Śródmiąższowa choroba płuc
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Formy choroby
- Etapy choroby
- Objawy
- Diagnostyka
- Leczenie
- Możliwe komplikacje i konsekwencje
- Prognoza
- Zapobieganie
Śródmiąższowa choroba płuc (ILD) to duża grupa chorób płuc charakteryzujących się rozproszonym procesem zapalnym, który atakuje pęcherzyki płucne, oskrzeliki i naczynia włosowate płuc, czego wynikiem jest zwłóknienie.
Wśród ogólnej liczby pacjentów z profilem pulmonologicznym 10-15% stanowią pacjenci z IPL. Najczęściej te patologie rozpoznaje się u palących mężczyzn w wieku od 40 do 70 lat.
Grupa IDL obejmuje wiele chorób pulmonologicznych
Przyczyny i czynniki ryzyka
Do tej pory dokładne przyczyny rozwoju śródmiąższowych chorób płuc nie są znane, ale zidentyfikowano szereg czynników predysponujących:
- palenie;
- narażenie na promieniowanie jonizujące;
- terapia lekami toksycznymi (bleomycyna, penicylamina, cyklofosfamid);
- regularne wdychanie oparów rtęci, pyłu organicznego lub substancji nieorganicznych;
- gruźlica dróg oddechowych;
- nawracające wirusowe, grzybicze i bakteryjne zapalenie płuc;
- rak oskrzelowo-pęcherzykowy;
- zespol zaburzen oddychania;
- dziedziczna predyspozycja;
- choroby krwi (przewlekła białaczka limfocytowa, plamica małopłytkowa, niedokrwistość hemolityczna);
- kolagenoza.
Formy choroby
Śródmiąższowe choroby płuc obejmują ponad 130 różnych chorób. W 2002 r. European Respiratory Society i American Thoracic Society opracowały system klasyfikacji tych chorób. Zgodnie z nim dzielą się na następujące formy:
- Śródmiąższowe choroby płuc o ustalonej etiologii.
- Śródmiąższowe idiopatyczne zapalenie płuc (kryptogenne, limfoidalne, ostre, złuszczające, niespecyficzne).
- Ziarniniakowa ILD (rozwija się na tle alergicznego egzogennego zapalenia pęcherzyków płucnych, hemosyderozy płuc, ziarniniaka Wegenera, sarkoidozy).
- ILD związane z innymi chorobami (nowotwory złośliwe, neurofibromatoza, przewlekła niewydolność nerek, choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, żółciowa marskość wątroby, przewlekłe zapalenie wątroby).
- Inne IZL. Należą do nich postacie choroby, które rozwijają się na tle pierwotnej amyloidozy płuc, białaczki płuc, limfangioleiomiomatozy i histiocytozy H.
Klasyfikacja śródmiąższowych chorób płuc
Śródmiąższowe choroby płuc o ustalonej etiologii dzielą się z kolei na następujące grupy:
- toksyczne, promieniujące i lecznicze;
- pneumomikoza związana z zakażeniem HIV;
- IPL, które powstały na tle kolagenozy (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina skóry) lub pylicy (choroba berylu, krzemica, azbestoza);
- ILD, który rozwinął się na tle długotrwałych procesów zakaźnych (zapalenie płuc pneumocystis, gruźlica dróg oddechowych, atypowe zapalenie płuc);
- IPL na tle alergicznego egzogennego zapalenia pęcherzyków płucnych.
Etapy choroby
W obrazie klinicznym śródmiąższowej choroby płuc można wyróżnić trzy następujące po sobie etapy:
- Ostry. Proces zapalny obejmuje nabłonek pęcherzykowy i sieć naczyń włosowatych płuc. Obserwuje się rozwój obrzęku wewnątrz pęcherzykowego.
- Chroniczny. Dochodzi do rozległej wymiany tkanki śródmiąższowej płuc na tkankę włóknistą (rozległe zwłóknienie).
- Terminal. Tkanka włóknista prawie całkowicie zastępuje naczynia włosowate i pęcherzyki płucne, w wyniku czego płuco nabiera wyglądu plastra miodu (obecność wielu rozszerzonych ubytków w tkance).
