Szpiczak mnogi
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
-
Formularze
Formy rentgenowskie
- Etapy choroby
- Objawy szpiczaka
- Diagnoza szpiczaka mnogiego
-
Leczenie szpiczaka
- Leczenie przeciwnowotworowe
- Leczenie podtrzymujące
- Możliwe komplikacje i konsekwencje
- Prognoza
- Zapobieganie
- Wideo
Szpiczak mnogi to rodzaj raka krwi, złośliwa transformacja komórek plazmatycznych (zróżnicowane limfocyty B, podtyp leukocytów, które są częścią układu odpornościowego i syntetyzują przeciwciała, które pomagają organizmowi zwalczać infekcje). Zwykle szpik kostny wytwarza komórki plazmatyczne (komórki plazmatyczne) i limfocyty B w ilości wymaganej przez organizm. W pewnym momencie proces ten kończy się niepowodzeniem i zamiast normalnych komórek zaczynają być wytwarzane atypowe (nowotworowe) komórki plazmatyczne, które stopniowo zastępują normalne komórki w szpiku kostnym. Zamiast przeciwciał komórki te wytwarzają paraproteiny, białka uszkadzające tkankę nerkową.
Szpiczak charakteryzuje się licznymi zmianami, głównie kości płaskich, w tym kości czaszki
Mnogie ogniska nowotworów występują w szpiczaku, głównie w szpiku kostnym, ale także w kościach (często płaskich, takich jak kości czaszki i żebra, ale mogą również ulec uszkodzeniu kości rurkowe, w szczególności kość udowa), węzłach chłonnych i innych narządach. Mnogość zmian wynika z innej nazwy szpiczaka mnogiego - szpiczaka mnogiego. Ponieważ komórki nowotworowe wytwarzają paraproteinę, która odnosi chorobę do hemoblastozy paraproteinemicznej, złośliwych chorób immunoproliferacyjnych.
Zasadniczo osoby starsze - 70 lat i starsze są podatne na szpiczaka, chociaż młodzi ludzie poniżej 40 roku życia również czasami chorują, mężczyźni są nieco bardziej podatni niż kobiety (stosunek chorych mężczyzn i kobiet wynosi 1,4: 1). Z nieznanego powodu ta choroba u ludzi rasy Negroid występuje dwukrotnie częściej niż u innych.
Synonimy: szpiczak mnogi (MM), plazmocytoma, choroba Rustitsky-Kalera (nazwana na cześć naukowców, którzy jako pierwsi opisali tę chorobę).
Kod szpiczaka według ICD 10 - C90 (szpiczak mnogi i złośliwe nowotwory z komórek plazmatycznych).
Przyczyny i czynniki ryzyka
Nie ustalono przyczyny złośliwości komórek plazmatycznych. Przypuszczalnie istnieje predyspozycja genetyczna. Infekcje wirusowe, promieniowanie jonizujące (w tym radioterapia), czynniki rakotwórcze, leki cytostatyczne (chemioterapia), przewlekłe zatrucia mogą działać jako czynniki mutagenne. U 10% osób z gammopatią monoklonalną przekształca się w szpiczaka.
Czynniki predysponujące obejmują wszystko, co działa supresyjnie na układ odpornościowy: otyłość, złe nawyki, niezdrowy tryb życia, niestabilność stresu itp.
Formularze
Istnieje kilka klasyfikacji MM.
Według objawów klinicznych:
- objawowy;
- bezobjawowy (tlący się);
- gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS).
Skład komórkowy:
- flamocytic;
- plazmablastyczny;
- komórka polimorficzna;
- mała komórka.
W zależności od rozpowszechnienia ognisk:
- ogniskowy;
- rozproszona ogniskowa;
- rozproszony.
W zależności od rodzaju wytwarzanej paraproteiny:
- Szpiczak typu G (75% wszystkich przypadków);
- Szpiczak;
- Szpiczak typu D;
- E-szpiczak;
- Szpiczak Bence-Jonesa;
- M-szpiczak;
- niewydzielające (ostatnie dwie to rzadkie formy).
