Malformacja tętniczo-żylna
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Formy choroby
- Objawy
- Diagnostyka
- Leczenie
- Możliwe komplikacje i konsekwencje
- Prognoza
- Zapobieganie
Malformacja tętniczo-żylna to malformacja naczyniowo-mózgowa. Charakteryzuje się tworzeniem w niektórych częściach mózgu lub rdzenia kręgowego plątaniny naczyniowej, składającej się z tętnic i żył, łączących się bezpośrednio ze sobą, to znaczy bez udziału sieci naczyń włosowatych.
Choroba występuje z częstością 2 przypadków na 100 000 mieszkańców, jest bardziej podatna na mężczyzn. Najczęściej objawia się klinicznie między 20 a 40 rokiem życia, ale czasami pojawia się po 50 latach.
Głównym zagrożeniem malformacji tętniczo-żylnej jest ryzyko krwotoku śródczaszkowego, który może doprowadzić do śmierci lub spowodować trwałe kalectwo.
Kula naczyniowa w mózgu z malformacją tętniczo-żylną
Przyczyny i czynniki ryzyka
Malformacja tętniczo-żylna jest wrodzoną patologią, która nie jest dziedziczna. Jego głównym powodem są negatywne czynniki wpływające na proces układania i rozwoju sieci naczyniowej (w I trymestrze ciąży):
- infekcje wewnątrzmaciczne;
- niektóre powszechne choroby (astma oskrzelowa, przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych, cukrzyca);
- stosowanie leków o działaniu teratogennym;
- palenie, alkoholizm, narkomania;
- narażenie na promieniowanie jonizujące;
- zatrucie solami metali ciężkich.
Malformacje tętniczo-żylne mogą być zlokalizowane w dowolnym miejscu mózgu lub rdzenia kręgowego. Ponieważ w takich naczyniach nie ma sieci naczyń włosowatych, krew wypływa bezpośrednio z tętnic do żył. Prowadzi to do tego, że ciśnienie w żyłach wzrasta, a ich światło rozszerza się. Tętnice z tą patologią mają słabo rozwiniętą warstwę mięśniową i cieńsze ściany. Wszystkie razem zwiększają ryzyko pęknięcia malformacji tętniczo-żylnej z wystąpieniem krwawienia zagrażającego życiu.
Bezpośredni wypływ krwi z tętnic do żył z pominięciem naczyń włosowatych pociąga za sobą zaburzenia oddychania i procesów metabolicznych w tkance mózgowej w obszarze lokalizacji patologicznego tworzenia się naczyń powodujących przewlekłe miejscowe niedotlenienie.
Formy choroby
Wady rozwojowe tętniczo-żylne są klasyfikowane według wielkości, lokalizacji i aktywności hemodynamicznej.
Według lokalizacji:
- Powierzchowny. Proces patologiczny zachodzi w korze mózgowej lub w warstwie istoty białej znajdującej się bezpośrednio pod nią.
- Głęboki. Konglomerat naczyniowy zlokalizowany jest w zwojach podkorowych, w obszarze zwojów, w tułowiu i (lub) komorach mózgu.
Według średnicy cewki:
- skąpe (mniej niż 1 cm);
- mały (od 1 do 2 cm);
- średni (od 2 do 4 cm);
- duży (od 4 do 6 cm);
- gigant (ponad 6 cm).
Malformacje tętniczo-żylne są aktywne i nieaktywne w zależności od charakterystyki hemodynamicznej.
Malformacja tętniczo-żylna może być zlokalizowana w dowolnej części ciała, ale najczęściej w naczyniach szyi i głowy
Aktywne zmiany naczyniowe można łatwo wykryć za pomocą angiografii. Z kolei dzielą się na przetoki i mieszają.
Nieaktywne wady rozwojowe obejmują:
- niektóre rodzaje ubytków;
- wady rozwojowe naczyń włosowatych;
- wady rozwojowe żylne.
Objawy
Wady rozwojowe tętniczo-żylne często przebiegają bezobjawowo i są wykrywane przypadkowo podczas badania z innego powodu.
Przy znacznym rozmiarze patologicznego tworzenia naczyń wywiera nacisk na tkankę mózgową, co prowadzi do rozwoju objawów mózgowych:
- pękający ból głowy;
- nudności wymioty;
- ogólne osłabienie, zmniejszona zdolność do pracy.
W niektórych przypadkach w obrazie klinicznym malformacji tętniczo-żylnej mogą pojawić się ogniskowe objawy związane z upośledzeniem dopływu krwi do określonej części mózgu.
Gdy wada zlokalizowana jest w płacie czołowym, pacjent charakteryzuje się:
- afazja ruchowa;
- zmniejszona inteligencja;
- odruch trąby;
- niepewny chód;
- drgawki konwulsyjne.
