Choroba Werlhofa - Objawy, Leczenie, Postacie, Stadia, Rozpoznanie

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-15 07:40

Choroba Werlhofa

Treść artykułu:

1. Przyczyny i czynniki ryzyka
2. Formy choroby
3. Objawy
4. Diagnostyka
5. Leczenie
6. Możliwe komplikacje i konsekwencje
7. Prognoza

Choroba Werlhofa to historyczna nazwa choroby krwi znanej obecnie jako idiopatyczna plamica małopłytkowa.

Objawy skórne choroby Werlhofa

Objawy patologii zostały po raz pierwszy zauważone przed nową erą, zostały szczegółowo opisane w jego pismach przez Hipokratesa. W 1735 roku Paul Gottlieb Werlhof połączył objawy choroby w oddzielną jednostkę chorobową, nazywając ją „krwotokiem plamistym”. Naukowiec zwrócił uwagę na dominującą podatność młodych kobiet na bolesne objawy i opisał przypadki samoistnego wyzdrowienia.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa jest chorobą, która objawia się izolowanym zmniejszeniem liczby płytek krwi (poniżej 100 x ¹⁰⁹ / l) o podłożu immunologicznym (poniżej 100 x ¹⁰⁹ / l), występującym bez wyraźnego powodu, z zespołem krwotocznym lub bez niego.

Jest to najczęstsza immunologiczna patologia krwi: występuje u dzieci i dorosłych z częstością 16–39 przypadków (według innych źródeł 50–100) na 1 milion rocznie. Najczęściej chorują kobiety (wśród mężczyzn zachorowalność jest 3-4 razy mniejsza, w wieku dorosłym różnica wzrasta do 5-6 razy).

Średni wiek pacjentów to 20–40 lat (ponad 50%), w okresie od 40 do 60 lat choroba występuje w 20% przypadków, rzadko występuje u osób powyżej 70. i poniżej 20 roku życia.

W 2009 roku czasopismo Blood, wydane przez American Society of Hematology, opublikowało wytyczne dotyczące terminologii, diagnostyki i leczenia tej choroby, opracowane przez zespół ekspertów z kilku międzynarodowych konferencji. W opublikowanych materiałach proponuje się określenie choroby jako immunologicznej (pierwotnej) plamicy małopłytkowej; termin ten jest również używany w federalnych wytycznych klinicznych przedstawionych przez Centrum Badań Hematologicznych Ministerstwa Zdrowia Rosji.

Synonimy: idiopatyczna plamica małopłytkowa, immunologiczna plamica małopłytkowa, małopłytkowość immunologiczna, pierwotna małopłytkowość immunologiczna.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Wiodącą rolę w rozwoju choroby odgrywają zaburzenia odpornościowe w organizmie, które powstały bez wcześniejszej patologii. Niewydolność immunologiczna objawia się następującymi zmianami:

• naruszenie tworzenia płytek krwi w czerwonym szpiku kostnym;
• defekt w rozpoznawaniu receptorów własnych płytek krwi;
• błąd w rozpoznawaniu prekursorów płytek krwi - megakariocytów;
• wytwarzanie przeciwciał (autoprzeciwciał) do komórek określonych przez układ odpornościowy jako obce;
• masowe zniszczenie płytek krwi i megakariocytów.

W chorobie Werlhofa tworzenie się płytek krwi w szpiku kostnym jest upośledzone

We wtórnej małopłytkowości immunologicznej interakcja autoprzeciwciał z zakrzepicą lub megakariocytami zachodzi na tle obecności patologii autoimmunologicznej (toczeń rumieniowaty układowy, zespół antyfosfolipidowy itp.) - to odróżnia ją od choroby Werlhofa, która występuje przede wszystkim.

Czynniki prowokujące chorobę Werlhofa:

• wcześniejsze infekcje wirusowe, rzadziej bakteryjne (około 60% wszystkich przypadków);
• ciąża;
• psycho-emocjonalne stresujące skutki;
• chirurgia medyczna lub diagnostyczna;
• intensywna aktywność fizyczna;
• poprzednie szczepienie.

Formy choroby

Główne postacie choroby Werlhofa:

• pierwszy wykryty (okres przedawnienia - nie więcej niż 3 miesiące od daty diagnozy);
• przewlekły lub uporczywy (okres od ustalenia diagnozy wynosi od 3 miesięcy do roku, przy braku spontanicznej lub stabilnej remisji leku);
• przewlekłe (choroba - ponad 1 rok), występuje w 10-15% przypadków.

Z natury i ciężkości zespołu krwotocznego (klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia):

• stopień 0 - bez krwawienia;
• stopień 1 - pojedyncze wybroczyny i pojedyncze wybroczyny;
• stopień 2 - umiarkowane krwawienie (wybroczyny rozlane +> 2 wybroczyny w jednej okolicy - tułów, głowa i szyja, kończyny górne lub dolne);
• stopień 3 - ciężkie krwawienie (krwawienie z błon śluzowych i innych typów);
• stopień 4 - wyniszczająca utrata krwi.

W zależności od nasilenia przebiegu podczas wstępnego leczenia pacjenta rozróżnia się 3 stopnie nasilenia choroby:

1. Łagodna postać - bez trombocytopenicznych objawów krwotocznych lub z nimi, ale nie częściej niż 1 raz w roku (stopień 0 lub 1 według WHO).
2. Umiarkowane nasilenie - ciężki zespół krwotoczny 1-2 razy w roku, szybko kontrolowany terapią (stopień 2 według WHO).
3. Ciężka postać - 3 lub więcej zaostrzeń rocznie, prowadzące do niepełnosprawności pacjenta (stopnie 3-4 według WHO).

