Malformacja Tętniczo-żylna

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-15 07:40

Treść artykułu:

Przyczyny i czynniki ryzyka
Formy choroby
Objawy
Diagnostyka
Leczenie
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Prognoza
Zapobieganie

Malformacja tętniczo-żylna to malformacja naczyniowo-mózgowa. Charakteryzuje się tworzeniem w niektórych częściach mózgu lub rdzenia kręgowego plątaniny naczyniowej, składającej się z tętnic i żył, łączących się bezpośrednio ze sobą, to znaczy bez udziału sieci naczyń włosowatych.

Choroba występuje z częstością 2 przypadków na 100 000 mieszkańców, jest bardziej podatna na mężczyzn. Najczęściej objawia się klinicznie między 20 a 40 rokiem życia, ale czasami pojawia się po 50 latach.

Głównym zagrożeniem malformacji tętniczo-żylnej jest ryzyko krwotoku śródczaszkowego, który może doprowadzić do śmierci lub spowodować trwałe kalectwo.

Kula naczyniowa w mózgu z malformacją tętniczo-żylną

Przyczyny i czynniki ryzyka

Malformacja tętniczo-żylna jest wrodzoną patologią, która nie jest dziedziczna. Jego głównym powodem są negatywne czynniki wpływające na proces układania i rozwoju sieci naczyniowej (w I trymestrze ciąży):

infekcje wewnątrzmaciczne;
niektóre powszechne choroby (astma oskrzelowa, przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych, cukrzyca);
stosowanie leków o działaniu teratogennym;
palenie, alkoholizm, narkomania;
narażenie na promieniowanie jonizujące;
zatrucie solami metali ciężkich.

Malformacje tętniczo-żylne mogą być zlokalizowane w dowolnym miejscu mózgu lub rdzenia kręgowego. Ponieważ w takich naczyniach nie ma sieci naczyń włosowatych, krew wypływa bezpośrednio z tętnic do żył. Prowadzi to do tego, że ciśnienie w żyłach wzrasta, a ich światło rozszerza się. Tętnice z tą patologią mają słabo rozwiniętą warstwę mięśniową i cieńsze ściany. Wszystkie razem zwiększają ryzyko pęknięcia malformacji tętniczo-żylnej z wystąpieniem krwawienia zagrażającego życiu.

Bezpośredni wypływ krwi z tętnic do żył z pominięciem naczyń włosowatych pociąga za sobą zaburzenia oddychania i procesów metabolicznych w tkance mózgowej w obszarze lokalizacji patologicznego tworzenia się naczyń powodujących przewlekłe miejscowe niedotlenienie.

Formy choroby

Wady rozwojowe tętniczo-żylne są klasyfikowane według wielkości, lokalizacji i aktywności hemodynamicznej.

Według lokalizacji:

Powierzchowny. Proces patologiczny zachodzi w korze mózgowej lub w warstwie istoty białej znajdującej się bezpośrednio pod nią.
Głęboki. Konglomerat naczyniowy zlokalizowany jest w zwojach podkorowych, w obszarze zwojów, w tułowiu i (lub) komorach mózgu.

Według średnicy cewki:

skąpe (mniej niż 1 cm);
mały (od 1 do 2 cm);
średni (od 2 do 4 cm);
duży (od 4 do 6 cm);
gigant (ponad 6 cm).

Malformacje tętniczo-żylne są aktywne i nieaktywne w zależności od charakterystyki hemodynamicznej.

Malformacja tętniczo-żylna może być zlokalizowana w dowolnej części ciała, ale najczęściej w naczyniach szyi i głowy

Aktywne zmiany naczyniowe można łatwo wykryć za pomocą angiografii. Z kolei dzielą się na przetoki i mieszają.

Nieaktywne wady rozwojowe obejmują:

niektóre rodzaje ubytków;
wady rozwojowe naczyń włosowatych;
wady rozwojowe żylne.

Objawy

Wady rozwojowe tętniczo-żylne często przebiegają bezobjawowo i są wykrywane przypadkowo podczas badania z innego powodu.

Przy znacznym rozmiarze patologicznego tworzenia naczyń wywiera nacisk na tkankę mózgową, co prowadzi do rozwoju objawów mózgowych:

pękający ból głowy;
nudności wymioty;
ogólne osłabienie, zmniejszona zdolność do pracy.

W niektórych przypadkach w obrazie klinicznym malformacji tętniczo-żylnej mogą pojawić się ogniskowe objawy związane z upośledzeniem dopływu krwi do określonej części mózgu.

Gdy wada zlokalizowana jest w płacie czołowym, pacjent charakteryzuje się:

afazja ruchowa;
zmniejszona inteligencja;
odruch trąby;
niepewny chód;
drgawki konwulsyjne.

