Zapalenie skórno-mięśniowe
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Formy choroby
- Etapy choroby
- Objawy
- Cechy przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci
- Diagnostyka
- Leczenie
- Możliwe komplikacje i konsekwencje
- Prognoza
- Zapobieganie
Zapalenie skórno-mięśniowe (uogólnione włókniakomięśniowe, uogólnione zapalenie mięśni, zapalenie naczynioruchowe, zapalenie twardzinowo-mięśniowe, poikilodermięśniowo-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe) jest ogólnoustrojową chorobą zapalną, która atakuje tkankę mięśniową, skórę, naczynia włosowate i narządy wewnętrzne.
Skórne objawy zapalenia skórno-mięśniowego
Przyczyny i czynniki ryzyka
Główną rolę w patologicznym mechanizmie rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego odgrywają procesy autoimmunologiczne, które można uznać za niewydolność układu odpornościowego. Pod wpływem czynników prowokujących zaczyna postrzegać gładkie i poprzecznie owłosione włókna mięśniowe jako obce i wytwarzać przeciwko nim przeciwciała (autoprzeciwciała). Nie tylko uszkadzają mięśnie, ale także odkładają się w naczyniach krwionośnych.
Główną przyczyną rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego jest niewydolność układu odpornościowego
Sugeruje się, że rozwój zapalenia skórno-mięśniowego może być spowodowany czynnikami neuroendokrynnymi. Częściowo potwierdza to rozwój choroby w przejściowych okresach życia (w okresie dojrzewania, menopauzy).
Czynniki predysponujące:
- niektóre infekcje wirusowe (wirus Coxsackie, pikornawirusy);
- złośliwe nowotwory;
- hipotermia;
- hiperizolacja (długotrwała ekspozycja na słońce);
- naprężenie;
- reakcje alergiczne;
- hipertermia;
- ciąża;
- prowokacje narkotykowe, w tym szczepienia.
Formy choroby
W zależności od przyczyny wystąpienia rozróżnia się następujące formy zapalenia skórno-mięśniowego:
- idiopatyczna (pierwotna) - choroba zaczyna się sama, bez związku z żadnymi czynnikami, nie można znaleźć przyczyny;
- guz wtórny (paraneoplastyczny) - rozwija się na tle nowotworów złośliwych;
- dzieci (nieletnie);
- w połączeniu z innymi patologiami tkanki łącznej.
Z natury procesu zapalnego zapalenie skórno-mięśniowe jest ostre, podostre i przewlekłe.
Etapy choroby
W obrazie klinicznym zapalenia skórno-mięśniowego wyróżnia się kilka etapów:
- Okres prodromalny - pojawiają się niespecyficzne prekursory choroby.
- Okres jawny - charakteryzuje się szczegółowym obrazem klinicznym z wyraźnymi objawami.
- Okres terminalny charakteryzuje się rozwojem powikłań [na przykład dystrofia, wyczerpanie (kacheksja)].
Objawy
Jednym z najwcześniejszych niespecyficznych objawów zapalenia skórno-mięśniowego jest osłabienie mięśni kończyn dolnych, które z czasem stopniowo się nasila. Ponadto manifestujący się okres choroby może być poprzedzony zespołem Raynauda, bólem wielostawowym i wysypką skórną.
Słabe mięśnie kończyn dolnych - niespecyficzny objaw zapalenia skórno-mięśniowego
Głównym objawem zapalenia skórno-mięśniowego jest porażka mięśni szkieletowych (prążkowanych). Klinicznie objawia się to narastającym osłabieniem mięśni szyi, kończyn górnych, co z czasem utrudnia wykonywanie najczęstszych, rutynowych czynności. W ciężkich przypadkach choroby, z powodu silnego osłabienia mięśni, pacjenci tracą zdolność poruszania się i samoopieki. W miarę postępu zapalenia skórno-mięśniowego w patologiczny proces wciągane są mięśnie gardła, górnego odcinka przewodu pokarmowego, przepony, mięśnie międzyżebrowe. Wynik to:
- zaburzenia funkcji mowy;
- dysfagia;
- upośledzona wentylacja płuc;
- nawracające zastoinowe zapalenie płuc.
Zapalenie skórno-mięśniowe charakteryzuje się objawami skórnymi:
- rumieniowa plamista wysypka;
- obrzęk okołooczodołowy;
- Objaw Gottrona (rumień okołopaznokciowy, prążkowanie płytki paznokcia, zaczerwienienie dłoni, rumieniowe łuszczące się plamy na skórze palców);
- naprzemienność obszarów zaniku i hipertrofii skóry, pigmentacji i depigmentacji.
Klęska błon śluzowych na tle zapalenia skórno-mięśniowego prowadzi do rozwoju:
- przekrwienie i obrzęk ścian gardła;
- zapalenie jamy ustnej;
- zapalenie spojówek.
Klęska błon śluzowych z zapaleniem skórno-mięśniowym prowadzi do rozwoju zapalenia spojówek
Ogólnoustrojowe objawy zapalenia skórno-mięśniowego obejmują zmiany:
- stawy (paliczek, nadgarstek, łokieć, ramię, kostka, kolano);
- serca - zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, włóknienie mięśnia sercowego;
- płuca - pneumoskleroza, włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, śródmiąższowe zapalenie płuc;
- narządy przewodu pokarmowego - hepatomegalia, dysfagia;
- układ nerwowy - zapalenie wielonerwowe;
- nerka - kłębuszkowe zapalenie nerek z upośledzoną funkcją wydalniczą nerek;
- gruczoły dokrewne - zmniejszenie czynności gruczołów płciowych i nadnerczy.
