Zespół Itsenko-Cushinga
W medycynie zespół Itsenko-Cushinga nazywany jest zwykle chorobą, która pociąga za sobą dużą liczbę objawów wynikających ze wzrostu stężenia hormonów glukokortykoidowych w organizmie człowieka.
Przyczyny zespołu Itsenko-Cushinga
- Procesy zapalne zachodzące w mózgu (w szczególności z powodu guza przysadki).
- W niektórych przypadkach występuje w okresie poporodowym u kobiet.
- Guzy nadnerczy.
- Nowotwory trzustki, oskrzeli i płuc, śródpiersia, co nieuchronnie prowadzi do objawów zespołu Itsenko-Cushinga.
Podczas diagnostyki analizowanej choroby należy pamiętać, że zespół Itsenko-Cushinga łączy w sobie dużą liczbę stanów bolesnych (rak nadnerczy, choroba Cushinga, wzrost ACTH itp.). Ponadto pacjent z zespołem Itsenko-Cushinga musi przejść dodatkowe badanie i odmówić przyjmowania leków zawierających glukokortykoidy (na przykład długotrwałe przyjmowanie prednizolonu lub podobnych leków może spowodować rozwój badanej choroby).
Po zidentyfikowaniu objawów zespołu Cushinga nie sposób od razu powiedzieć, jaka choroba jest typowa dla danego pacjenta: rak nadnerczy czy choroba Cushinga. Dość często u mężczyzn z rakiem nadnerczy w organizmie zaczyna dominować żeński hormon, au kobiet wręcz przeciwnie, pojawiają się objawy męskie. Nie należy również zapominać, że w medycynie występuje zespół pseudo-Cushinga, który występuje u pacjentów w depresji lub pijących alkohol przez długi czas. W wyniku takich chorób następuje zatrzymanie normalnego funkcjonowania nadnerczy i zaczynają one wytwarzać nadmiar hormonów glukokortykoidowych, co prowadzi do wystąpienia objawów zespołu Itsenko-Cushinga.
Rozpowszechnienie
Zespół Itsenko-Cushinga występuje u dzieci i może również rozwinąć się w każdym wieku. Jednak najczęściej występuje u osób w wieku 20-40 lat. Należy zauważyć, że u kobiet choroba ta występuje 10 razy częściej niż u mężczyzn.
Objawy zespołu Itsenko-Cushinga
Do najczęstszych objawów zespołu Itsenko-Cushinga należy otyłość tułowia, szyi i twarzy. U pacjentów z tą chorobą twarz staje się okrągła, ręce i nogi stają się bardzo cienkie i cienkie, skóra nadmiernie wysycha, aw niektórych miejscach staje się czerwono-niebieska (na twarzy i klatce piersiowej). Często końce palców, wargi i nos stają się niebieskie (rozwija się akrocyjanoza). Skóra staje się cieńsza, przez nią wyraźnie widoczne żyły (najczęściej występuje to na kończynach i klatce piersiowej), rozstępy są wyraźnie widoczne (na brzuchu, udach, nogach i ramionach). W miejscach tarcia skóra często przybiera ciemniejszy odcień. U kobiet na twarzy i kończynach obserwuje się nadmierny porost włosów.
Ponadto ciśnienie krwi stale rośnie. Z powodu braku wapnia w organizmie obserwuje się zmiany w kośćcu (w ciężkich postaciach choroby dochodzi do złamań kręgosłupa i żeber). Procesy metaboliczne w organizmie są zaburzone, co prowadzi do rozwoju cukrzycy, która prawie nigdy nie poddaje się leczeniu. Pacjenci z tym zaburzeniem mogą często doświadczać depresji lub nadmiernego pobudzenia.
Objawy zespołu Itsenko-Cushinga to także spadek stężenia potasu we krwi, podczas gdy poziom hemoglobiny, erytrocytów i cholesterolu znacznie wzrasta.
Zespół Itsenko-Cushinga ma trzy formy rozwoju: łagodne, umiarkowane i ciężkie. Choroba może rozwinąć się w ciągu roku lub pół roku (bardzo szybko) lub może nabrać rozpędu w ciągu 3-10 lat.
Diagnostyka zespołu Itsenko-Cushinga
- Określa się ilość kortyzolu we krwi i moczu. Wykonuje się badanie krwi w celu ustalenia ilości ACTH w nim (nocny wzrost jest najbardziej prawdziwym wskaźnikiem w tej analizie).
- Za pomocą specjalnych badań ustala się źródło zwiększonej produkcji hormonów (nadnercza lub przysadka mózgowa). Wykonuje się tomografię komputerową czaszki, w wyniku której określa się gruczolaka przysadki, a także powiększenie nadnerczy. Dzięki tomografii lub scyntygrafii rozpoznaje się guzy nadnerczy.
- Aby wykluczyć możliwość rozwoju guza kory nadnerczy, wykonuje się specjalne testy z użyciem deksametazonu, ACTH lub metapironu.
Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga
- Jeśli objawem zespołu Itsenko-Cushinga jest stan patologiczny przysadki mózgowej, jedynym prawidłowym rozwiązaniem jest całkowite usunięcie przysadki mózgowej.
- W przypadku, gdy pacjent ma gruczolaka nadnerczy, leczeniem zespołu Itsenko-Cushinga jest usunięcie gruczolaka, w tym usunięcie nadnerczy metodą laparoskopową - adrenalektomia laparoskopowa. W ciężkiej postaci choroby usuwa się chirurgicznie dwa nadnercza, co pociąga za sobą trwałą niewydolność nadnerczy. Tylko odpowiednia terapia może utrzymać normalny stan pacjenta.
- Adrenalektomia laparoskopowa stosowana jest nie tylko w leczeniu zespołu Itsenko-Cushinga, ale także w celu eliminacji chorób endokrynologicznych wynikających ze złego funkcjonowania przysadki mózgowej lub nadnerczy, które mogą prowadzić do rozwoju objawów zespołu Itsenko-Cushinga. W dzisiejszych czasach taka operacja jest szeroko rozpowszechniona na całym świecie. W przypadku braku możliwości wykonania interwencji chirurgicznej przysadki mózgowej wykonuje się obustronną laparoskopową adrenalektomię.
- Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga u dzieci i dorosłych z rakiem nadnerczy jest ustalane indywidualnie dla każdego pacjenta. Łagodną do umiarkowanej postać choroby leczy się za pomocą radioterapii. Jeśli ta metoda leczenia nie daje odpowiednich rezultatów, usuwa się jeden nadnercz lub przepisuje się Chloditan z innymi lekami.
- Celem leczenia zachowawczego jest przywrócenie metabolizmu minerałów, białek, węglowodanów. W leczeniu zespołu Itsenko-Cushinga często przepisuje się leki moczopędne, glikozydy nasercowe i leki obniżające ciśnienie krwi.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
