Moczówka prosta
Ogólna charakterystyka choroby
Cukrzyca prosta to zespół spowodowany niedoborem wazopresyny w organizmie. Substancja ta nazywana jest również hormonem antydiuretycznym. Powstaje w podwzgórzu, gromadzi się w przysadce mózgowej i odpowiada za równowagę płynów w organizmie: krwi, wody, płynu pozakomórkowego itp.
Cukrzyca prosta rozwija się w wyniku patologii przysadki wywołanych łagodnymi lub złośliwymi guzami przerzutowymi. Inną możliwą przyczyną destrukcyjnych procesów w przysadce mózgowej są nieskuteczne interwencje chirurgiczne w mózgu. Przykładem takiej nieudanej operacji neurochirurgicznej jest mniej więcej co piąty przypadek moczówki prostej.
Cukrzyca prosta nie jest chorobą dziedziczną. Jednak w wielu dziedzicznych zespołach dziedziczonych autosomalnie recesywnie, na przykład w chorobie Wolframa, całkowita lub niecałkowita moczówka prosta jest częścią klinicznego obrazu mutacji genetycznej.
Cukrzyca prosta jest raczej rzadką chorobą. Pozostawia nie więcej niż 0,7% wszystkich patologii endokrynologicznych. Cukrzycę prostą rozpoznaje się równie często u kobiet, jak iu mężczyzn. U dzieci moczówka prosta jest zwykle wrodzona, chociaż jej rozpoznanie może nastąpić dość późno - po 20 latach. U dorosłych częściej rozpoznaje się nabytą postać choroby.
Rodzaje moczówki prostej
Oprócz wrodzonej moczówki prostej u dzieci i postaci nabytej u dorosłych choroba może być również ośrodkowa, nerkowa lub idiopatyczna.
Moczówka prosta ośrodkowa
Cukrzyca prosta ośrodkowa lub podwzgórzowo-przysadkowa rozwija się w wyniku niezdolności nerek do magazynowania płynów. Ta patologia jest spowodowana zaburzeniami w pracy dystalnych kanalików nefronu. W rezultacie pacjent z moczówką prostą ośrodkową cierpi na częste oddawanie moczu i polidypsję, czyli zespół nienasyconego pragnienia.
Jeśli pacjent ma możliwość wypicia nieograniczonej ilości płynu, praktycznie nie jest zagrożony. Jeśli nie można w porę ugasić pragnienia, u pacjenta z moczówką prostą tej postaci występuje silne odwodnienie (odwodnienie hiperosmolarne). Ekstremalnym stadium tego zespołu jest śpiączka hiperosmolarna, która zagraża życiu.
W przypadku długotrwałej moczówki prostej ośrodkowej u pacjenta występuje niewrażliwość nerek na sztucznie podawany hormon antydiuretyczny. Dlatego im wcześniej rozpocznie się leczenie moczówki prostej tej postaci, tym korzystniejsze będzie rokowanie.
Ponadto duże ilości płynów spożywane w moczówce prostej mogą prowadzić do dyskinezy dróg żółciowych, opróżniania żołądka lub rozwoju zespołu jelita drażliwego.
Idiopatyczna moczówka prosta
Jedna trzecia przypadków choroby to idiopatyczna moczówka prosta. Oznacza to, że podczas diagnostyki moczówki prostej podczas obrazowania przysadki mózgowej nie jest możliwe ujawnienie jakichkolwiek patologii organicznych narządu.
Moczówka prosta nerkowa
Choroba wywoływana jest przez receptor, defekt enzymatyczny lub organiczną chorobę nerek. Jest to raczej rzadka postać moczówki prostej u dzieci, zwykle wrodzona. Spowodowane jest mutacjami w genie akwaporyny-2 lub w receptorze wazopresyny.
Nabyta moczówka prosta nerkowa u dorosłych rozwija się w wyniku niewydolności nerek o różnej etiologii, długotrwałej terapii preparatami litu, hiperkalcemii itp.
Objawy moczówki prostej
Główne objawy moczówki prostej to częste oddawanie moczu (wielomocz) i zespół pragnienia (polidypsja). Nasilenie tych objawów moczówki prostej może mieć różną intensywność.
Przy niecałkowitym niedoborze hormonu antydiuretycznego możliwe są tylko nieznaczne objawy moczówki prostej. Z drugiej strony postać idiopatyczna charakteryzuje się ostrym początkiem choroby.
Objawy kliniczne długotrwałej moczówki prostej to:
- wzrost wielkości pęcherza,
- rozciąganie i opadanie żołądka,
- niedociśnienie (niskie ciśnienie krwi),
- oznaki odwodnienia.
Objawy moczówki prostej u dzieci mogą być szczególnie ostre, aż do wystąpienia zaburzeń neurologicznych, gwałtownego wzrostu temperatury, wyniszczających wymiotów, nietrzymania moczu i śpiączki hiperosmolarnej.
Diagnoza moczówki prostej
W diagnostyce moczówki prostej stosuje się test na wielomocz. Zwykle ilość wydalanego moczu nie powinna przekraczać 3 litrów dziennie. Mocz pacjenta z moczówką prostą charakteryzuje się nadmiarem tych wskaźników, a także małą gęstością moczu.
Drugi test stosowany do diagnozowania moczówki prostej to test suchej karmy. Pacjentowi zaleca się powstrzymanie się od picia przez 8 godzin. Jeśli w tym okresie u pacjenta wystąpi gwałtowny spadek masy ciała, a gęstość moczu nie przekracza 300 mosm / l, u pacjenta zostanie zdiagnozowana moczówka prosta.
Diagnostyka różnicowa moczówki prostej zakłada wykluczenie cukrzycy insulinozależnej, organicznych patologii nerek, zaburzeń psychicznych i nerwicowych, obecności guzów w okolicy podwzgórzowo-przysadkowej.
Leczenie moczówki prostej
Leczenie moczówki prostej polega na terapii zastępczej syntetycznymi analogami wazopresyny. Leki, które mogą kompensować poziom hormonu antydiuretycznego w organizmie, to desmopresyna lub adiuretyna. Występują w postaci tabletek lub aerozoli do nosa.
W leczeniu moczówki prostej desmopresyną w tabletkach stosuje się dawki do 0,4 mg 3-4 razy dziennie. Nosowe wstrzyknięcie płynu z syntetyczną wazopresyną należy również wykonywać co najmniej 3 razy dziennie.
W leczeniu moczówki prostej stosuje się również leki o dłuższym działaniu, na przykład Pitressin Tanat. Można go stosować raz na 3-5 dni.
Dietoterapia odgrywa ważną rolę w leczeniu moczówki prostej. Wszystkim pacjentom z niedoborem hormonu antydiuretycznego w organizmie zaleca się frakcyjne odżywianie i zwiększanie ilości węglowodanów złożonych w diecie (ziemniaki, warzywa, zboża, rośliny strączkowe, mięso, orzechy).
Stymulację produkcji naturalnej wazopresyny w niecałkowitej postaci moczówki prostej przeprowadza się lekami Chlorpropamid i Karbomazepina.
Pacjentom z guzem przysadki pokazano chirurgiczne leczenie moczówki prostej - usunięcie guza i, jeśli to konieczne, napromienianie.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