Z prądem:
- powoli postępuje;
- szybko się rozwija.
Formy rentgenowskie
Według Reinberga:
- wiele ogniskowych;
- rozproszony porotyczny;
- odosobniony.
Według Lemberga:
- ogniskowy;
- sękaty;
- siatka;
- osteolityczny;
- osteoporotyczny;
- mieszany.
Etapy choroby
W przebiegu szpiczaka mnogiego są trzy etapy:
- Inicjał.
- Rozszerzony.
- Terminal.
Istnieje kilka kryteriów ich określania.
Międzynarodowy system punktacji (ISS) koncentruje się na ilości mikroglobuliny beta-2 (β2M) i albuminy surowicy:
- β2M <3,5 mg / l, albumina ≥ 3,5 g / dl.
- β2M <3,5 mg / l, albumina <3,5 g / dl; lub β2M 3,5–5,5 mg / l, albumina nie ma znaczenia.
- β2M ≥ 5,5 mg / l.
System ISS ma szereg ograniczeń związanych z faktem, że w niektórych przypadkach poziomy albuminy i mikroglobuliny beta-2 mogą zmieniać się pod wpływem współistniejących chorób, np. Cukrzycy. Dlatego zaleca się skorelowanie tego systemu stopniowania z klasyfikacją kliniczną Dury-Salmon (B. Durie, S. Salmon), według której etapy definiuje się następująco:
- Hemoglobina> 100 g / l; wapń we krwi jest normą; paraproteina surowicy <50 g / l dla IgG lub <30 dla IgA; wydalanie białka Bens-Jonesa (łańcuchy lekkie immunoglobuliny) z moczem <4 g / dzień; pojedyncza plazmocytoma lub osteoporoza lub brak obu (aby określić stopień I, muszą być spełnione wszystkie powyższe kryteria).
- Kryteria niespełniające ani etapu I, ani III.
- Hemoglobina 120 mg / l; paraproteina surowicy> 70 g / l dla IgG i> 50 g / l dla IgA; wydalanie z moczem białka Bens-Jonesa> 12 g / dzień; trzy lub więcej ognisk osteolizy (do określenia stopnia III wystarczy spełnienie tylko jednego z wymienionych kryteriów).
Każdy z trzech etapów klasyfikacji Dury-Salmon jest podzielony na podetapy A i B, w zależności od zawartości kreatyniny w surowicy, która służy jako wskaźnik funkcji nerek:
- Kreatynina <2 g / dl (<177 μmol / l).
- Kreatynina> 2 g / dl (> 177 μmol / l).
Objawy szpiczaka
Zanim pojawią się pierwsze objawy, choroba przebiega bezobjawowo przez długi czas (okres ten może wynosić od 5 do 15 lat). W tym czasie wysoki ROE, paraproteinemię można wykryć w badaniu krwi i białkomocz w analizie moczu. Ale ponieważ liczba komórek plazmatycznych w szpiku kostnym nie wzrasta, nie można postawić diagnozy.
Stan zaawansowany charakteryzuje się pojawieniem się i narastaniem objawów, co objawia się szeregiem zespołów, które u różnych pacjentów mają różny stopień nasilenia.
