Trombocythemia
Trombocytemia pierwotna to przewlekła białaczka megakariocytowa związana z chorobami mieloproliferacyjnymi. Proces obejmuje komórki macierzyste w szpiku kostnym. Choroba jest z natury hemoblastozą, czyli guzem. Liczba megakariocytów, a następnie płytek krwi, wzrasta w niekontrolowany sposób. Pierwotna małopłytkowość występuje rzadko. Częstość występowania wynosi 3-4 przypadki na 100 tysięcy dorosłej populacji. Bardziej podatne na tę chorobę są osoby w wieku 50-60 lat. Kobiety częściej chorują niż mężczyźni. Jak w przypadku każdego raka, dokładne przyczyny pierwotnej trombocytemii są nieznane. Zauważono związek z uszkodzeniem środowiska przez promieniowanie. Nie wyklucza się roli innych czynników.
Objawy trombocytemii
Choroba charakteryzuje się długim przebiegiem bez widocznych objawów. Postęp choroby jest powolny. Od pierwszych odnotowanych zmian w badaniach krwi do pojawienia się pierwszych dolegliwości mija często miesiące, a nawet lata. Objawy trombocytemii polegają na jednoczesnej tendencji do tworzenia się skrzepów krwi i krwawienia. Mechanizm występowania tych zjawisk obejmuje naruszenia ze strony agregacji płytek (zarówno w górę, jak iw dół). Charakterystyczna jest zakrzepica tętnic mózgowych, wieńcowych i obwodowych. W przypadku trombocytemii samoistnej możliwa jest choroba zakrzepowo-zatorowa płuc i zakrzepica żył głębokich nóg. Z powodu krwawienia częściej występują krwotoki żołądkowo-jelitowe, płucne, nerkowe i skórne. Ponadto w przypadku trombocytemii może rozwinąć się powiększenie śledziony i wątroby. Objawy te występują odpowiednio u 50 i 20 procent pacjentów. Obserwuje się drętwienie i zmniejszoną wrażliwość palców rąk i nóg, płatków uszu i czubka nosa, co wiąże się z upośledzeniem krążenia krwi w małych naczyniach. U niektórych pacjentów możliwy jest ból w hipochondriach i wzdłuż jelit. Wiele osób traci na wadze. Czasami pojawiają się powiększone grupy węzłów chłonnych. Istnieje wiele niespecyficznych objawów trombocytemii: ogólne osłabienie, bóle głowy, zmniejszona zdolność do pracy, zmęczenie, swędzenie skóry, częste wahania nastroju, gorączka. Czasami pojawiają się powiększone grupy węzłów chłonnych. Istnieje wiele niespecyficznych objawów trombocytemii: ogólne osłabienie, bóle głowy, zmniejszona zdolność do pracy, zmęczenie, swędzenie skóry, częste wahania nastroju, gorączka. Czasami pojawiają się powiększone grupy węzłów chłonnych. Istnieje wiele niespecyficznych objawów trombocytemii: ogólne osłabienie, bóle głowy, zmniejszona zdolność do pracy, zmęczenie, swędzenie skóry, częste zmiany nastroju, gorączka.
Diagnostyka małopłytkowość
Rozpoznanie choroby rozpoczyna się od rejestracji dużej liczby płytek krwi w ogólnym badaniu krwi. Rozpoznanie stawia się, gdy trombocytoza przekroczy 600 tys. Na μl po wykluczeniu reaktywnej zakrzepicy. Płytki krwi mają różny stopień upośledzenia czynnościowego. Czas protrombinowy, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, czas krwawienia, życie płytek krwi w normalnych granicach. W szpiku kostnym wyniki punkcji wskazują na zwiększoną komórkowość i megakariocytozę. Komórki prekursorowe płytek krwi są gigantyczne i dysplastyczne. Nieściśle specyficznymi nieprawidłowościami genetycznymi w nadpłytkowości samoistnej są mutacje JAK2V617F i MPLW515L / K.
