Agranulocytoza: Objawy, Rozpoznanie, Leczenie, Przyczyny

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-15 07:40

Agranulocytoza

Treść artykułu:

1. Przyczyny
2. Formularze

3. Oznaki

   Cechy przebiegu agranulocytozy mielotoksycznej

4. Diagnostyka
5. Leczenie
6. Zapobieganie
7. Konsekwencje i komplikacje

Agranulocytoza to zespół kliniczny i laboratoryjny, którego głównym objawem jest gwałtowny spadek lub całkowity brak granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej, któremu towarzyszy wzrost podatności organizmu na infekcje grzybicze i bakteryjne.

Agranulocytoza charakteryzuje się gwałtownym spadkiem liczby granulocytów we krwi obwodowej

Najliczniejszą grupą leukocytów są granulocyty, w których po zabarwieniu w cytoplazmie widoczne są określone ziarnistości (ziarnistość). Komórki te są mieloidalne i produkowane w szpiku kostnym. Granulocyty biorą aktywny udział w ochronie organizmu przed infekcjami: gdy czynnik zakaźny przenika do tkanek, migrują z krwiobiegu przez ściany naczyń włosowatych i pędzą do ogniska zapalenia, gdzie absorbują bakterie lub grzyby, a następnie niszczą je swoimi enzymami. Proces ten prowadzi do powstania miejscowej odpowiedzi zapalnej.

W przypadku agranulocytozy organizm nie jest w stanie oprzeć się infekcji, która często staje się czynnikiem powodującym powikłania ropno-septyczne.

U mężczyzn agranulocytozę rozpoznaje się 2-3 razy rzadziej niż u kobiet; najbardziej narażone są osoby powyżej 40 roku życia.

Przyczyny

W autoimmunologicznej postaci zespołu dochodzi do pewnej nieprawidłowości w funkcjonowaniu układu odpornościowego, w wyniku czego wytwarza on przeciwciała (tzw. Autoprzeciwciała) atakujące granulocyty, powodujące ich śmierć. Agranulocytoza autoimmunologiczna może wystąpić na tle następujących chorób:

• autoimmunologiczne zapalenie tarczycy;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• reumatoidalne zapalenie stawów i inne rodzaje chorób kolagenowych.

Toczeń rumieniowaty układowy jest jedną z przyczyn autoimmunologicznej agranulocytozy

Agranulocytoza ma również charakter immunologiczny, rozwijając się jako powikłanie chorób zakaźnych, w szczególności:

• paraliż dziecięcy;
• Wirusowe zapalenie wątroby;
• dur brzuszny;
• żółta febra;
• malaria;
• mononukleoza zakaźna;
• grypa.

Obecnie często rozpoznaje się haptenową postać agranulocytozy. Hapteny to związki chemiczne, których masa cząsteczkowa nie przekracza 10000 Da. Należą do nich wiele leków. Same hapteny nie są immunogenne i nabywają tę właściwość dopiero po połączeniu z przeciwciałami. Powstałe związki mogą działać toksycznie na granulocyty, powodując ich śmierć. Raz rozwinięta agranulocytoza haptenu będzie nawracać za każdym razem, gdy zostanie podany ten sam hapten (lek). Najczęstszą przyczyną agranulocytozy haptenowej są leki Diacarb, Amidopyrin, Antipirin, Analgin, Aspiryna, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Fenacetin, Indomethacin, Bartonamid, Levamisole, Methicillin, Bactrim i inne sulfonamidy Chloroquinequine.

Agranulocytoza mielotoksyczna występuje w wyniku zakłócenia procesu mielopoezy w szpiku kostnym i wiąże się z zahamowaniem produkcji komórek progenitorowych. Rozwój tej postaci wiąże się z działaniem na organizm cytostatyków, promieniowania jonizującego oraz niektórych leków (penicylina, gentamycyna, streptomycyna, lewomycyna, aminazyna, kolchicyna). W przypadku agranulocytozy mielotoksycznej zmniejsza się nie tylko liczba granulocytów we krwi, ale także płytek krwi, retikulocytów, limfocytów, dlatego stan ten nazywa się chorobą cytotoksyczną.

Formularze

Agranulocytoza jest wrodzona i nabyta. Wrodzony jest związany z czynnikami genetycznymi i występuje niezwykle rzadko.

Nabyte formy agranulocytozy są wykrywane z częstotliwością 1 przypadek na 1300 osób. Powyżej opisano, że w zależności od cech patologicznego mechanizmu leżącego u podstaw śmierci granulocytów wyróżnia się następujące typy:

• mielotoksyczny (choroba cytotoksyczna);
• autoimmunologiczne;
• hapteniczny (leczniczy).

Znana jest również forma autentyczna (idiopatyczna), w której nie można ustalić przyczyny rozwoju agranulocytozy.

Z natury przebiegu agranulocytoza jest ostra i przewlekła.

