Zespół Nerczycowy - Rozpoznanie, Objawy, Leczenie

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-15 07:40

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy jest chorobą charakteryzującą się ciężkim białkomoczem, obrzękiem, hiperlipidemią, hipoalbuminemią, zwiększonym krzepliwością krwi, lipidurią. Z powodu różnych zaburzeń immunologicznych, zaburzeń metabolicznych, efektów toksycznych, procesów dystroficznych w organizmie, zachodzą zmiany w ścianach naczyń włosowatych kłębuszków, powodujące nadmierną filtrację białek osocza. Zatem ostry zespół nerczycowy jest konsekwencją stanów patologicznych prowadzących do zwiększonej przepuszczalności ściany naczyń włosowatych kłębuszków.

Główne przyczyny rozwoju zespołu nerczycowego

Ogromną rolę w rozwoju zespołu nerczycowego odgrywają mechanizmy immunologiczne. Głównymi przyczynami rozwoju pierwotnego zespołu nerwicowego są:

• mezangialne proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych;
• błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (idiopatyczny zespół nerczycowy u dorosłych);
• membranoproliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych;
• nerczyca lipoidowa (nefropatia z minimalnymi zmianami, idiopatyczny zespół nerczycowy u dzieci);
• ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych.

Wtórny zespół nerczycowy rozwija się w wyniku:

• choroby zakaźne (trąd, kiła wtórna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, zapalenie wątroby typu B itp.);
• działanie toksyczne i lekowe (metale ciężkie, niesteroidowe leki przeciwzapalne, penicylamina, antytoksyny, kaptopril itp.);
• ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej;
• rodzinne choroby dziedziczne;
• inne choroby immunologiczne;
• amyloidoza;
• reumatoidalne zapalenie stawów;
• anemia sierpowata;
• cukrzyca;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• sarkoidoza;
• guzy (białaczka, chłoniak, czerniak, rak, limfogranulomatoza);
• Choroba Schönleina-Henocha.

Należy zauważyć, że zespół nerczycowy występuje u dzieci około cztery razy częściej niż u dorosłych.

Objawy zespołu nerczycowego

Głównym objawem klinicznym zespołu nerczycowego jest obrzęk. Obrzęk może rozwijać się stopniowo, ale u niektórych pacjentów pojawia się bardzo szybko. Najpierw pojawiają się w okolicy twarzy, powiek, dolnej części pleców i narządów płciowych, a następnie rozprzestrzeniają się na cały obszar podskórny, często osiągając stopień anasarca. Pacjenci mają przesięki do jam surowiczych: wodobrzusze, opłucną, hydropericardium. Wygląd pacjentów staje się blady, z opuchniętą twarzą i opuchniętymi powiekami. Pomimo ciężkiej bladości anemia zwykle nie występuje lub jest łagodna.

Jeśli u pacjenta wystąpią objawy zespołu nerczycowego, takie jak niewydolność nerek, niedokrwistość staje się ciężka. W przypadku wodobrzusza pacjenci skarżą się na niestrawność. U pacjentów z hydropericardium i płynem opłucnowym pojawia się duszność. Ze strony czynności serca obserwuje się następujące objawy zespołu nerczycowego: pojawienie się szmerów skurczowych nad koniuszkiem serca, przytłumione tony, ekstrasystole, zmiana w końcowej części zespołu komorowego, zaburzenia rytmu serca, które przy braku innych chorób serca można określić jako zaburzenia nerczycowe mięśnia sercowego wynikające z dystrofii nerczycowej, metabolizm elektrolitów i hipoproteinemia.

Ostry zespół nerczycowy charakteryzuje się nagłym pojawieniem się białkomoczu i krwiomoczu. Pojawiają się objawy azotemii, następuje zatrzymywanie wody i soli w organizmie, nadciśnienie tętnicze.

