Anomalia Arnolda-Chiariego
Anomalia Arnolda-Chiariego jest wrodzoną wadą rozwoju romboidalnego mózgu. Ta anomalia objawia się rozbieżnością między wielkością tylnej części czaszki a znajdującymi się w niej komponentami mózgu. W rezultacie prowadzi to do tego, że część migdałków móżdżku i mózgu schodzi do otworu wielkiego, gdzie zostaje uszczypnięta.
Przyczyny rozwoju anomalii Arnolda-Chiariego
Według statystyk patologię tę obserwuje się u 3-8 osób na 100 tys.
Do chwili obecnej nie zidentyfikowano dokładnej przyczyny rozwoju malformacji Chiariego. Najprawdopodobniej przejawowi tej choroby towarzyszą następujące trzy czynniki:
- urazowe uszkodzenie klinowo-potylicznej i klinowo-sitowej części clivus w wyniku urazu porodowego;
- wrodzone osteoneuropatie z czynnikiem dziedzicznym;
- szok hydrodynamiczny płynu mózgowo-rdzeniowego w ściany kanału centralnego rdzenia kręgowego.
Jakie zmiany anatomiczne występują przy malformacji Arnolda-Chiariego?
Przy tej patologii móżdżek znajduje się w tylnym dole czaszki.
Zwykle dolna część móżdżku (migdałki) powinna znajdować się powyżej otworu wielkiego. W przypadku malformacji Arnolda-Chiariego migdałki znajdują się w kanale kręgowym, czyli pod otworem magnum.
Otwór magnum służy jako rodzaj granicy między kręgosłupem a czaszką, a także między rdzeniem kręgowym a mózgiem. Powyżej tego otworu znajduje się tylny dół czaszki, a poniżej kanał kręgowy.
Dolna część pnia mózgu (rdzeń przedłużony) przechodzi do rdzenia kręgowego na poziomie otworu wielkiego. Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy (płyn mózgowo-rdzeniowy) powinien swobodnie krążyć w przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego i mózgu. Te przestrzenie podpajęczynówkowe są ze sobą połączone na poziomie otworu wielkiego, co zapewnia swobodny odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego z mózgu.
W malformacji Arnolda-Chiariego migdałki zlokalizowane są pod otworem wielkim, co utrudnia swobodny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego między mózgiem a rdzeniem kręgowym. Migdałki móżdżku blokują otwór wielki jak zatyczka, co w znaczący sposób zaburza odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego i prowadzi do rozwoju wodogłowia.
Typy anomalii Arnolda-Chiariego
W 1891 roku Chiari zidentyfikował cztery główne typy patologii i szczegółowo opisał każdy z nich. Lekarze używają tej klasyfikacji do dziś.
- 1 typ. Charakteryzuje się pominięciem struktur tylnego dołu czaszki poniżej płaszczyzny otworu wielkiego.
- Typ 2, który charakteryzuje się ogonowym zwichnięciem dolnych części czaszki, czwartej komory i rdzenia przedłużonego. Często towarzyszy temu wodogłowie.
- Wpisz 3. Ten typ choroby jest dość rzadki i charakteryzuje się dużym ogonowym przemieszczeniem wszystkich struktur tylnego dołu czaszki.
- Typ 4, gdy hipoplazja móżdżku występuje bez jego przemieszczenia w dół.
Trzeci i czwarty typ wad Arnolda-Chiariego nie reaguje na leczenie i zwykle kończy się śmiercią.
U zdecydowanej większości pacjentów (około 80%) anomalia Arnolda-Chiariego jest połączona z jamistością rdzenia kręgowego, patologią rdzenia kręgowego, która charakteryzuje się tworzeniem się w nim cyst, które przyczyniają się do rozwoju postępującej mielopatii. Podobne cysty powstają, gdy struktury tylnego dołu czaszkowego opadają oraz w wyniku ucisku na szyjny rdzeń kręgowy.
Objawy malformacji Arnolda-Chiariego
Ta patologia charakteryzuje się następującymi objawami klinicznymi:
- utrata temperatury i wrażliwość na ból kończyn górnych;
- ból w okolicy szyjno-potylicznej, nasilony przez kichanie i kaszel;
- utrata ostrości wzroku;
- utrata siły mięśni kończyn górnych;
- częste zawroty głowy, omdlenia;
- spastyczność kończyn dolnych i górnych.
W bardziej zaawansowanych stadiach choroby objawom malformacji Arnolda-Chiariego towarzyszy osłabienie odruchu gardłowego, epizody bezdechu (chwilowe zatrzymanie oddechu) oraz mimowolne szybkie ruchy gałek ocznych.
Ta choroba jest obarczona rozwojem następujących komplikacji:
- Porażenie nerwów czaszki, naruszenie szyjnego rdzenia kręgowego, dysfunkcja móżdżku, występujące na tle postępujących objawów nadciśnienia wewnątrzczaszkowego.
- Zdarza się, że patologia ta wiąże się z wadami szkieletu: potylizacją atlasu lub wyciskiem podstawnym (lejkowate zagłębienie artykulacji czaszkowo-rdzeniowej i clivus).
- Deformacje stóp, anomalie kręgosłupa.
Czasami wada Arnolda-Chiariego przebiega bezobjawowo i jest wykrywana tylko podczas ogólnego badania pacjenta.
Diagnostyka anomalii Arnolda-Chiariego
Obecnie główną metodą diagnozowania tej choroby jest rezonans magnetyczny rdzenia kręgowego klatki piersiowej i szyjnej oraz rezonans magnetyczny mózgu. MRI rdzenia kręgowego wykonuje się przede wszystkim w celu wykrycia jamistości rdzenia.
Leczenie malformacji Arnolda-Chiariego
Jeśli choroba ma tylko jeden objaw - ból szyi, leczenie wady Arnolda-Chiariego jest głównie zachowawcze. Terapia obejmuje różne schematy z użyciem środków zwiotczających mięśnie i niesteroidowych leków przeciwzapalnych.
Jeśli efekt leczenia zachowawczego jest niewystarczający lub całkowicie nieobecny przez 2-3 miesiące leczenia, a także jeśli pacjent ma objawy niewydolności neurologicznej (osłabienie i drętwienie kończyn itp.), Lekarz z reguły sugeruje operację w przypadku anomalii Arnolda-Chiariego …
Głównym celem operacji w przypadku anomalii Arnolda-Chiariego jest zminimalizowanie naruszenia zakończeń nerwowych i tkanek oraz normalizacja odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego, dla którego wielkość tylnego dołu czaszki jest nieznacznie zwiększona. W wyniku operacji, z anomalią Arnolda-Chiariego, ból głowy całkowicie znika lub zmniejsza się, funkcje motoryczne i wrażliwość kończyn zostają częściowo przywrócone.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