Objawy
Przebieg kliniczny wszystkich postaci śródmiąższowej choroby płuc charakteryzuje się objawami oddechowymi i ogólnymi. W większości przypadków choroba zaczyna się stopniowo.
Ogólne objawy ILD są niejasne i niespecyficzne. Obejmuje:
- zwiększone zmęczenie;
- ogólne złe samopoczucie;
- stan podgorączkowy (wzrost temperatury ciała do 37,9 ° C);
- utrata masy ciała.
Zmęczenie i ogólne osłabienie to tylko niektóre objawy śródmiąższowej choroby płuc
Pierwszym objawem oddechowym śródmiąższowej choroby płuc jest duszność. Początkowo występuje tylko pod wpływem aktywności fizycznej i zanika podczas odpoczynku, ale z czasem staje się stały. Duszność ma charakter wdechowy (trudności w oddychaniu) i często towarzyszy jej świszczący oddech.
Nieco później z dusznością łączy się suchy lub bezproduktywny kaszel ze skąpą śluzową plwociną. Wraz ze wzrostem niewydolności oddechowej pojawia się sinica i nasila się u pacjentów. Palce ulegają stopniowej deformacji, podobnie jak palce Hipokratesa (objawy podudzia i szkieł zegarka). W niektórych przypadkach dochodzi do deformacji klatki piersiowej.
W końcowym stadium choroby objawy przewlekłej niewydolności płucnej i serca gwałtownie nasilają się u pacjentów.
Diagnostyka
Przy tej patologii fizyczne zmiany w płucach nie odpowiadają nasileniu tachypnea i duszności. Podczas osłuchiwania na uwagę zasługują następujące zmiany:
- częstoskurcz;
- stłumione dźwięki serca;
- crepitus podczas inhalacji.
IPL rozpoznaje się za pomocą bronchoskopii
W przypadku podejrzenia śródmiąższowej choroby płuc przeprowadza się badanie laboratoryjne i instrumentalne, w tym:
- ogólna analiza krwi;
- analiza składu gazowego i kwasowo-zasadowego krwi;
- RTG płuc;
- tomografia komputerowa klatki piersiowej;
- elektrokardiografia;
- diagnostyczna bronchoskopia;
- biopsja przezoskrzelowa, przezklatkowa lub otwarta biopsja płuca.
Leczenie
Terapię śródmiąższowych chorób płuc rozpoczyna się od wykluczenia dalszego kontaktu pacjenta z czynnikami prowokującymi (od zaprzestania palenia tytoniu, odstawienia leków toksycznych, zaprzestania interakcji ze szkodliwymi czynnikami produkcji).
Aby zmniejszyć aktywność procesu zapalnego, kortykosteroidy są przepisywane w dużych dawkach. Wraz z poprawą stanu dawki stopniowo zmniejsza się do podtrzymującej. Jeśli terapia kortykosteroidami nie prowadzi do trwałego efektu terapeutycznego, przepisywane są cytostatyki.
W leczeniu ILD stosuje się kortykosteroidy, antykoagulanty, leki rozszerzające oskrzela, glikozydy nasercowe
Ponadto schemat leczenia śródmiąższowych chorób płuc zwykle obejmuje:
- leki rozszerzające oskrzela;
- antykoagulanty;
- glikozydy nasercowe;
- Terapia tlenowa.
W końcowych stadiach choroby jedyną metodą ratowania życia pacjenta jest przeszczep płuca.
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Główne powikłania śródmiąższowej choroby płuc:
- przewlekła płucna niewydolność serca;
- nadciśnienie płucne;
- kacheksja.
Prognoza
Rokowanie w śródmiąższowej chorobie płuc zależy od postaci choroby. Na przykład pacjenci z zapaleniem oskrzelików oddechowych żyją ponad 10 lat, a oczekiwana długość życia pacjentów z zespołem Hammen-Rich nie przekracza jednego roku.
Zapobieganie
Zapobieganie śródmiąższowej chorobie płuc jest następujące:
- terminowe i odpowiednie leczenie infekcji wirusowych;
- rzucić palenie;
- przestrzeganie zasad ochrony pracy, pozwalających na ograniczenie kontaktu z czynnikami niebezpiecznymi dla pracy.
Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze
Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.
Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
