Zespół Rakowiaka - Objawy, Leczenie, Postacie, Stadia, Rozpoznanie

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-15 07:40

Zespół rakowiaka

Treść artykułu:

1. Przyczyny i czynniki ryzyka
2. Formy choroby
3. Objawy
4. Diagnostyka
5. Leczenie
6. Możliwe komplikacje i konsekwencje
7. Prognoza
8. Zapobieganie

Zespół rakowiaka to zespół objawów, które pojawiają się na skutek uwalniania hormonów przez rakowiaki (najczęściej występujące nowotwory z komórek neuroendokrynnych) i ich przedostawania się do krwiobiegu. Rakowiaki są stosunkowo rzadkimi i wolno postępującymi nowotworami. Zespół rakowiaka występuje u 15–20% pacjentów z rakowiakami. Wszystkie kategorie wiekowe populacji są podatne na rozwój procesu patologicznego.

Charakterystyczną cechą zespołu rakowiaka jest nagłe zaczerwienienie skóry twarzy, szyi i klatki piersiowej.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Zespół rakowiaka zwykle występuje na tle endokrynologicznie czynnych nowotworów jelita krętego i odbytnicy, wyrostka robaczkowego lub innych części przewodu pokarmowego, a także trzustki, oskrzeli itp.

Formy choroby

W zależności od objawów klinicznych wyróżnia się następujące formy patologii:

• zespół utajonego rakowiaka (przy braku objawów klinicznych, ale zmienione parametry biochemiczne krwi i moczu);
• zespół rakowiaka bez identyfikacji pierwotnego ogniska nowotworu i jego przerzutów;
• zespół rakowiaka z identyfikacją ogniska pierwotnego nowotworu i jego przerzutów lub tylko przerzutów do wątroby.

W zależności od lokalizacji, zespół rakowiaka wyróżnia się guzem przedniej, środkowej lub tylnej części przewodu pokarmowego.

Objawy

Objawy zależą od hormonów wydzielanych przez guz. Obraz kliniczny zespołu rakowiaka w nowotworach jelit z reguły objawia się tylko wtedy, gdy dają przerzuty do wątroby.

Charakterystycznym objawem patologii jest nagłe zaczerwienienie skóry twarzy, szyi i klatki piersiowej wywołane uderzeniem krwi. Często przekrwienie skóry występuje na tle spożycia pokarmu, spożycia alkoholu i niepokoju. Charakter przekrwienia różni się w zależności od lokalizacji guza rakowiaka. U pacjentów z nowotworami jelit przekrwieniu może towarzyszyć uczucie ciepła, a wraz z postępem choroby podczas napadów skóra może nabrać cyjanotycznego zabarwienia.

Gdy guz jest zlokalizowany w żołądku, na skórze mogą pojawić się przekrwione plamy, którym towarzyszy silny świąd. W przypadku lokalizacji guza rakowiaka w oskrzelach ataki mają cięższy i przedłużony (do kilku dni) przebieg, mogą im towarzyszyć drżenie i dezorientacja w przestrzeni.

Objawy zespołu rakowiaka

Oprócz przekrwienia charakterystyczne jest pojawienie się pajączków lub sieci naczyniowych na skórze (głównie w trójkącie nosowo-wargowym, na kościach policzkowych).

Biegunka jest kolejnym częstym objawem zespołu rakowiaka. Częstotliwość wypróżnień może wahać się od kilku do kilkudziesięciu razy dziennie. Biegunce często towarzyszą bóle brzucha i skurcze żołądkowo-jelitowe.

U pacjentów z rozwiniętą wadą zastawkową serca występują szmery serca.

Ponadto w przypadku zespołu rakowiaka mogą występować:

• świszczący oddech;
• duszność;
• łzawienie;
• obrzęk wokół oczu;
• zwiększone wydzielanie śliny;
• zmniejszone libido;
• niedociśnienie;
• częstoskurcz;
• skąpomocz itp.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować zespół rakowiaka, wykonaj:

• zbiór wywiadu;
• oznaczanie wydalania kwasu 5-hydroksyindolooctowego (produktu metabolizmu nowotworów rakowiaka) w moczu dobowym;
• analiza biochemiczna krwi i moczu;
• USG narządów wewnętrznych;
• obrazowanie komputerowe lub rezonans magnetyczny;
• Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa;
• flebografia, wybiórcza arteriografia;
• badanie endoskopowe;
• biopsja z badaniem morfologicznym, histologicznym i immunohistochemicznym biopsji.

