Choroba Adamantiadis-Behcet
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Objawy
- Diagnostyka
- Leczenie
- Prognoza
- Możliwe komplikacje i konsekwencje
- Zapobieganie
Choroba Adamantiadis-Behceta (choroba Behceta) należy do grupy ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, objawiającego się owrzodzeniem błon śluzowych narządów płciowych, ust, oczu, skóry (a później - narządów wewnętrznych i stawów) wywołanych patologią naczyniową.
Choroba jest szeroko rozpowszechniona, ale najwyższe wskaźniki zachorowalności występują w Japonii, krajach śródziemnomorskich i na Bliskim Wschodzie. Mężczyźni są na to bardziej podatni; debiutuje zwykle w wieku 20-40 lat.
Owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej w chorobie Adamantiadis-Behcet
Przyczyny i czynniki ryzyka
Choroba Behceta dotyczy głównie średnich i małych żył i tętnic. W ścianach naczyń krwionośnych rozwija się proces zapalny, są one infiltrowane przez limfocyty, neutrofile (charakterystyczne są wewnątrznaczyniowe konglomeraty neutrofili), monocyty i komórki plazmatyczne. W efekcie ścianki zaatakowanych naczyń pogrubiają się, powodując ich zwężenie, a nawet zatarcie, upośledzenie krążenia w nich krwi. Naruszenie trofizmu tkankowego prowadzi do różnych objawów choroby.
Przyczyny tego patologicznego procesu są obecnie nieznane. Zakłada się wpływ następujących czynników:
- mutacje genetyczne. To przypuszczenie jest częściowo poparte faktem, że choroba jest najbardziej rozpowszechniona wśród mężczyzn w regionach Azji i Bliskiego Wschodu;
- czynniki toksyczne i infekcje. Powodują uszkodzenia tkanek ścian naczyń krwionośnych, a następnie podtrzymują w nich proces zapalny;
- mechanizmy autoimmunologiczne. W organizmie pacjentów cierpiących na chorobę Behceta znajdują się przeciwciała przeciwko komórkom błony śluzowej jamy ustnej, zwiększa się zawartość krążących kompleksów immunologicznych (CIC).
Jedną z możliwych przyczyn choroby Behceta są mutacje genetyczne
Objawy
Pierwszym objawem choroby Adamantiadis-Behceta jest charakterystyczne owrzodzenie błony śluzowej narządów płciowych i jamy ustnej.
Początkowo na błonach śluzowych pojawiają się pęcherzyki - małe pęcherzyki wypełnione mętną zawartością. Po chwili pękają, na ich miejscu pojawiają się jasnoróżowe afty o średnicy od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Afty mogą się łączyć ze sobą, co prowadzi do erozji dużego obszaru. Epitelializacja rufy następuje w ciągu miesiąca, często z tworzeniem się blizn. Jednak po kilku miesiącach pojawiają się ponownie.
Kilka tygodni po wrzodziejącym zapaleniu jamy ustnej pojawiają się zmiany w oku:
- zapalenie rogówki;
- zapalenie spojówek;
- zapalenie błony naczyniowej oka;
- zapalenie tęczówki i ciała;
- zapalenie tęczówki.
Pacjenci skarżą się na zwiększoną wrażliwość na światło, ból oczu, łzawienie, niewyraźne widzenie, skurcz powiek.
Choroba Behceta charakteryzuje się światłowstrętem i bólem oka
Pojawiają się objawy skórne:
- przestępca subungual;
- zapalenie mieszków włosowych;
- wrzody, grudki, wysypka;
- rumień guzowaty.
Wysypka skórna z chorobą Behceta
U około 50-60% pacjentów zaburzony jest układ mięśniowo-szkieletowy. Najczęstszymi urazami są stawy nadgarstka, łokcia lub kolana. Charakterystyczne jest, że proces zapalny przebiega w nich bez destrukcyjnych zmian.
U niektórych pacjentów choroba Adamantiadis-Behcet występuje z objawami neurologicznymi. To:
- zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe (objawiające się bólem głowy, nudnościami, wymiotami, obrzękiem głowy nerwu wzrokowego);
- niedowład połowiczy;
- tetraplegia;
- oznaki zaburzeń kręgosłupa i łodygi;
- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.