Oznaki

Pierwsze objawy agranulocytozy to:

• poważna słabość;
• bladość skóry;
• ból stawu;
• nadmierne pocenie;
• podwyższona temperatura ciała (do 39-40 ° C).

Charakteryzuje się wrzodziejącymi martwiczymi zmianami błony śluzowej jamy ustnej i gardła, które mogą przybrać postać następujących chorób:

• dusznica;
• zapalenie gardła;
• zapalenie jamy ustnej;
• zapalenie dziąseł;
• martwica podniebienia twardego i miękkiego, języczka.

Martwicze wrzodziejące zmiany błony śluzowej jamy są charakterystyczne dla agranulocytozy

Procesom tym towarzyszy skurcz mięśni żujących, trudności w połykaniu, ból gardła, zwiększone wydzielanie śliny.

W przypadku agranulocytozy powiększa się śledziona i wątroba, rozwija się regionalne zapalenie węzłów chłonnych.

Cechy przebiegu agranulocytozy mielotoksycznej

W przypadku agranulocytozy mielotoksycznej oprócz objawów wymienionych powyżej charakterystyczny jest umiarkowany zespół krwotoczny:

• tworzenie krwiaków;
• krwotok z nosa;
• zwiększone krwawienie z dziąseł;
• krwiomocz;
• wymioty zmieszane z krwią lub w postaci „fusów z kawy”;
• widoczna szkarłatna krew w stolcu lub czarne smoliste stolce (melena).

Diagnostyka

W celu potwierdzenia agranulocytozy wykonuje się pełną morfologię krwi i nakłucie szpiku kostnego.

Aby zdiagnozować agranulocytozę, wykonuje się pełną morfologię krwi

W ogólnej analizie krwi określa się ciężką leukopenię, w której całkowita liczba leukocytów nie przekracza 1-2 x 10 ⁹ / l (norma to 4-9 x 10 ⁹ / l). W tym przypadku granulocyty w ogóle nie są wykrywane lub ich liczba jest mniejsza niż 0,75 x 10 ⁹ / l (norma to 47–75% całkowitej liczby leukocytów).

Podczas badania składu komórkowego szpiku kostnego ujawnia się:

• zmniejszenie liczby mielokariocytów;
• wzrost liczby megakariocytów i komórek plazmatycznych;
• naruszenie dojrzewania i zmniejszenie liczby komórek zarodka neutrofilnego.

Aby potwierdzić agranulocytozę autoimmunologiczną, określa się obecność przeciwciał przeciwutrofilowych.

W przypadku stwierdzenia agranulocytozy pacjent powinien skonsultować się z otolaryngologiem i dentystą. Ponadto musi przejść trzykrotne badanie krwi na bezpłodność, biochemiczne badanie krwi i prześwietlenie płuc.

Agranulocytoza wymaga diagnostyki różnicowej z niedokrwistością hipoplastyczną, ostrą białaczką i zakażeniem wirusem HIV.

Leczenie

Leczenie pacjentów z potwierdzoną agranulocytozą odbywa się w aseptycznym bloku oddziału hematologii, co znacznie zmniejsza ryzyko powikłań infekcyjnych i zapalnych. Przede wszystkim konieczne jest zidentyfikowanie i wyeliminowanie przyczyny agranulocytozy, na przykład w celu anulowania leku cytostatycznego.

Plazmafereza jest wskazana w leczeniu agranulocytozy.

W przypadku agranulocytozy o charakterze immunologicznym konieczne jest przepisanie dużych dawek hormonów glukokortykoidowych, wykonuje się plazmaferezę. Przedstawiono transfuzje leukocytów, dożylne podanie osocza antystafilokokowego i immunoglobuliny. Aby zwiększyć produkcję granulocytów w szpiku kostnym, należy przyjmować stymulanty leukopoezy.

Zalecany jest również regularny płyn do płukania ust z roztworami antyseptycznymi.

W przypadku wystąpienia martwiczej enteropatii pacjenci są przenoszeni na żywienie pozajelitowe (składniki odżywcze podaje się we wlewie dożylnym roztworów zawierających aminokwasy, glukozę, elektrolity itp.).

Aby zapobiec wtórnej infekcji, stosuje się antybiotyki i leki przeciwgrzybicze.

Zapobieganie

Bez recepty i starannej kontroli hematologicznej niedopuszczalne jest przyjmowanie leków o działaniu mielotoksycznym.

W przypadku stwierdzenia epizodu agranulocytozy haptenicznej nie należy w przyszłości przyjmować leku, który spowodował jej rozwój.

Konsekwencje i komplikacje

Najczęstsze powikłania agranulocytozy to:

• zapalenie płuc;
• krwotok;
• zapalenie wątroby;
• posocznica;
• zapalenie śródpiersia;
• zapalenie otrzewnej.

Rokowanie znacznie się pogarsza wraz z rozwojem ciężkich warunków septycznych, a także w przypadku powtarzających się epizodów agranulocytozy haptenicznej.

Film z YouTube powiązany z artykułem:

Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze

Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.

Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!