Z lokalizacją móżdżku:
- niedociśnienie mięśni;
- oczopląs gruby poziomy;
- niestabilność chodu;
- naruszenie koordynacji ruchów.
Z lokalizacją czasową:
- drgawki konwulsyjne;
- zwężenie pól widzenia, aż do całkowitej utraty;
- afazja czuciowa.
Po zlokalizowaniu w podstawie mózgu:
- paraliż;
- zaburzenia widzenia aż do całkowitej ślepoty w jednym lub obu oczach;
- zez;
- Trudność w poruszaniu gałkami ocznymi.
Wada rozwojowa tętniczo-żylna w rdzeniu kręgowym objawia się niedowładem lub paraliżem kończyn, upośledzeniem wszelkiego rodzaju wrażliwości kończyn.
W przypadku pęknięcia deformacji dochodzi do krwotoku w tkankach rdzenia kręgowego lub mózgu, co prowadzi do ich śmierci.
Oznaki pękniętej deformacji i krwotoku mózgowego:
- nagły ostry ból głowy o dużej intensywności;
- światłowstręt, zaburzenia widzenia;
- naruszenia funkcji mowy;
- nudności, powtarzające się wymioty, które nie przynoszą ulgi;
- paraliż;
- utrata przytomności;
- drgawki konwulsyjne.
Pęknięcie tętniczo-żylnej malformacji w rdzeniu kręgowym prowadzi do nagłego paraliżu kończyn.
Diagnostyka
Badanie neurologiczne ujawnia objawy charakterystyczne dla uszkodzenia rdzenia kręgowego lub mózgu, po czym pacjenci są kierowani na angiografię i rezonans komputerowy lub rezonans magnetyczny.
Wady rozwojowe tętniczo-żylne wykryte za pomocą angiografii CT
Leczenie
Jedyną metodą, która pozwala wyeliminować malformacje tętniczo-żylne i tym samym zapobiec rozwojowi powikłań, jest interwencja chirurgiczna.
Jeżeli wada zlokalizowana jest poza obszarem istotnym funkcjonalnie, a jej objętość nie przekracza 100 ml, usuwa się ją klasyczną metodą otwartą. Po kraniotomii chirurg wiąże przywodziciel i naczynia wypływowe kulki naczyniowej, a następnie je rozdziela i usuwa.
Klasyczny sposób usuwania malformacji tętniczo-żylnej
Gdy wada tętniczo-żylna zlokalizowana jest w głębokich strukturach mózgu lub obszarach istotnych funkcjonalnie, jej usunięcie przezczaszkowe może być trudne. W takich przypadkach preferowana jest metoda radiochirurgiczna. Jego główne wady:
- długi okres czasu potrzebny do obliteracji naczyń zniekształcenia;
- mała skuteczność w usuwaniu splotów naczyniowych, których średnica przekracza 3 cm;
- konieczność wykonywania powtórnych sesji napromieniania.
Innym sposobem usunięcia malformacji tętniczo-żylnej jest wewnątrznaczyniowa embolizacja tętnicy żywienia za pomocą promieni rentgenowskich. Ta metoda może być stosowana tylko wtedy, gdy dostępne jest naczynie krwionośne do cewnikowania. Jego wady to konieczność stopniowego leczenia i niska skuteczność. Jak pokazują statystyki, endowaskularna embolizacja rentgenowska pozwala na pełną embolizację naczyń wadliwych tylko w 30–50% przypadków.
Obecnie większość neurochirurgów preferuje połączone usuwanie malformacji tętniczo-żylnych. Na przykład, jeśli ich wielkość jest znacząca, najpierw wykonuje się embolizację wewnątrznaczyniową rentgenowską, a po zmniejszeniu wielkości konglomeratu naczyniowego przeprowadza się jego przezczaszkowe usunięcie.
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Najbardziej niebezpieczne powikłania tętniczo-żylnych wad rozwojowych mózgu:
- krwotok w rdzeniu kręgowym lub mózgu;
- rozwój uporczywych zaburzeń neurologicznych (w tym paraliż);
- fatalny wynik.
Prognoza
Ryzyko pęknięcia malformacji tętniczo-żylnej wynosi 2–5%. Jeśli krwotok już miał miejsce, ryzyko nawrotu wzrasta 3-4 razy.
W przypadku krwotoku śródczaszkowego związanego z pęknięciem malformacji tętniczo-żylnej umiera co dziesiąty pacjent.
Zapobieganie
Malformacja tętniczo-żylna jest nieprawidłowością w rozwoju naczyń wewnątrzmacicznych, dlatego nie ma środków zapobiegawczych, które celowo zapobiegałyby jej rozwojowi.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze
Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.
Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