| Zespół | Opis |
| Uszkodzenie kości | Objawy związane są zarówno z ogniskowym rozrostem komórek plazmatycznych w postaci guzów kości, jak iz tym, że komórki plazmatyczne syntetyzują substancje sprzyjające lizie, czyli niszczeniu tkanki kostnej. Przede wszystkim cierpią na kości płaskie (kości miednicy, czaszki, łopatki, żebra, kręgosłup), rzadziej - kości rurkowe (kość udowa, kość ramienna). W efekcie dochodzi do silnego bólu kości, nasilanego przez ucisk, w trakcie ruchu, pojawiają się patologiczne (nie urazowe) złamania kości, deformacje kości. |
| Uszkodzenie układu krwiotwórczego | Leukopenia, trombocytopenia, komórki plazmatyczne we krwi obwodowej, podwyższony ROE, zawartość mielogramu komórek plazmatycznych> 15% (w niektórych postaciach MM mielogram może nie wykazywać nieprawidłowości). |
| Zespół patologii białek | Jest spowodowana nadprodukcją paraprotein (patologicznych immunoglobulin lub białka Bens-Jonesa), której towarzyszy hiperproteinemia (objawiająca się pragnieniem, suchością skóry i błon śluzowych), białkomocz, pojawienie się zimnych przeciwciał (objawiające się alergią na zimno, akrocyjanozą, zaburzeniami troficznymi kończyn), amyloidem te części ciała, w których nastąpiło odkładanie się amyloidu, powiększenie warg i języka). |
| Nefropatia szpiczakowa | Obserwuje się go u 80% pacjentów z MM, charakteryzującym się rozwojem przewlekłej niewydolności nerek objawiającej się osłabieniem, nudnościami, zmniejszonym apetytem i utratą masy ciała. Obrzęk, wodobrzusze, nadciśnienie (jeden z objawów diagnostycznych) nie są charakterystyczne. |
| Zespół trzewny | W wyniku naciekania komórek plazmatycznych guza we wszystkich narządach wewnętrznych rozwijają się zmiany chorobowe wątroby, śledziony (częściej), przewodu pokarmowego, opłucnej (rzadziej) z rozwojem charakterystycznych objawów. |
| Wtórny niedobór odporności | Podatność na infekcje, powszechne choroby wirusowe układu oddechowego są ciężkie, często komplikowane przez dodanie infekcji bakteryjnej, choroby zakaźne i zapalne dróg moczowych, półpasiec, infekcje grzybicze nie są rzadkością. |
| Zwiększona lepkość krwi | Charakteryzuje się upośledzeniem mikrokrążenia, które objawia się pogorszeniem widzenia, osłabieniem mięśni, bólami głowy, rozwojem troficznych zmian skórnych, zakrzepicą. Występuje u 10% pacjentów z MM. |
| Zespół krwotoczny | Rozwija się z powodu zmniejszenia funkcjonalności płytek krwi i aktywności czynników krzepnięcia krwi. Objawia się krwawieniem dziąseł, krwawieniem z nosa, licznymi krwiakami. |
| Zespół neurologiczny | Jest to spowodowane infiltracją przez komórki plazmatyczne opony twardej, deformacją kości czaszki i kręgów, uciskaniem pni nerwowych przez guzy. Objawia się neuropatią obwodową, osłabieniem mięśni, pogorszeniem wszystkich typów wrażliwości, parestezjami, osłabieniem odruchów ścięgnistych i innymi objawami w zależności od obszaru zmiany. |
| Hiperkalcemia | Jest to spowodowane wypłukiwaniem wapnia z tkanki kostnej w wyniku lizy. Objawia się nudnościami, wymiotami, sennością, zaburzeniami świadomości, utratą orientacji. |
Faza terminalna charakteryzuje się zaostrzeniem istniejących objawów, szybkim zniszczeniem kości, proliferacją guzów do sąsiednich tkanek, narastającą niewydolnością nerek, ciężką niedokrwistością i powikłaniami infekcyjnymi.
Diagnoza szpiczaka mnogiego
Głównymi objawami szpiczaka mnogiego są plazmocytoza szpiku kostnego (> 10%), ogniska osteolizy, gradient M (białko monoklonalne) lub białko Bence-Jonesa w surowicy lub moczu. To na podstawie tych znaków przeprowadza się poszukiwanie diagnostyczne z podejrzeniem choroby, a do diagnozy wystarczy ustalić plazmacytozę i gradient M (lub białko Bensa-Jonesa), niezależnie od obecności zmian kostnych.
