Zespół Guillaina-Barrégo
Na początku XX wieku badacze Barre, Guillain i Strohl opisali nieznaną chorobę żołnierzy armii francuskiej. Bojownicy byli sparaliżowani, nie mieli odruchów ścięgnistych i nastąpiła utrata wrażliwości. Naukowcy zbadali płyn mózgowo-rdzeniowy pacjentów i ustalili, że zawiera on zwiększoną zawartość białka, podczas gdy liczba innych komórek była absolutnie normalna. Na podstawie asocjacji białko-komórka, o czym świadczy wynik analizy płynu mózgowo-rdzeniowego, rozpoznano zespół Guillain-Barré, który różni się od innych chorób demielinizacyjnych układu nerwowego szybkim przebiegiem i korzystnym rokowaniem. Badani doszli do siebie wcześniej niż 2 miesiące później.
Później okazało się, że zespół Guillain-Barré nie jest tak niegroźny, jak opisywali go odkrywcy. Przez 20 lat przed pojawieniem się opisu choroby neuropatolog Landry obserwował pacjentów z podobnymi chorobami. Mieli również wiotkie porażenie, szybko rozwijające się wzdłuż wstępujących dróg nerwowych. Szybki rozwój choroby był śmiertelny. Uszkodzenie układu nerwowego nazwano porażeniem Landry'ego. Następnie okazało się, że zespół Guillain-Barré może być również śmiertelny z powodu zatrzymania transmisji mięśniowej w przeponie. Ale nawet u takich pacjentów zaobserwowano laboratoryjny wzór asocjacji białko-komórka w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Następnie postanowili połączyć obie choroby i przypisać patologii jedną nazwę zespół Landry-Guillain-Barré i do dziś neuropatolodzy posługują się proponowaną terminologią. Jednak w międzynarodowej klasyfikacji chorób zarejestrowano tylko jedną nazwę: zespół Guillain-Barré lub ostra polineuropatia poinfekcyjna.
Zespół Guillain-Barré, przyczyny
Ponieważ choroba rozwija się po infekcji, przyjmuje się, że to ona powoduje proces demylacji włókien nerwowych. Jednak nie znaleziono jeszcze żadnego bezpośredniego czynnika zakaźnego. Kompleksy antygen-przeciwciało osadzają się na włóknach mielinowych tkanki nerwowej, co powoduje zniszczenie mieliny.
Osłonki mielinowe znajdują się wzdłuż pnia nerwu w regularnych odstępach. Pełnią rolę kondensatorów, dzięki czemu impulsy nerwowe są przekazywane kilkadziesiąt razy szybciej i docierają do „adresata” w niezmienionej postaci. Kiedy rozwija się zespół Guillain-Barré, jego przyczyny leżą w zmniejszeniu pojemności „kondensatorów”. W rezultacie transmisja nerwowa jest opóźniona i staje się nieskuteczna. Osoba zamierza zacisnąć palce, ale może je tylko poruszyć.
To kwintesencja wszystkich chorób demilieniizujących układu nerwowego. Kiedy dana osoba rozwija zespół Guillain-Barré, cierpi na przenoszenie impulsów do głównych ważnych narządów, takich jak:
- Mięsień sercowy;
- Membrana;
- Mięśnie połykania.
Wraz z paraliżem tych narządów zatrzymuje się żywotna aktywność organizmu.
Zespół Guillain-Barré, objawy
Paradoks choroby polega na tym, że w ostrym rozwoju pomyślny wynik przypada na dwie trzecie pacjentów, aw przewlekłym przebiegu rokowanie jest złe.
Zespół Guillain-Barré zaczyna się po ostrych infekcjach wirusowych, najczęściej układu oddechowego. W postaci powikłań po grypie osoba rozwija ogólne osłabienie, które jest przenoszone na ręce i nogi. Następnie subiektywne uczucie osłabienia przechodzi w porażenie wiotkie. W ostrym przebiegu rozwijają się następujące objawy:
- Zanik odruchu połykania;
- Paradoksalny typ oddychania - podczas wdechu ściana brzucha nie rozszerza się, a wręcz przeciwnie, opada;
- Naruszenie wrażliwości dystalnych kończyn przez rodzaj „rękawiczek” i „pończoch”.
W ciężkich przypadkach oddychanie jest odcięte z powodu paraliżu przepony.
Kiedy rozwija się pierwotny przewlekły zespół Guillain-Barré, objawy narastają powoli przez kilka miesięcy, ale u szczytu są trudne do wyleczenia. W rezultacie skutki paraliżu utrzymują się do końca życia.
Przebieg kliniczny zespołu Guillain-Barré
W trakcie choroby określa się 3 etapy:
- Prodromal;
- Razgara;
- Exodus.
Okres prodromalny charakteryzuje się ogólnym złym samopoczuciem, bólem mięśni rąk i nóg oraz niewielkim wzrostem temperatury.
W szczytowym okresie pojawiają się wszystkie objawy charakterystyczne dla zespołu Guillain-Barré, które osiągają szczyt pod koniec fazy.
Etap końcowy charakteryzuje się całkowitym brakiem oznak jakiejkolwiek infekcji, ale objawia się tylko objawami neurologicznymi. Choroba kończy się całkowitym przywróceniem wszystkich funkcji lub niepełnosprawnością.
Zespół Guillain-Barré, leczenie
W przypadku ostrego początku, zwłaszcza gdy u dzieci rozwija się zespół Guillain-Barré, należy przede wszystkim znaleźć środki resuscytacyjne. Terminowe podłączenie aparatu sztucznego oddychania ratuje życie pacjenta.
Długi pobyt na oddziale intensywnej terapii wymaga dodatkowego leczenia, zapobiegania odleżynom i walki z infekcjami, w tym szpitalnymi.
Wyjątkowość choroby Guillaina-Barrégo polega na tym, że przy odpowiedniej sztucznej wentylacji płuc regeneracja osłonek mielinowych odbywa się bez żadnych leków.
Nowoczesne metody leczenia zespołu Guillain-Barré, zwłaszcza u dzieci, obejmują plazmaferezę. Oczyszczanie osocza krwi z kompleksów autoimmunologicznych zapobiega postępowi demielinizacji włókien nerwowych i znacznie skraca okres wentylacji mechanicznej.
Obecnie zespół Guillain-Barré można leczyć za pomocą wlewów immunoglobulin. Metoda jest droga, ale skuteczna. W okresie rekonwalescencji stosuje się metody fizjoterapii, ćwiczenia fizjoterapeutyczne i masaż.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
