Hamartoma płuc
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Formy choroby
- Etapy choroby
- Objawy
- Diagnostyka
- Leczenie
- Możliwe komplikacje i konsekwencje
- Prognoza
- Zapobieganie
Hamartoma płuc (gruczolak gruczołowy, gruczolakowatość tłuszczowa, hamartochondroma) jest łagodnym guzem płuc pochodzenia dysembrionalnego, utworzonym przez tkankę dalszych oskrzeli, miąższ płucny i niektóre inne struktury.
Hamartoma płuc na zdjęciu rentgenowskim
Jest to jeden z najczęściej obserwowanych łagodnych guzów w pulmonologii. Jego ulubionym miejscem lokalizacji są przednie odcinki dolnego płata prawego płuca. Guz może być zlokalizowany zarówno w grubości miąższu płucnego, jak i podopłucnowo (powierzchownie). Lokalizacja hamartoma na ścianie oskrzeli jest niezwykle rzadka.
Hamartomy płuc mają wygląd zaokrąglonych formacji pokrytych gęstą torebką. Ich średnica waha się od 5 mm do 12-13 cm (średnio - 2-4 cm). Skład histologiczny guza jest niejednorodny: zawiera komórki nabłonka gruczołowego, tkanki tłuszczowej, limfoidalnej i chrzęstnej, włókna mięśni gładkich i tkanki łącznej, elementy naczyniowe i niewielkie nagromadzenia osteocytów.
Choroba jest częściej diagnozowana u mężczyzn w wieku od 30 do 50 lat. Ryzyko złośliwej transformacji hamartoma płuc jest minimalne.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Dokładna przyczyna hamartoma płuc nie jest znana. Uważa się, że guz pojawia się w wyniku zaburzeń procesu embriogenezy na etapie układania i tworzenia tkanek płuc i oskrzeli, czyli można go uznać za jedną z wrodzonych wad rozwojowych płuc.
Zaburzenia genetyczne zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju hamartoma płuc
Prawdopodobieństwo wystąpienia hamartoma płuc wzrasta:
- wpływ czynników mutagennych na organizm rodziców (sole metali ciężkich, pestycydy, promieniowanie radioaktywne);
- zaburzenia genetyczne;
- dziedziczna predyspozycja.
Formy choroby
W zależności od częstości występowania hamartoma mają one charakter miejscowy (ograniczony węzeł guza) i rozlany (obejmujący cały płat płuca).
Zgodnie ze specyfiką struktury histologicznej wyróżnia się następujące typy hamartoma:
- hamartochondromas (chondromatous hamartomas of the lung) - złożone głównie z chrząstki szklistej;
- gładkokomórkowy hamartoma płuca - główną część guza reprezentują struktury oskrzelowo-pęcherzykowe i tkanki mięśni gładkich;
- lipogamartomy (lipogamartochondromas) - dominuje tkanka tłuszczowa (tłuszczowa);
- fibrogamartoma (fibrogamartochondromas) - główna część guza jest reprezentowana przez tkankę włóknistą.
Wygląda jak hamartoma płuca
Etapy choroby
Zgodnie z przebiegiem klinicznym istnieją trzy etapy przebiegu hamartoma płuc:
- Bezobjawowy przebieg.
- Skąpe objawy kliniczne.
- Rozszerzona symptomatologia związana z uciskiem rosnącego guza otaczających tkanek.
Objawy
Z reguły hamartomy płuc nie pojawiają się przez wiele lat. Guz w tym okresie można wykryć przypadkowo na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej związanym z inną chorobą.
W miarę wzrostu hamartoma zaczyna ściskać oskrzela, miąższ płuc, przeponę, ścianę klatki piersiowej. Pacjenci skarżą się na ból w klatce piersiowej od strony zmiany, który nasila się przy próbie podjęcia głębokiego oddechu. Ponadto występuje duszność i kaszel. Przy znacznym wysiłku fizycznym może wystąpić krwioplucie.
W miarę wzrostu hamartoma płuc pacjenci skarżą się na ból w klatce piersiowej, nasilający się przy wdychaniu
Kiedy hamartoma uciska światło dużego oskrzela, pojawia się obraz kliniczny podobny do objawów centralnego raka płuca. Wzrost guza wewnątrzoskrzelowego powoduje upośledzenie drożności oskrzeli, w wyniku czego u pacjenta rozwija się segmentalna lub płatowa niedodma, obturacyjne zapalenie płuc, któremu towarzyszą objawy charakterystyczne dla przewlekłego zapalenia płuc.
Liczne hamartomy płuc jako niezależna postać choroby są niezwykle rzadkie. Najczęściej powstają na tle triady Carneya lub zespołu Cowdena. W triadzie Carney hamartoma płuc łączy się z przyziemniakiem pozanerkowym i mięśniakiem gładkokomórkowym żołądka. Zespół Cowdena charakteryzuje się obecnością pacjenta z hamartoma płuc, mnogimi łagodnymi guzami narządów wewnętrznych, a także zwiększonym ryzykiem wystąpienia raka przewodu pokarmowego, układu moczowo-płciowego, tarczycy i gruczołu sutkowego.
Diagnostyka
Rozpoznanie hamartoma płuca przeprowadza się na podstawie wywiadu, danych rentgenowskich, rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej, bronchoskopii, badania histologicznego biopsji pobranej podczas przezklatkowej biopsji punkcji tworzącej się guza.
Hamartoma wymaga diagnostyki różnicowej z rakiem oskrzeli i płuc, gruźlicą, bąblowicą.
Pacjenci z podejrzeniem hamartoma płuc powinni zostać zbadani przez pulmonologa, onkologa i toraka.
Hamartoma płuc wymaga diagnostyki różnicowej
Leczenie
Przy niewielkich rozmiarach hamartoma, braku klinicznych objawów choroby i wzrostu guza, pacjenci podlegają tylko dynamicznej obserwacji przez pulmonologa.
Wskazaniami do leczenia operacyjnego są rozrost hamartoma i jego ucisk na otaczające tkanki. W zależności od wielkości formacji i dokładnego umiejscowienia jej lokalizacji interwencja chirurgiczna może być przeprowadzona poprzez torakotomię (otwarta) lub torakoskopową (endoskopową).
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Najczęstszym powikłaniem hamartoma płuc jest obturacyjne zapalenie płuc. Bardzo rzadko obserwuje się złośliwość guza.
Prognoza
Rokowanie w przypadku hamartoma płuc zależy od ilości operacji, ale na ogół jest korzystne. W przypadku wyłuszczenia guza lub odcinkowej resekcji płuca w krótkim czasie przywraca się pacjentom zdolność do pracy. Po usunięciu płata płucnego (lobektomii) rokowanie jest nieco gorsze.
Zapobieganie
Nie opracowano konkretnych środków zapobiegania hamartoma płuc. W przypadku występowania choroby u bliskich krewnych, parom małżeńskim na etapie planowania ciąży zaleca się poradnictwo genetyczne.
Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze
Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.
Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
