają, że nie wszystkie szczepy patogenu mogą wywołać chorobę Whipple'a i jej charakterystyczne zmiany patologiczne.
Odpowiedzią organizmu na wprowadzenie czynnika wywołującego chorobę Whipple'a są patologiczne zmiany w narządach i ich układach. Tak więc w przypadku choroby Whipple'a najpierw zaatakowane jest jelito cienkie. Ze względu na rozprzestrzenianie się patogenu Tropheryna whipelii u większości pacjentów dochodzi do uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego, ośrodkowego układu nerwowego, układu sercowo-naczyniowego i układu oskrzelowo-płucnego.
Szczególne znaczenie w rozwoju choroby Whipple'a ma pokonanie jelita cienkiego i miejscowego układu limfatycznego. Błona śluzowa jelita jest naciekana mikrofagami. Występuje rozszerzenie naczyń limfatycznych, gromadzenie się tłuszczu w przestrzeni międzykomórkowej błony śluzowej jelita cienkiego.
Zaburzenia strukturalne jelit prowadzą do rozwoju złego wchłaniania, co utrudnia transport składników odżywczych.
Etapy choroby. Objawy choroby Whipple'a
Podczas choroby Whipple'a wyróżnia się trzy etapy:
- Pierwszy etap, charakteryzujący się manifestacją objawów pozajelitowych. Na tym etapie choroby głównymi objawami są zapalenie wielostawowe, gorączka niewiadomego pochodzenia, bóle mięśni, kaszel z wydzielaniem plwociny. Pierwszy etap choroby może trwać od 3 do 8 lat;
- Drugi etap choroby charakteryzuje się objawami objawów żołądkowo-jelitowych. Główne objawy choroby Whipple'a w drugim stadium to przewlekła biegunka z obfitymi stolcami do 10 razy dziennie, bóle brzucha, bolesne odczucia przy palpacji (można wykryć powiększone węzły chłonne), utrata apetytu, utrata masy ciała, zanik mięśni i osłabienie mięśni. Najpoważniejsze zmiany w chorobie Whipple'a to zaburzenia metabolizmu tłuszczów i węglowodanów, polipowitaminoza, hipokalcemia, rozwój ciężkiego zespołu złego wchłaniania;
- Trzeci etap choroby Whipple'a charakteryzuje się rozwojem objawów pozagołądkowo-jelitowych, objawów ogólnoustrojowych. Trzeci etap choroby charakteryzuje się upośledzeniem funkcji nadnerczy (niskie ciśnienie krwi, nudności, wymioty, jadłowstręt, pigmentacja skóry), objawami uszkodzenia OUN (zaburzenia słuchu i wzroku, uszkodzenie nerwów czaszkowych), uszkodzeniem układu sercowo-naczyniowego (zapalenie wsierdzia, osierdzia, mięśnia sercowego), zmiany skórne.
Diagnoza choroby Whipple'a
Różnorodność zmian klinicznych w dotkniętym chorobą organizmie utrudnia rozpoznanie choroby Whipple'a. Główną metodą diagnostyczną jest analiza materiału biopsyjnego (wycięta ściana błony śluzowej jelita górnego), obserwacja zmian morfologicznych jelita podczas endoskopii. Najdokładniejszą metodą jest diagnostyka PCR (reakcja łańcuchowa polimerazy), która pozwala określić czynnik wywołujący chorobę Whipple'a zarówno w materiale biopsyjnym, jak i na innych podłożach biologicznych.
Leczenie choroby Whipple'a
Przez długi czas wierzono, że choroba Whipple'a była śmiertelna. Stosowanie intensywnej antybiotykoterapii poprawia rokowanie. W leczeniu choroby Whipple'a stosuje się różne antybiotyki. Najskuteczniejsze z nich to leki z serii tetracyklin. Dawkowanie i czas leczenia ustalane są na podstawie badań histologicznych w każdym przypadku indywidualnie.
W ciężkich postaciach choroby pacjenci często wymagają dodatkowego leczenia objawowego.
Aby wyeliminować objawy złego wchłaniania, pacjentowi przepisuje się specjalną dietę wzbogaconą białkami zwierzęcymi o ograniczonej zawartości tłuszczu (do 30 g dziennie). Aby wyeliminować objawy biegunki i dyskomfortu w jamie brzusznej, pacjentom przepisuje się leki przeciwskurczowe, spowalniające perystaltykę jelit.
Skuteczność zastosowanej terapii ocenia się poprzez powtarzane badanie histologiczne wycinka biopsyjnego. Głównym objawem skuteczności leczenia jest spadek liczby makrofagów w badanej próbce lub ich całkowity brak. Objawy choroby Whipple'a mogą trwać nieco dłużej ze względu na skalę uszkodzeń narządów.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
