Zapalenie Skórno-mięśniowe

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-15 07:40

Treść artykułu:

Przyczyny i czynniki ryzyka
Formy choroby
Etapy choroby
Objawy
Cechy przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci
Diagnostyka
Leczenie
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Prognoza
Zapobieganie

Zapalenie skórno-mięśniowe (uogólnione włókniakomięśniowe, uogólnione zapalenie mięśni, zapalenie naczynioruchowe, zapalenie twardzinowo-mięśniowe, poikilodermięśniowo-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe) jest ogólnoustrojową chorobą zapalną, która atakuje tkankę mięśniową, skórę, naczynia włosowate i narządy wewnętrzne.

Skórne objawy zapalenia skórno-mięśniowego

Przyczyny i czynniki ryzyka

Główną rolę w patologicznym mechanizmie rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego odgrywają procesy autoimmunologiczne, które można uznać za niewydolność układu odpornościowego. Pod wpływem czynników prowokujących zaczyna postrzegać gładkie i poprzecznie owłosione włókna mięśniowe jako obce i wytwarzać przeciwko nim przeciwciała (autoprzeciwciała). Nie tylko uszkadzają mięśnie, ale także odkładają się w naczyniach krwionośnych.

Główną przyczyną rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego jest niewydolność układu odpornościowego

Sugeruje się, że rozwój zapalenia skórno-mięśniowego może być spowodowany czynnikami neuroendokrynnymi. Częściowo potwierdza to rozwój choroby w przejściowych okresach życia (w okresie dojrzewania, menopauzy).

Czynniki predysponujące:

niektóre infekcje wirusowe (wirus Coxsackie, pikornawirusy);
złośliwe nowotwory;
hipotermia;
hiperizolacja (długotrwała ekspozycja na słońce);
naprężenie;
reakcje alergiczne;
hipertermia;
ciąża;
prowokacje narkotykowe, w tym szczepienia.

Formy choroby

W zależności od przyczyny wystąpienia rozróżnia się następujące formy zapalenia skórno-mięśniowego:

idiopatyczna (pierwotna) - choroba zaczyna się sama, bez związku z żadnymi czynnikami, nie można znaleźć przyczyny;
guz wtórny (paraneoplastyczny) - rozwija się na tle nowotworów złośliwych;
dzieci (nieletnie);
w połączeniu z innymi patologiami tkanki łącznej.

Z natury procesu zapalnego zapalenie skórno-mięśniowe jest ostre, podostre i przewlekłe.

Etapy choroby

W obrazie klinicznym zapalenia skórno-mięśniowego wyróżnia się kilka etapów:

Okres prodromalny - pojawiają się niespecyficzne prekursory choroby.
Okres jawny - charakteryzuje się szczegółowym obrazem klinicznym z wyraźnymi objawami.
Okres terminalny charakteryzuje się rozwojem powikłań [na przykład dystrofia, wyczerpanie (kacheksja)].

Objawy

Jednym z najwcześniejszych niespecyficznych objawów zapalenia skórno-mięśniowego jest osłabienie mięśni kończyn dolnych, które z czasem stopniowo się nasila. Ponadto manifestujący się okres choroby może być poprzedzony zespołem Raynauda, bólem wielostawowym i wysypką skórną.

Słabe mięśnie kończyn dolnych - niespecyficzny objaw zapalenia skórno-mięśniowego

Głównym objawem zapalenia skórno-mięśniowego jest porażka mięśni szkieletowych (prążkowanych). Klinicznie objawia się to narastającym osłabieniem mięśni szyi, kończyn górnych, co z czasem utrudnia wykonywanie najczęstszych, rutynowych czynności. W ciężkich przypadkach choroby, z powodu silnego osłabienia mięśni, pacjenci tracą zdolność poruszania się i samoopieki. W miarę postępu zapalenia skórno-mięśniowego w patologiczny proces wciągane są mięśnie gardła, górnego odcinka przewodu pokarmowego, przepony, mięśnie międzyżebrowe. Wynik to:

zaburzenia funkcji mowy;
dysfagia;
upośledzona wentylacja płuc;
nawracające zastoinowe zapalenie płuc.

Zapalenie skórno-mięśniowe charakteryzuje się objawami skórnymi:

rumieniowa plamista wysypka;
obrzęk okołooczodołowy;
Objaw Gottrona (rumień okołopaznokciowy, prążkowanie płytki paznokcia, zaczerwienienie dłoni, rumieniowe łuszczące się plamy na skórze palców);
naprzemienność obszarów zaniku i hipertrofii skóry, pigmentacji i depigmentacji.

Klęska błon śluzowych na tle zapalenia skórno-mięśniowego prowadzi do rozwoju:

przekrwienie i obrzęk ścian gardła;
zapalenie jamy ustnej;
zapalenie spojówek.

Klęska błon śluzowych z zapaleniem skórno-mięśniowym prowadzi do rozwoju zapalenia spojówek

Ogólnoustrojowe objawy zapalenia skórno-mięśniowego obejmują zmiany:

stawy (paliczek, nadgarstek, łokieć, ramię, kostka, kolano);
serca - zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, włóknienie mięśnia sercowego;
płuca - pneumoskleroza, włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, śródmiąższowe zapalenie płuc;
narządy przewodu pokarmowego - hepatomegalia, dysfagia;
układ nerwowy - zapalenie wielonerwowe;
nerka - kłębuszkowe zapalenie nerek z upośledzoną funkcją wydalniczą nerek;
gruczoły dokrewne - zmniejszenie czynności gruczołów płciowych i nadnerczy.