Z lokalizacją móżdżku:

niedociśnienie mięśni;
oczopląs gruby poziomy;
niestabilność chodu;
naruszenie koordynacji ruchów.

Z lokalizacją czasową:

drgawki konwulsyjne;
zwężenie pól widzenia, aż do całkowitej utraty;
afazja czuciowa.

Po zlokalizowaniu w podstawie mózgu:

paraliż;
zaburzenia widzenia aż do całkowitej ślepoty w jednym lub obu oczach;
zez;
Trudność w poruszaniu gałkami ocznymi.

Wada rozwojowa tętniczo-żylna w rdzeniu kręgowym objawia się niedowładem lub paraliżem kończyn, upośledzeniem wszelkiego rodzaju wrażliwości kończyn.

W przypadku pęknięcia deformacji dochodzi do krwotoku w tkankach rdzenia kręgowego lub mózgu, co prowadzi do ich śmierci.

Oznaki pękniętej deformacji i krwotoku mózgowego:

nagły ostry ból głowy o dużej intensywności;
światłowstręt, zaburzenia widzenia;
naruszenia funkcji mowy;
nudności, powtarzające się wymioty, które nie przynoszą ulgi;
paraliż;
utrata przytomności;
drgawki konwulsyjne.

Pęknięcie tętniczo-żylnej malformacji w rdzeniu kręgowym prowadzi do nagłego paraliżu kończyn.

Diagnostyka

Badanie neurologiczne ujawnia objawy charakterystyczne dla uszkodzenia rdzenia kręgowego lub mózgu, po czym pacjenci są kierowani na angiografię i rezonans komputerowy lub rezonans magnetyczny.

Wady rozwojowe tętniczo-żylne wykryte za pomocą angiografii CT

Leczenie

Jedyną metodą, która pozwala wyeliminować malformacje tętniczo-żylne i tym samym zapobiec rozwojowi powikłań, jest interwencja chirurgiczna.

Jeżeli wada zlokalizowana jest poza obszarem istotnym funkcjonalnie, a jej objętość nie przekracza 100 ml, usuwa się ją klasyczną metodą otwartą. Po kraniotomii chirurg wiąże przywodziciel i naczynia wypływowe kulki naczyniowej, a następnie je rozdziela i usuwa.

Klasyczny sposób usuwania malformacji tętniczo-żylnej

Gdy wada tętniczo-żylna zlokalizowana jest w głębokich strukturach mózgu lub obszarach istotnych funkcjonalnie, jej usunięcie przezczaszkowe może być trudne. W takich przypadkach preferowana jest metoda radiochirurgiczna. Jego główne wady:

długi okres czasu potrzebny do obliteracji naczyń zniekształcenia;
mała skuteczność w usuwaniu splotów naczyniowych, których średnica przekracza 3 cm;
konieczność wykonywania powtórnych sesji napromieniania.

Innym sposobem usunięcia malformacji tętniczo-żylnej jest wewnątrznaczyniowa embolizacja tętnicy żywienia za pomocą promieni rentgenowskich. Ta metoda może być stosowana tylko wtedy, gdy dostępne jest naczynie krwionośne do cewnikowania. Jego wady to konieczność stopniowego leczenia i niska skuteczność. Jak pokazują statystyki, endowaskularna embolizacja rentgenowska pozwala na pełną embolizację naczyń wadliwych tylko w 30–50% przypadków.

Obecnie większość neurochirurgów preferuje połączone usuwanie malformacji tętniczo-żylnych. Na przykład, jeśli ich wielkość jest znacząca, najpierw wykonuje się embolizację wewnątrznaczyniową rentgenowską, a po zmniejszeniu wielkości konglomeratu naczyniowego przeprowadza się jego przezczaszkowe usunięcie.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Najbardziej niebezpieczne powikłania tętniczo-żylnych wad rozwojowych mózgu:

krwotok w rdzeniu kręgowym lub mózgu;
rozwój uporczywych zaburzeń neurologicznych (w tym paraliż);
fatalny wynik.

Prognoza

Ryzyko pęknięcia malformacji tętniczo-żylnej wynosi 2–5%. Jeśli krwotok już miał miejsce, ryzyko nawrotu wzrasta 3-4 razy.

W przypadku krwotoku śródczaszkowego związanego z pęknięciem malformacji tętniczo-żylnej umiera co dziesiąty pacjent.

Zapobieganie

Malformacja tętniczo-żylna jest nieprawidłowością w rozwoju naczyń wewnątrzmacicznych, dlatego nie ma środków zapobiegawczych, które celowo zapobiegałyby jej rozwojowi.

Film z YouTube powiązany z artykułem:

Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze

Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.

Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!