Torbiel Kieszonkowa Rathkego: Objawy, Leczenie, Przyczyny

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-15 07:40

Torbiel kieszonki Rathkego

Treść artykułu:

1. Powody
2. Objawy
3. Komplikacje
4. Diagnostyka
5. Leczenie
6. Konsekwencje i prognoza
7. Wideo

Torbiel kieszonkowa Rathkego (KKP) to łagodna formacja o okrągłym kształcie, która występuje w wyniku nieprawidłowej inwolucji kanału Rathkego. Znajduje się między przednim i tylnym płatem przysadki mózgowej, a także przed jego lejkiem, głównie w okolicy siodła tureckiego. Średnica KKR może wynosić od kilku milimetrów do 5-6 cm. Treści wewnętrzne mają zwykle charakter śluzowy (śluzowy), ale czasami jama torbielowatego nowotworu jest wypełniona pozostałościami złuszczonych komórek lub płynem surowiczym.

Torbiel kieszonkowa Rathkego rozwija się głęboko w mózgu i w większości przypadków nie stanowi poważnego zagrożenia

CCR jest dość rozpowszechnioną patologią regionu podwzgórzowo-przysadkowego mózgu, ustępującego pod względem częstości tylko gruczolakom przysadki. Podczas sekcji zwłok CCR wykryto w 13–33% przypadków. Częstość występowania kobiet jest dwukrotnie większa niż mężczyzn.

Powody

Kieszeń Rathkego, czyli przejście przysadkowe, jest strukturą anatomiczną utworzoną we wczesnym stadium rozwoju embrionalnego, z której następnie tworzy się przednia, tylna część przysadki mózgowej i lejek. Zwykle w miarę rozwoju płodu kieszeń zostaje zatarta (zarośnięta). Ale czasami pozostaje w postaci małej szczeliny lub cyst wypełnionych zawartością koloidalną, która jest bardziej widoczna u dzieci niż u dorosłych. Dokładne powody, dla których tak się dzieje, nie zostały ustalone. Przypuszczalnie rolę odgrywa czynnik genetyczny.

Objawy

W większości przypadków CRC przebiegają całkowicie bezobjawowo i są wykrywane przypadkowo podczas sekcji zwłok. Kliniczne objawy choroby pojawiają się dopiero wtedy, gdy nowotwór osiąga znaczne rozmiary i rozpoczyna się ucisk przysadki mózgowej, skrzyżowanie nerwów wzrokowych lub struktury zatoki jamistej. Prowadzi to do pojawienia się u pacjenta następujących objawów:

• uporczywe bóle głowy;
• niedowidzenie.

Często istotnym klinicznie CRC towarzyszą zaburzenia hormonalne, przedstawione w tabeli:

Zaburzenia hormonalne	Oznaki
Niedoczynność przysadki	Patologia wiąże się ze znacznym zmniejszeniem produkcji hormonów przez przysadkę gruczołową (przysadkę przednią). Prowadzi to do zaburzenia prawidłowego funkcjonowania jajników, nadnerczy i tarczycy. Zwykle pacjenci zgłaszają się do lekarza z następującymi dolegliwościami: · Zmniejszona elastyczność i bladość skóry; Wypadanie włosów w okolicy pach i pachwiny; · Zanik gruczołów mlecznych i bolesne miesiączkowanie u kobiet; Niedociśnienie; · Zanik mięśni. U dzieci dysfunkcja tarczycy może prowadzić do opóźnionego rozwoju psychomotorycznego.
Hiperprolaktynemia	Stan patologiczny, którego rozwój wiąże się ze zwiększonym poziomem prolaktyny we krwi. Jego objawy to: • nieregularne miesiączki, bezpłodność, obniżone libido; Hipermastia, mlekotok; · Hirsutyzm; · Zwiększone krzepnięcie krwi; · Zaburzenia psychoemocjonalne (zaburzenia snu, labilność emocjonalna, zwiększone zmęczenie).
Brak hormonu antydiuretycznego (ADH)	Przy niedostatecznym wydzielaniu ADH z przedniego płata przysadki u pacjenta rozwija się moczówka prosta (moczówka prosta). Jej głównymi objawami są silne uczucie pragnienia (polidypsja) i wielomocz (wydalanie znacznej ilości moczu, często do 15 litrów dziennie)

Często pierwsze kliniczne objawy torbieli kieszonki Rathkego pojawiają się wraz z rozwojem udaru przysadki lub krwotoku do jamy szyjnej. Objawy tych stanów to:

• nudności, powtarzające się wymioty;
• niedowidzenie;
• uporczywe intensywne bóle głowy.

Komplikacje

Głównym powikłaniem CRC jest jego przekształcenie w łagodny guz utworzony przez komórki nabłonka (czaszkogardlaka).

Diagnostyka

W przypadku podejrzenia CCR pacjent powinien zostać zbadany przez neurologa i okulistę w celu identyfikacji objawów charakterystycznych dla ucisku struktur mózgowych. Biorąc pod uwagę, że przy torbieli kieszonki Rathkego u pacjentów mogą wystąpić zaburzenia hormonalne, wskazana jest konsultacja endokrynologa z obowiązkowym laboratoryjnym badaniem krwi na poziom hormonów przysadki.

CRC należy odróżnić od wielu innych chorób:

• torbiele pajęczynówki;
• torbiele naskórka;
• torbielowaty gruczolak przysadki.

W tym celu wykonaj:

• tomografia komputerowa (CT) i / lub rezonans magnetyczny (MRI);
• angiografia naczyń mózgowych.

Ponieważ taktyka postępowania z pacjentami z CRC i prolactinoma (gruczolakami) jest inna, aby uniknąć ewentualnych błędów diagnostycznych, konieczne jest powtórne badanie radiologiczne, które lepiej przeprowadzić w specjalistycznym ośrodku medycznym. Według statystyk medycznych, podczas powtórnego badania pacjentów z rozpoznaniem prolactinoma, 20% z nich ujawniło formacje nienowotworowe, w tym torbiel kieszonkową Rathkego.

Leczenie

Małe cysty w kieszonce Rathkego o przebiegu bezobjawowym nie są niebezpieczne i nie wymagają leczenia. Wraz z rozwojem edukacji i pojawieniem się oznak kompresji struktur mózgowych wskazane jest chirurgiczne usunięcie. Obecnie najczęściej wykonywany jest endoskopowo z dostępu przeznosowego przez nos.

Istota zabiegu: endoskop przesuwa się przez jamę nosową pod kontrolą wizualną komputera w okolice siodła tureckiego. Następnie za pomocą specjalnych manipulatorów neurochirurg usuwa torbielowatość i kieruje powstałe tkanki do badania histologicznego.

Konsekwencje i prognoza

Po chirurgicznym usunięciu CCR bóle głowy u pacjentów zmniejszają się, funkcja wzroku zostaje przywrócona, a poziom prolaktyny we krwi wraca do normy. W przypadku niedoczynności przysadki przywrócenie funkcji hormonalnej przysadki mózgowej obserwuje się w nie więcej niż połowie przypadków.

Prawdopodobieństwo nawrotu choroby jest dość wysokie. Guz może się ponownie rozwinąć w okresie od miesiąca do 25 lat po operacji, ale najczęściej jest to okres 4-5 lat. Dlatego po usunięciu CCR pacjenci powinni pozostawać pod nadzorem neurologa lub neurochirurga przez co najmniej pięć lat.

Wideo

Oferujemy do obejrzenia filmu na temat artykułu.

Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze

Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.

Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.

Znalazłeś błąd w tekście? Wybierz go i naciśnij Ctrl + Enter.