Diagnostyka zespołu nerczycowego

Wyniki badań laboratoryjnych odgrywają kluczową rolę w diagnostyce zespołu nerczycowego. W zespole nerczycowym obserwuje się podwyższoną OB, czasami do 50-60 mm w ciągu 1 h. Filtracja kłębuszkowa z reguły jest prawidłowa lub nieznacznie zwiększona. Wzrasta względna gęstość moczu, a jego maksymalne wartości mogą osiągnąć 1030-1060. Osad moczu jest skąpy, z niewielką zawartością tłustych i szklistych odlewów, tłustych ciał. W niektórych przypadkach obserwuje się mikrohematurię. W ostrym zespole nerczycowym, który rozwija się u pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń, można zaobserwować ciężki krwiomocz na tle kłębuszkowego zapalenia nerek lub nefropatii toczniowej.

Właściwie samo rozpoznanie zespołu nerczycowego nie stwarza żadnych szczególnych trudności, ale określenie głównej przyczyny może sprawić lekarzowi pewne trudności, ponieważ od tego zależy wybór odpowiedniego leczenia zespołu nerczycowego. W celu ustalenia przyczyny lekarz może zalecić pełne badanie kliniczne, instrumentalne i laboratoryjne.

Przebieg i rokowanie zespołu nerczycowego

O złożoności przebiegu i rokowaniu tej choroby decyduje wiele czynników. To jest wiek pacjentów, przyczyna choroby, objawy kliniczne, objawy morfologiczne, obecność powikłań i adekwatność leczenia zespołu nerczycowego. Na przykład zespół nerczycowy u dzieci (nerczyca lipoidowa ma najkorzystniejsze rokowanie, ponieważ ma skłonność do remisji i dobrze reaguje na kortykosteroidy.

Rokowanie w pierwotnym błoniastym kłębuszkowym zapaleniu nerek jest znacznie gorsze. Z reguły w ciągu pierwszych 10 lat u jednej trzeciej dorosłych pacjentów rozwija się przewlekła niewydolność nerek, aw rezultacie śmierć. W pierwotnym zespole nerczycowym wynikającym z nefropatii rokowanie jest jeszcze gorsze. Przez 5-10 lat u pacjentów rozwija się ciężka niewydolność nerek, wymagająca hemodializy lub przeszczepu nerki, oraz nadciśnienie tętnicze. Rokowanie we wtórnym zespole nerczycowym zależy od przebiegu i charakteru choroby podstawowej.

Leczenie zespołu nerczycowego

Pacjenci z tą chorobą powinni obserwować umiarkowaną aktywność fizyczną, ponieważ hipokinezja przyczynia się do rozwoju zakrzepicy. Zalecana jest dieta bez soli, wszystkie produkty zawierające sód są zminimalizowane. Objętość wstrzykniętego płynu nie powinna przekraczać dziennego wydalania moczu o 20-30 ml. Przy normalnym całkowitym spożyciu kalorii pacjentom wstrzykuje się białko w ilości 1 g na kilogram masy ciała. Jedzenie powinno być bogate w witaminy i potas.

Z reguły wraz z wystąpieniem niewydolności nerek obrzęk zmniejsza się, następnie pacjentowi zwiększa się objętość soli w celu uniknięcia jej niedoboru, a także pozwala na przyjmowanie większej ilości płynów. Jeśli obserwuje się azotemię, ilość wstrzykniętego białka zmniejsza się do 0,6 g / kg masy ciała na dzień. Leczenie zespołu nerczycowego albuminą jest wskazane tylko u pacjentów z ciężkim niedociśnieniem ortostatycznym.

W przypadku ciężkiego obrzęku pacjentom przepisuje się leki moczopędne. Najbardziej skuteczne są kwas etakrynowy i furosemid, które są połączone z werospironem lub triamterenem.

Niedawno stosowanie leków przeciwpłytkowych i heparyny stało się powszechne w leczeniu zespołu nerczycowego, co jest szczególnie wskazane u pacjentów ze skłonnością do nadkrzepliwości.

Film z YouTube powiązany z artykułem:

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!