Proces zapalny wewnątrz naczyń może prowadzić do martwicy ścian, a także zwiększa ryzyko powstania zakrzepów. W rezultacie powstają warunki zagrażające życiu:
- zakrzepica tętnic aorty, tętnic udowych, podkolanowych, łokciowych;
- zatorowość płucna (PE);
- zakrzepica żył wątroby;
- zakrzepowe zapalenie żył kończyn dolnych.
Znacznie rzadziej występują zmiany w płucach (infiltracyjne zapalenie płuc, zapalenie opłucnej, krwioplucie), serce (zapalenie wsierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia), narządy przewodu pokarmowego (zapalenie okrężnicy, zapalenie jelit).
Diagnostyka
Główne kryteria kliniczne i diagnostyczne choroby Adamantiadisa-Behceta:
- aftowe uszkodzenia genitaliów;
- często nawracające wrzodziejące zapalenie jamy ustnej;
- zapalenie naczyń;
- zapalenie błony naczyniowej oka;
- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.
Jeżeli z tej listy są trzy objawy, pacjent jest kierowany na konsultację z reumatologiem. Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadza się test ojczysty. Polega ona na tym, że w przypadku choroby Behceta w miejscu wstrzyknięcia igły w skórę tworzy się krostka i rozwija się reaktywny stan zapalny.
Ogólne badanie krwi ujawnia wzrost ESR, leukocytozę neutrofilową, umiarkowaną anemię. Zmiany w koagulogramie wskazują na wzrost aktywności układu krzepnięcia krwi. W analizie biochemicznej krwi obserwuje się wzrost stężenia alfa-2-globulin, haptoglobiny i fibrynogenu.
Ogólne badanie krwi w chorobie Behceta wykazuje wzrost ESR, umiarkowaną anemię, leukocytozę neutrofilową
Przeprowadzane jest laboratoryjne badanie statusu odpornościowego. Wyniki zwykle wskazują na wzrost poziomu immunoglobulin, CEC, a także spadek zawartości limfocytów T i T-pomocników.
W przypadku wystąpienia procesu zapalnego wpływającego na układ mięśniowo-szkieletowy wykonuje się artroskopię, USG i RTG dotkniętych stawów.
Leczenie
Terapia choroby Adamantiadis-Behceta jest złożona i długotrwała. Standardowy schemat obejmuje wyznaczenie leków o działaniu przeciw dnie moczanowej, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, leków immunosupresyjnych, multiwitamin, antybiotyków lub środków przeciwwirusowych.
Jeśli po dwóch miesiącach od rozpoczęcia terapii stan pacjenta nie ulegnie poprawie, wówczas schemat obejmuje hormony kortykosteroidowe. Jeśli ten kurs jest nieskuteczny, przepisywane są cytostatyki.
W przypadku choroby Adamantiadis-Behcet wskazane jest długotrwałe leczenie farmakologiczne
Przedstawiono zastosowanie metod pozaustrojowej detoksykacji:
- wewnątrznaczyniowe laserowe napromienianie krwi;
- promieniowanie ultrafioletowe krwi;
- hemosorpcja;
- plazmafereza.
Wszystkie te metody mają wyraźny efekt immunomodulacyjny.
Przy aftowym owrzodzeniu błon śluzowych leczy się je maścią indometacyną lub hepatrombiną.
Prognoza
Rokowanie w przypadku izolowanej postaci choroby Behceta, gdy stwierdza się jedynie uszkodzenie błon śluzowych i skóry, jest zwykle zadowalające. Kiedy oczy, narządy wewnętrzne i ośrodkowy układ nerwowy są zaangażowane w proces patologiczny, rokowanie się pogarsza.
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Na tle choroby Adamantiadis-Behceta znacząco wzrasta ryzyko wystąpienia jaskry wtórnej, prowadzącej do atrofii nerwu wzrokowego i trwałej utraty wzroku. Ślepota może rozwinąć się już 2-3 lata po pojawieniu się pierwszych objawów.
Zapalenie śródbłonka naczyń krwionośnych często powoduje zgorzel kończyn dolnych.
Niebezpieczeństwo to zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych - może prowadzić do powstania upośledzenia umysłowego, ślepoty, głuchoty, paraliżu.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobie Adamantiadis-Behceta nie zostało opracowane, ponieważ przyczyny i mechanizm jej rozwoju nie są znane. Nieswoista profilaktyka to środki mające na celu poprawę ogólnej odporności, a także terminowe wykrywanie i leczenie chorób zakaźnych i zapalnych.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze
Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.
Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
