zespół Reye'a
Dość rzadki i bardzo zagrażający życiu stan charakteryzujący się stłuszczeniem wątroby i szybko postępującą encefalopatią nazywany jest zespołem Reye'a lub Reye'a.
Stan ten występuje u dzieci i młodzieży, często w wieku od 4 do 12 lat, na tle leczenia odry, grypy, ospy wietrznej i innych gorączek pochodzenia wirusowego lekami zawierającymi kwas acetylosalicylowy (aspirynę). Według statystyk odnotowano tylko kilka przypadków, gdy zespół Reye'a został wykryty u osoby dorosłej.
Stanowi towarzyszą takie objawy, jak:
- Hyperammone;
- Ponad trzykrotny wzrost poziomu aminotransferazy asparaginianowej i aminotransferazy alaninowej w surowicy.
Warto zauważyć, że przy tych objawach poziom bilirubiny we krwi pacjenta pozostaje normalny. Stan ten opiera się na uogólnionym uszkodzeniu mitochondriów, co prowadzi do naruszenia b-oksydacji kwasów tłuszczowych i zahamowania fosforylacji oksydacyjnej.
Zespół ten został po raz pierwszy opisany w 1963 roku przez australijskiego patologa Ralpha Douglasa Kennetha Reye'a. Lekarz, ówczesny dyrektor oddziału patologii szpitala, stwierdził, że 17 z 21 zgonów niemowląt było śmiertelnych z powodu encefalopatii i zwyrodnienia tłuszczowego narządów wewnętrznych, które później nazwano na jego cześć zespołem Reye'a.
Konsekwencje tego stanu mogą obejmować uszkodzenie mózgu, letarg, zaburzenia napadowe, upośledzenie umysłowe, uszkodzenie nerwów obwodowych i drżenie mięśni. W praktyce medycznej odnotowano przypadki, gdy zespół Reye'a wystąpił dwukrotnie u tego samego dziecka.
Zespół Reye'a: patogeneza
Obecnie patogeneza zespołu Reye'a pozostaje niejasna, jednak ujawniono wyraźny związek między przyjmowaniem leków zawierających kwas acetylosalicylowy przez pacjentów z gorączką pochodzenia wirusowego.
Badania przeprowadzone w 1980 roku w Stanach Zjednoczonych wykazały, że śmiertelność dzieci z powodu zespołu Reye'a znacznie spadła, gdy rząd zdecydował się poinformować opinię publiczną o szkodliwym wpływie kwasu acetylosalicylowego stosowanego podczas infekcji wirusowych u dzieci. W ten sposób udało się znacznie zmniejszyć zapadalność na tę chorobę i śmiertelność wśród dzieci, po 17 latach w 1997 roku odnotowano tylko 2 przypadki zespołu.
Istnieją dowody, że patogeneza zespołu Reye'a w niektórych przypadkach była związana z przeniesieniem zespołu przez krewnego. Do końca ta tendencja nie została zbadana, przyjmuje się, że jest ona związana z dziedziczeniem lub stan może być przenoszony z jednego krewnego na drugiego.
Objawy zespołu Reye'a
Objawy kliniczne różnią się w zależności od ciężkości zespołu. Zwykle w piątym lub szóstym dniu choroby wirusowej, aw przypadku ospy wietrznej - w czwartym po wystąpieniu wysypki u dziecka nagle pojawiają się nudności i niekontrolowane wymioty z powodu historii leków zawierających ASA.
Tym objawom zespołu Reye'a towarzyszą zmiany w stanie psychicznym dziecka, od łagodnego letargu i pobudzenia psychoruchowego po epizody całkowitej dezorientacji i głębokiej śpiączki.
Główne objawy zespołu Reye'a u dzieci poniżej 3 roku życia to:
- Zaburzenia oddychania;
- Zwiększone zmęczenie i senność;
- Wzrost poziomu aminotransferazy asparaginianowej, amoniaku i aminotransferazy alaninowej w surowicy;
- Drgawki.
Brak terminowego leczenia tego stanu prowadzi do szybkiego rozwoju śpiączki, zatrzymania oddechu, drgawek, złuszczenia i dekebracji.
W 40% zgłoszonych przypadków chore dzieci miały powiększoną wątrobę, której rzadko towarzyszyła żółtaczka.
Zapobieganie zespołowi Reye'a
Niezbędnym środkiem zapobiegania tej chorobie u dzieci i młodzieży jest ostrożne stosowanie leków zawierających ASA w obecności wysokiej temperatury. W podobnej sytuacji lepiej jest zastąpić kwas acetylosalicylowy Ibuprofenem lub Paracetamolem.
Diagnoza zespołu Reye'a
Podejrzenie lekarza co do zespołu Reye'a pojawia się, gdy bez wyraźnego powodu dziecko ma wymioty i nudności oraz pojawiają się oznaki nagłego rozwoju obrzęku mózgu. Aby uzyskać wiarygodną diagnozę stanu, lekarz musi wykonać nakłucie lędźwiowe i biopsję wątroby pacjenta.
Zespół Reye'a: leczenie
Najważniejsze jest, aby szybko przewieźć dziecko na oddział intensywnej terapii, ponieważ może wystąpić zatrzymanie oddechu, które wymaga mechanicznej wentylacji, aby temu zapobiec. Aby leczyć zespół Reye'a, lekarz musi mieć dokładną historię pacjenta i jego rodziny, aby wykluczyć wrodzone zaburzenia metaboliczne.
W związku z tym, że żadne leczenie nie jest w stanie zatrzymać rozwoju zespołu, najważniejszą rolę odgrywa wczesna diagnostyka schorzenia i intensywna terapia mająca na celu utrzymanie funkcji życiowych organizmu.
Aby zapobiec krwawieniu, pacjentowi podaje się dożylnie elektrolity, płyny, witaminę K i glukozę. W celu obniżenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego stosuje się glicerynę, kortykosteroidy i mannitol. Płyn jest przepisywany w małych ilościach, ponieważ na tle rozwijającego się obrzęku mózgu może odgrywać śmiertelną rolę.
Następnie następuje intubacja tchawicy, aby dziecko mogło oddychać, hiperwentylacja - w celu pomiaru ciśnienia śródmózgowego oraz aktywna walka z obrzękiem mózgu. W leczeniu zespołu Reye'a, w niektórych przypadkach, w celu kontroli ciśnienia krwi i gazometrii, konieczne jest wprowadzenie cewników do żył i tętnic.
Zespół Reye'a to stan, w którym encefalopatia i stłuszczenie wątroby szybko postępują, podczas przyjmowania kwasu acetylosalicylowego w leczeniu gorączki wirusowej u dzieci i młodzieży.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