Diagnostyka różnicowa trombocytemii i wtórnej zakrzepicy
Trudno jest odróżnić trombocytemię samoistną od wtórnej zakrzepicy spowodowanej amyloidozą, infekcją, rakiem lub innymi czynnikami. American College of Hematology opracował następujące różnicowe kryteria diagnostyczne:
- liczba płytek krwi przekracza 600 000 w μl w dwóch kolejnych badaniach krwi wykonanych w odstępie 1 miesiąca;
- brak znanej przyczyny reaktywnej trombocytozy;
- normalna liczba czerwonych krwinek;
- brak znaczącego zwłóknienia szpiku kostnego;
- brak chromosomu Philadelphia;
- powiększenie śledziony;
- hiperkomórkowość szpiku kostnego z hiperplazją megakariocytów;
- obecność w szpiku kostnym komórek patologicznych w postaci kolonii;
- normalny poziom białka C-reaktywnego i interleukiny-6;
- brak niedokrwistości z niedoboru żelaza;
- u kobiet - polimorfizm genów chromosomu X.
Im więcej dopasowań zostanie znalezionych, tym więcej dowodów przemawia za trombocytemią samoistną.
Leczenie trombocytemii
Jeśli u pacjenta zostanie zdiagnozowana małopłytkowość pierwotna, należy wybrać indywidualne leczenie zgodnie z istniejącym schematem. Terapia jest szczególnie intensywnie zalecana osobom zagrożonym zakrzepicą. Do tych pacjentów zalicza się starszych pacjentów z cukrzycą, nadciśnieniem i dyslipidemią. U takich pacjentów najczęściej wskazane jest leczenie trombocytemii cytostatykami. Są to leki stosowane w chemioterapii, które zmniejszają aktywność podziałów komórkowych. Przez długi czas iz powodzeniem w leczeniu trombocytemii stosowano hydroksymocznik (0,5-4 g doustnie dziennie). Ze względu na zdolność do wywoływania białaczki (na przykład ostrej białaczki szpikowej) lek ten nie jest przepisywany dzieciom.
Trombocytemię można leczyć interferonem alfa. Jest stosowany szczególnie szeroko u kobiet w ciąży, ponieważ nie szkodzi płodowi. Ogólnie ograniczeniem jest wysoki koszt i słaba tolerancja interferonu alfa. Początkowa dawka leku to 1 milion IU trzy razy w tygodniu, następnie dawkę zwiększa się do 3-6 milionów IU trzy razy w tygodniu. Około 20% pacjentów jest zmuszonych do przerwania leczenia, ponieważ bardzo przeszkadza im gorączka, bóle stawów i mięśni, nudności, utrata apetytu, objawy grypopodobne.
Anagrelid jest również stosowany w leczeniu trombocytemii. Lek ten wybiórczo hamuje dojrzewanie megakariocytów, wywierając niewielki wpływ na inne zarazki krwiotwórcze. Początkowa dawka leku wynosi 2 mg na dobę, maksymalna dawka to 10 mg. Lek ma skutki uboczne związane z układem sercowo-naczyniowym. Charakteryzuje się rozszerzeniem naczyń krwionośnych i przyspieszeniem akcji serca, obrzękiem. Jeśli pacjent ma już jakąkolwiek patologię serca, nie zaleca się mu przepisywania anagrelidu. Pod wpływem leku może dojść do przekształcenia małopłytkowości w zwłóknienie szpiku. Z powodu tych wszystkich zjawisk anagrelid jest stosowany głównie w nietolerancji hydroksymocznika i interferonu-alfa.
Trombafereza może być z powodzeniem stosowana w połączeniu z kwasem acetylosalicylowym (325 mg doustnie dziennie) w celu zapobiegania zakrzepicy w trombocytemii.
Leczenie trombocytemii samoistnej środkami ludowymi
W leczeniu tej choroby pacjenci czasami stosują środki ludowe. Nie ma badań nad metodami ludowymi, które potwierdziłyby ich skuteczność. Wszelkie takie metody są stosowane przez pacjenta na własne ryzyko i ryzyko. Najprawdopodobniej pozytywne zmiany są związane z efektem placebo, czyli autohipnozą. Zasadniczo ważne jest, aby pacjent poinformował lekarza prowadzącego o tym, co jest nadal używane niezależnie do zwalczania choroby. Leczenie trombocytemii samoistnej środkami ludowymi obejmuje stosowanie postu i różnych preparatów ziołowych. Najczęściej polecane są napary z borówek, pestki kagańca oraz wywary ze sznurka.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
