Mastocytoza
Mastocytoza to choroba układu krążenia, w której powstają masywne komórki specjalne - komórki tuczne, komórki tuczne i bazofile tkankowe. Komórki te przenikają do różnych narządów wewnętrznych i skóry.
Klasyfikacja mastocytozy
Mastocytoza ma dwie formy - skórną i układową.
Mastocytoza skórna jest zwykle mastocytozą u dzieci. W przypadku mastocytozy u dzieci rozwija się pokrzywka barwnikowa, rozlana lub miejscowa wysypka plamkowo-grudkowa na skórze w kolorze brązowym lub pomarańczowo-różowym, która występuje z powodu nagromadzenia dużej liczby małych komórek tucznych.
Mniej powszechna jest rozlana mastocytoza skórna, w której dochodzi do nacieku skóry komórkami tucznymi bez dyskretnych zmian.
Najczęściej mastocytoza skórna u dzieci pojawia się przed ukończeniem dwóch lat.
U dorosłych często występuje ogólnoustrojowa postać mastocytozy. Przejawia się w postaci wieloogniskowych zmian w szpiku kostnym, ale może również wpływać na skórę, węzły chłonne, śledzionę, wątrobę i przewód pokarmowy.
Istnieje kilka klasyfikacji mastocytozy układowej:
• Bezbolesne. Ma pozytywne rokowanie;
• Związane z innymi zaburzeniami hematologicznymi (z zaburzeniami mieloproliferacyjnymi, chłoniakiem, mielodysplazją);
• Agresywna mastocytoza. Charakteryzuje się ciężką dysfunkcją narządów;
• Białaczka z komórek tucznych, w której w szpiku kostnym obserwuje się ponad 20% komórek tucznych, nie ma zmian skórnych, zmian wielonarządowych. Ma złe rokowania.
Oznaki i objawy mastocytozy
Mastocytoza skórna dotyczy głównie skóry. W takim przypadku obserwuje się następujące objawy:
• zaczerwienienie skóry;
• swędząca skóra;
• obniżone ciśnienie;
• okresowe przyspieszenie akcji serca;
• okresowy wzrost temperatury ciała.
Mastocytoza układowa wpływa na:
• tkanka nerwowa;
• śledziona (powiększa się);
• szpik kostny (normalne komórki szpiku kostnego zastępowane są przez komórki tuczne, powstaje białaczka);
• wątroba (wątroba powiększa się, twardnieje, pojawiają się w niej włókniste węzły);
• przewodu pokarmowego (pojawia się biegunka i wrzodziejące zmiany);
• układ kostny (powstaje osteoporoza (rozmiękczenie kości) i osteoskleroza (zastąpienie tkanki kostnej tkanką łączną), pojawia się ból kości);
• węzły chłonne (powiększenie i pojawienie się bolesnych wrażeń).
Diagnostyka
W celu zdiagnozowania mastocytozy bada się krew, o mastocytozie świadczy obecność we krwi wielu komórek tucznych, a także tryptazy i histaminy, które są produktami ich życiowej aktywności.
Aby określić liczbę, rodzaj i stopień rozwoju komórek tucznych, wykonuje się biopsję skóry, szpiku kostnego i innych dotkniętych narządów.
W celu wykrycia nieprawidłowości w śledzionie lub wątrobie wykonuje się CG i USG. W przypadku zmian w przewodzie pokarmowym stosuje się endoskopię.
Leczenie mastocytozy
Aby rozpocząć leczenie mastocytozy, należy skontaktować się z terapeutą i hematologiem.
W leczeniu mastocytozy stosuje się terapię objawową, która ma na celu zahamowanie produkcji substancji biologicznie czynnych przez komórki tuczne:
• Nedocromil sodu, Ketotifen - do stabilizacji błon komórek tucznych;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - jako leki przeciwhistaminowe.
W przypadku rozlanej mastocytozy układowej wskazane jest usunięcie śledziony.
W przypadku ciężkiej mastocytozy lub jej oporności na leki przeciwalergiczne stosuje się terapię PUVA. Terapia ta skutecznie zmniejsza liczbę wysypek. Poprawę obserwuje się po 25 sesjach terapii PUVA przy 3-5J / cm² na sesję.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