Cechy przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci

W porównaniu z dorosłymi pacjentami zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci zaczyna się ostrzej. Okres prodromalny charakteryzuje się:

ogólne złe samopoczucie;
podwyższona temperatura ciała;
mialgia;
zmniejszona siła mięśni;
ból stawów;
ogólna słabość.

Obraz kliniczny młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego łączy w sobie objawy uszkodzenia różnych narządów i układów, ale najbardziej wyraźne zmiany zapalne skóry i mięśni.

U dzieci i młodzieży na tle zapalenia skórno-mięśniowego mogą tworzyć się zwapnienia domięśniowe, śródmięśniowe i śródskórne, zwykle zlokalizowane w projekcji dużych stawów, pośladków, obręczy barkowej i miednicy.

Diagnostyka

Główne kryteria diagnostyczne zapalenia skórno-mięśniowego:

kliniczne objawy uszkodzenia układu mięśniowego i skóry;
charakterystyczne zmiany patomorfologiczne we włóknach mięśniowych;
zmiany elektromiograficzne;
zwiększona aktywność enzymów surowicy.

Pomocnicze (dodatkowe) markery diagnostyczne zapalenia skórno-mięśniowego obejmują zwapnienia i dysfagię.

Analiza immunologiczna wykrywa przeciwciała przeciwko miozynie, śródbłonkowi, tyreoglobulinie

Zapalenie skórno-mięśniowe rozpoznaje się, gdy:

wysypka skórna w połączeniu z dowolnymi trzema głównymi kryteriami;
objawy skórne, dwa główne i dwa dodatkowe kryteria.

Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadza się badanie laboratoryjne i instrumentalne:

ogólne badanie krwi (wykryto wzrost ESR, leukocytozę z przesunięciem formuły leukocytów w lewo);
biochemiczne badanie krwi (w celu zwiększenia poziomu aldolazy, transaminaz, seromukoidu, haptoglobiny, kwasów sialowych, mioglobiny, fibrynogenu, α2- i γ-globulin);
immunologiczne badanie krwi (ujawnia obecność nieswoistych przeciwciał na śródbłonek, miozynę, tyroglobulinę, wzrost poziomu przeciwciał specyficznych dla zapalenia mięśni, niewielką ilość przeciwciał przeciwko komórkom DNA i LE, spadek poziomu IgA przy jednoczesnym wzroście IgM i IgG, spadek liczby limfocytów T, spadek miana komplement);
badanie histologiczne biopsji mięśniowo-skórnej (utrata prążkowania, naciek zapalny miocytów, zmiany zwyrodnieniowe, wyraźne zwłóknienie);
elektromiografia (wykrywane fluktuacje włókienkowe w spoczynku, wielofazowe zmiany krótkofalowe, zwiększona pobudliwość mięśni).

Leczenie

Terapia zapalenia skórno-mięśniowego ma na celu zahamowanie aktywności autoimmunologicznego procesu zapalnego i jest zwykle prowadzona z kortykosteroidami przez długi czas (1-2 lata). W razie potrzeby w schemacie można uwzględnić niesteroidowe leki przeciwzapalne, w szczególności salicylany.

Jeśli terapia kortykosteroidami jest nieskuteczna, przepisuje się cytostatyki o wyraźnym działaniu immunosupresyjnym.

W leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego wskazane są długotrwałe kortykosteroidy.

Aby poprawić funkcję kurczliwą mięśni, stosuje się zastrzyki z Proseryny, witamin z grupy B, kokarboksylazy, ATP.

W ostatnich latach plazmafereza i limfocytafereza znalazły zastosowanie w złożonym leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego.

Aby zapobiec tworzeniu się przykurczów mięśni, pokazano regularną terapię ruchową.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

W przypadku braku odpowiedniej terapii zapalenie skórno-mięśniowe postępuje powoli, prowadząc do silnego osłabienia mięśni, uszkodzenia narządów wewnętrznych. Staje się to przyczyną niepełnosprawności pacjenta, aw ciężkich przypadkach śmierci.

Długotrwała terapia kortykosteroidami zapalenia skórno-mięśniowego może powodować szereg patologii:

nadciśnienie tętnicze;
otyłość;
osteoporoza;
cukrzyca.

Prognoza

W przypadku braku odpowiedniego leczenia około 40% pacjentów umiera w ciągu pierwszych dwóch lat od rozpoznania; przyczyną jest krwawienie z przewodu pokarmowego i niewydolność oddechowa.

Terapia immunosupresyjna znacząco poprawia rokowanie odległe. Jednak nawet na jego tle u niektórych pacjentów powstają trwałe przykurcze stawów, dochodzi do deformacji kończyn górnych i dolnych.

Zapobieganie

Nie opracowano podstawowych środków zapobiegania zapaleniu skórno-mięśniowemu. Profilaktyka wtórna ma na celu zapobieganie zaostrzeniom choroby i zmniejszanie aktywności procesu zapalnego. Obejmuje:

sanityzacja ognisk przewlekłej infekcji;
ograniczenie aktywności fizycznej;
unikanie nadmiernego nasłonecznienia i hipotermii;
przestrzeganie codziennej rutyny;
kontrola ambulatoryjna reumatologa;
uważne przestrzeganie schematu leczenia farmakologicznego przepisanego przez lekarza.

Film z YouTube powiązany z artykułem:

Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze

Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.

Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!