Oddzielnie wyróżnia się małopłytkowość oporną na leczenie - w przypadku braku efektu i nawrotu choroby nawet po zastosowaniu chirurgicznych metod leczenia.

Objawy

Choroba może przebiegać bezobjawowo; jedyną oznaką małopłytkowości immunologicznej w tym przypadku będą nieprawidłowe parametry laboratoryjne.

W przypadku objawów klinicznych główne objawy są następujące:

• wskazać wysypkę wybroczynową;
• siniaki wynikające z niewielkich skutków urazowych lub spontaniczne;
• krwawienie z nosa, dziąseł, macicy;
• pojawienie się śladów krwi w kale;
• smoliste stolce, wymioty fusów z kawy;
• u kobiet - obfite przedłużone miesiączki, krwawienia międzymiesiączkowe;
• różowe zabarwienie moczu.

Siniaki z chorobą Werlhofa

Częstość występowania krwawień w strukturach mózgu zagrażających życiu pacjenta nie przekracza 0,5–1%; takie krwotoki rozwijają się z krytycznie niską liczbą płytek krwi.

Diagnostyka

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna jest diagnozą wykluczenia, to znaczy jest potwierdzona brakiem innych chorób i stanów, które mogą powodować zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 100 x 10 ⁹ / lw 2 lub więcej badaniach krwi (przyjmowanie niektórych leków, stany po transfuzji krwi, rzekoma trombocytopenia, zespoły mielodysplastyczne, współistniejące choroby autoimmunologiczne) choroby, zaburzenia limfoproliferacyjne itp.).

Zmniejszona liczba płytek krwi sugeruje chorobę Werlhofa

Podstawowe techniki diagnostyczne:

• zebranie wywiadu (poprzednie czynniki prowokujące, obciążona dziedziczność, epizody krwawienia);
• ogólne badanie krwi (wykrywa się izolowany spadek liczby płytek krwi wraz z prawidłowymi wskaźnikami hemoglobiny, erytrocytów i retikulocytów, leukocytów i liczby leukocytów oraz brak morfologicznych i funkcjonalnych nieprawidłowości utworzonych elementów);
• mikroskopia rozmazów krwi obwodowej (w przypadku braku nieprawidłowych komórek);
• chemia krwi;
• trepanobiopsja szpiku kostnego z badaniem cytologicznym materiału (w przypadku stwierdzenia innych zaburzeń hematologicznych u pacjenta iu pacjentów w nietypowych grupach wiekowych);
• rozszerzony koagulogram z małopłytkowością mniejszą niż 50 x 10 ⁹ / l;
• wykrywanie swoistych przeciwciał przeciwko glikoproteinom płytkowym.

Leczenie

Głównym celem leczenia małopłytkowości immunologicznej nie jest przywrócenie prawidłowej liczby krwinek, ale osiągnięcie bezpiecznego poziomu płytek krwi, zapobieganie lub zatrzymanie zespołu krwotocznego.

Normalna liczba płytek krwi wynosi od 150-450 x 10 ⁹ / l (w zależności od pochodzenie etniczne, wiek, wpływów zewnętrznych). Płytki krwi na poziomie 100 x 10 ⁹ / l w pełni zapewniają odpowiednią hemostazę, umożliwiając interwencje chirurgiczne i poród bez ryzyka krwawienia. Niebezpieczny w związku z rozwojem silnych krwawień jest poziom płytek krwi poniżej 10 x 10 ⁹ / l.

Poziom płytek powyżej 30-50 x 10 ⁹ / L uważany jest za bezpieczny, co zapewnia odpowiednią jakość życia bez ryzyka wystąpienia samoistnego krwawienia.

Leki stosowane w leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej:

• środki wzmacniające naczynia krwionośne;
• hormony glukokortykosteroidowe;
• wielowartościowa immunoglobulina dożylna;
• leki immunosupresyjne;
• agoniści receptora trombopoetyny.

Usunięcie śledziony lub splenektomii jest wskazane w przypadku braku pozytywnego efektu terapii lekowej

W przypadku oporności na terapię glikokortykosteroidami wskazana jest splenektomia (usunięcie śledziony).

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Głównymi powikłaniami choroby Werlhofa są krwawienia o różnej lokalizacji, a także dysfunkcja ośrodkowego układu nerwowego w wyniku krwotoku.

Śmiertelność w pierwotnej małopłytkowości immunologicznej jest niezwykle niska - około 0,1%. Przyczyną zgonu są zwykle krwotoki w strukturach mózgu, ciężka niedokrwistość pourazowa.

Prognoza

U większości pacjentów (85-90%) samoistna normalizacja stanu (remisja samoistna) następuje w ciągu kilku miesięcy (do sześciu miesięcy).

Przejście procesu do postaci przewlekłej występuje w 10-15% przypadków.

Obserwacja ambulatoryjna pacjentów z nowo zdiagnozowaną chorobą prowadzona jest przez co najmniej 2 lata.

Olesya Smolnyakova Terapia, farmakologia kliniczna i farmakoterapia O autorze

Wykształcenie: wyższe, 2004 (GOU VPO "Kurski Państwowy Uniwersytet Medyczny"), specjalność "Medycyna ogólna", dyplom "Lekarz". 2008-2012 - doktorantka Wydziału Farmakologii Klinicznej KSMU, Kandydat Nauk Medycznych (2013, specjalność „Farmakologia, Farmakologia Kliniczna”). 2014-2015 - przekwalifikowanie zawodowe, specjalność „Zarządzanie w edukacji”, FSBEI HPE „KSU”.

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!