W przypadku szpiczaka mnogiego w szpiku kostnym znajduje się nadmierna ilość komórek plazmatycznych
Stosowane są następujące metody diagnostyczne:
- RTG czaszki, klatki piersiowej, miednicy, kręgosłupa, obręczy barkowej, kości ramiennej i kości udowej.
- Spiralna tomografia komputerowa.
- Rezonans magnetyczny.
- Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa.
- Biopsja aspiracyjna szpiku kostnego w celu określenia mielogramu.
- Analizy laboratoryjne krwi i moczu.
- Badania cytogenetyczne.
Zmiany kostne i zewnątrzkostne w szpiczaku mnogim są w skrócie CRAB:
- C - Wapń (wapń) - hiperkalcemia, zawartość Ca> 2,75;
- R - Nerki (nerki) - upośledzona czynność nerek, kreatynina w surowicy> 2 mg / dl;
- A - Anemia (anemia) - normocytowa i normochromiczna, hemoglobina <100 g / l;
- В - Kość (kość) - ogniska osteolizy, patologiczne złamania, osteopenia itp.
Diagnozę różnicową przeprowadza się z następującymi patologiami:
- inne monoklonalne gammopatie;
- poliklonalna hipergammaglobulinemia;
- reaktywna plazmocytoza poliklonalna;
- przerzuty do kości.
Leczenie szpiczaka
Szpiczak mnogi jest nieuleczalny, jednak odpowiednie leczenie pozwala osiągnąć stabilną remisję i utrzymać ją przez długi czas.
Terapia prowadzona jest w dwóch kierunkach: przeciwnowotworowym (etiotropowym) i wspomagającym (objawowym).
Leczenie przeciwnowotworowe
Jest przepisywany z uwzględnieniem wieku pacjenta i obecności współistniejących chorób. Pacjentom w wieku poniżej 70 lat lub powyżej 70 lat bez współistniejącej patologii przepisuje się 4-6 cykli polichemioterapii, po której mobilizuje się komórki krwiotwórcze, a następnie stosuje się wysokodawkową chemioterapię (mieloablacja), po której następuje wspomagający autologiczny przeszczep komórek macierzystych. W przyszłości, po 3-4 miesiącach, rozważana jest możliwość wykonania kilku kolejnych kursów polichemioterapii lub kolejnej autotransplantacji komórek macierzystych.
Pacjentom, którzy mają przeciwwskazania do takiego leczenia (pacjenci powyżej 70 roku życia ze współistniejącymi patologiami) przepisuje się polichemioterapię.
Leczenie podtrzymujące
Prowadzone w następujących obszarach:
- leczenie dysfunkcji nerek;
- tłumienie osteolizy;
- eliminacja hiperkalcemii;
- leczenie zespołu wysokiej lepkości krwi;
- leczenie anemii;
- złagodzenie zespołu bólowego;
- terapia przeciwzakrzepowa;
- zapobieganie infekcji.
W bezobjawowej postaci szpiczaka mnogiego leczenie nie jest wymagane, wystarczy nadzór lekarski.
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Szpiczak mnogi może przekształcić się w ostrą białaczkę plazmablastyczną lub mięsaka limfatycznego.
Prognoza
W zależności od postaci szpiczaka i wrażliwości na leczenie 5-letnie przeżycie można osiągnąć u 40–80% chorych. Do niekorzystnych czynników prognostycznych zalicza się nawroty; po każdym nawrocie trudniej jest osiągnąć remisję. W większości przypadków śmierć następuje w wyniku poważnych powikłań infekcyjnych.
Zapobieganie
Zapobieganie szpiczakowi mnogiemu polega na unikaniu kontaktu z substancjami rakotwórczymi i toksycznymi oraz utrzymywaniu zdrowego trybu życia.
Wideo
Oferujemy do obejrzenia filmu na temat artykułu.
Anna Kozlova Dziennikarz medyczny O autorze
Edukacja: Państwowy Uniwersytet Medyczny w Rostowie, specjalność „medycyna ogólna”.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