Jednym z rodzajów diagnostyki zespołu rakowiaka jest USG narządów wewnętrznych

Aby uniknąć fałszywie dodatnich wyników w laboratoryjnej analizie moczu, na trzy dni przed badaniem z diety pacjenta wyklucza się pokarmy zawierające serotoninę, a także leki, które mogą zniekształcić wyniki analizy.

Elektrokardiografia i echokardiografia są wykonywane w celu wykrycia uszkodzenia serca.

W przypadku wątpliwości co do rozpoznania przeprowadza się testy z pentagastryną, katecholaminami, alkoholem itp. W celu wywołania określonych ataków („uderzenia gorąca”).

Konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z idiopatyczną anafilaksją, skutkami ubocznymi przyjmowania leków, objawami menopauzy, zespołem jelita drażliwego itp.

Leczenie

Radykalne leczenie operacyjne guzów rakowiaka i jego przerzutów eliminuje kliniczne objawy zespołu rakowiaka. W przypadku nieoperacyjnego nowotworu, niemożności interwencji chirurgicznej ze względu na ogólny stan pacjenta lub z innych powodów, a także w celu wyeliminowania objawów zespołu rakowiaka z niewykrytym guzem, wskazane jest leczenie zachowawcze.

Najlepszym sposobem leczenia zespołu rakowiaka jest usunięcie guza, który go spowodował.

Leczenie objawowe objawów zespołu rakowiaka prowadzi się za pomocą leków hamujących produkcję hormonów przez rakowiaki, a także glukokortykoidy, leki przeciwdepresyjne itp.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

W niektórych przypadkach zespół rakowiaka komplikuje przełom rakowiaka, który może wystąpić na tle:

• poważna interwencja chirurgiczna;
• naprężenie;
• instrumentalne badanie diagnostyczne;
• chemoterapia;
• znieczulenie podczas operacji.

Oznaki kryzysu rakowiaka:

• gwałtowna zmiana ciśnienia krwi (nadciśnienie lub niedociśnienie);
• pogorszenie stanu ogólnego;
• częste głośne oddychanie;
• tachykardia, nitkowaty puls;
• zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego itp.

Przełom rakowiaka występuje ostro i przy braku pilnego kompleksu środków intensywnej terapii może przekształcić się we wstrząs i śpiączkę.

Prognoza

Rokowanie w zespole rakowiaka zależy od częstości występowania procesu onkologicznego. W przypadku obecności tylko pierwotnego nowotworu i jego skutecznego leczenia średni pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi 95%, u chorych z licznymi odległymi przerzutami wskaźnik ten nie przekracza 20%. W przypadku zajęcia regionalnych węzłów chłonnych w procesie patologicznym pięcioletnia przeżywalność spada do 60-70%.

Przy udanej interwencji chirurgicznej rokowanie jest korzystne.

Czynnikiem prognostycznym w zespole rakowiaka jest proliferacyjna aktywność komórek pierwotnego nowotworu. W rakowiakach o niskim wskaźniku proliferacji rokowanie jest korzystniejsze.

Zapobieganie

Nie opracowano konkretnych środków zapobiegania zespołowi rakowiaka. Niespecyficzne środki zapobiegawcze obejmują:

• zdrowy tryb życia;
• wystarczająca aktywność fizyczna;
• odrzucenie złych nawyków;
• zbilansowana zbilansowana dieta;
• unikanie wpływu substancji onkogennych na organizm (w tym zagrożeń zawodowych);
• terminowa diagnostyka i leczenie chorób wewnętrznych itp.

Film z YouTube powiązany z artykułem:

Anna Aksenova Dziennikarz medyczny O autorze

Wykształcenie: 2004-2007 "I Kijowska Akademia Medyczna" specjalność "Diagnostyka laboratoryjna".

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!