Cechy przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci
W porównaniu z dorosłymi pacjentami zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci zaczyna się ostrzej. Okres prodromalny charakteryzuje się:
- ogólne złe samopoczucie;
- podwyższona temperatura ciała;
- mialgia;
- zmniejszona siła mięśni;
- ból stawów;
- ogólna słabość.
Obraz kliniczny młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego łączy w sobie objawy uszkodzenia różnych narządów i układów, ale najbardziej wyraźne zmiany zapalne skóry i mięśni.
U dzieci i młodzieży na tle zapalenia skórno-mięśniowego mogą tworzyć się zwapnienia domięśniowe, śródmięśniowe i śródskórne, zwykle zlokalizowane w projekcji dużych stawów, pośladków, obręczy barkowej i miednicy.
Diagnostyka
Główne kryteria diagnostyczne zapalenia skórno-mięśniowego:
- kliniczne objawy uszkodzenia układu mięśniowego i skóry;
- charakterystyczne zmiany patomorfologiczne we włóknach mięśniowych;
- zmiany elektromiograficzne;
- zwiększona aktywność enzymów surowicy.
Pomocnicze (dodatkowe) markery diagnostyczne zapalenia skórno-mięśniowego obejmują zwapnienia i dysfagię.
Analiza immunologiczna wykrywa przeciwciała przeciwko miozynie, śródbłonkowi, tyreoglobulinie
Zapalenie skórno-mięśniowe rozpoznaje się, gdy:
- wysypka skórna w połączeniu z dowolnymi trzema głównymi kryteriami;
- objawy skórne, dwa główne i dwa dodatkowe kryteria.
Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadza się badanie laboratoryjne i instrumentalne:
- ogólne badanie krwi (wykryto wzrost ESR, leukocytozę z przesunięciem formuły leukocytów w lewo);
- biochemiczne badanie krwi (w celu zwiększenia poziomu aldolazy, transaminaz, seromukoidu, haptoglobiny, kwasów sialowych, mioglobiny, fibrynogenu, α2- i γ-globulin);
- immunologiczne badanie krwi (ujawnia obecność nieswoistych przeciwciał na śródbłonek, miozynę, tyroglobulinę, wzrost poziomu przeciwciał specyficznych dla zapalenia mięśni, niewielką ilość przeciwciał przeciwko komórkom DNA i LE, spadek poziomu IgA przy jednoczesnym wzroście IgM i IgG, spadek liczby limfocytów T, spadek miana komplement);
- badanie histologiczne biopsji mięśniowo-skórnej (utrata prążkowania, naciek zapalny miocytów, zmiany zwyrodnieniowe, wyraźne zwłóknienie);
- elektromiografia (wykrywane fluktuacje włókienkowe w spoczynku, wielofazowe zmiany krótkofalowe, zwiększona pobudliwość mięśni).
Leczenie
Terapia zapalenia skórno-mięśniowego ma na celu zahamowanie aktywności autoimmunologicznego procesu zapalnego i jest zwykle prowadzona z kortykosteroidami przez długi czas (1-2 lata). W razie potrzeby w schemacie można uwzględnić niesteroidowe leki przeciwzapalne, w szczególności salicylany.
Jeśli terapia kortykosteroidami jest nieskuteczna, przepisuje się cytostatyki o wyraźnym działaniu immunosupresyjnym.
W leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego wskazane są długotrwałe kortykosteroidy.
Aby poprawić funkcję kurczliwą mięśni, stosuje się zastrzyki z Proseryny, witamin z grupy B, kokarboksylazy, ATP.
W ostatnich latach plazmafereza i limfocytafereza znalazły zastosowanie w złożonym leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego.
Aby zapobiec tworzeniu się przykurczów mięśni, pokazano regularną terapię ruchową.
Możliwe komplikacje i konsekwencje
W przypadku braku odpowiedniej terapii zapalenie skórno-mięśniowe postępuje powoli, prowadząc do silnego osłabienia mięśni, uszkodzenia narządów wewnętrznych. Staje się to przyczyną niepełnosprawności pacjenta, aw ciężkich przypadkach śmierci.
Długotrwała terapia kortykosteroidami zapalenia skórno-mięśniowego może powodować szereg patologii:
- nadciśnienie tętnicze;
- otyłość;
- osteoporoza;
- cukrzyca.
Prognoza
W przypadku braku odpowiedniego leczenia około 40% pacjentów umiera w ciągu pierwszych dwóch lat od rozpoznania; przyczyną jest krwawienie z przewodu pokarmowego i niewydolność oddechowa.
Terapia immunosupresyjna znacząco poprawia rokowanie odległe. Jednak nawet na jego tle u niektórych pacjentów powstają trwałe przykurcze stawów, dochodzi do deformacji kończyn górnych i dolnych.
Zapobieganie
Nie opracowano podstawowych środków zapobiegania zapaleniu skórno-mięśniowemu. Profilaktyka wtórna ma na celu zapobieganie zaostrzeniom choroby i zmniejszanie aktywności procesu zapalnego. Obejmuje:
- sanityzacja ognisk przewlekłej infekcji;
- ograniczenie aktywności fizycznej;
- unikanie nadmiernego nasłonecznienia i hipotermii;
- przestrzeganie codziennej rutyny;
- kontrola ambulatoryjna reumatologa;
- uważne przestrzeganie schematu leczenia farmakologicznego przepisanego przez lekarza.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze
Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.
Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
