Niedoczynność przytarczyc
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Formy choroby
- Objawy
- Cechy przebiegu niedoczynności przytarczyc u dzieci
- Diagnostyka
- Leczenie
- Możliwe komplikacje i konsekwencje
- Prognoza
- Zapobieganie
Niedoczynność przytarczyc jest chorobą wynikającą z niedostatecznego wydzielania przytarczyc parathormonu lub naruszenia podatności na to narządów docelowych, co objawia się zaburzeniami wymiany fosforu i wapnia.
Chorobę obserwuje się u 0,3-0,4% populacji, dotyka ludzi w każdym wieku i płci.
Zespół tężcowy - główny kliniczny objaw niedoczynności przytarczyc
Przyczyny i czynniki ryzyka
W organizmie ludzkim wymiana wapnia i fosforu jest regulowana przez połączone działanie parathormonu, witaminy D i kalcytoniny (hormonu tarczycy). Brak parathormonu prowadzi do wzrostu stężenia fosforanów we krwi i jednoczesnego spadku wapnia. Ten brak równowagi powoduje dalsze zakłócenia metabolizmu minerałów, głównie jonów magnezu, sodu i potasu. W rezultacie dochodzi do wzrostu pobudliwości nerwowo-mięśniowej, objawiającej się drgawkami. Ponadto nadmierna zawartość soli wapnia we krwi przyczynia się do ich odkładania się na wewnętrznych ścianach naczyń krwionośnych oraz w narządach wewnętrznych.
Przyczyny niedoczynności przytarczyc:
- jatrogenne uszkodzenie przytarczyc (podczas zabiegów chirurgicznych na narządach szyi, przede wszystkim na tarczycy);
- urazy szyi, którym towarzyszy krwotok w przytarczycach;
- choroby zapalne przytarczyc;
- przerzuty do tkanki szyi i przytarczyc;
- Zespół Di Giorgi - patologia genetyczna charakteryzująca się nieprawidłowym rozwojem przytarczyc (a także wrodzonymi wadami serca i aplazją grasicy);
- narażenie na promieniowanie jonizujące;
- różne zaburzenia równowagi hormonalnej (przewlekła niewydolność kory nadnerczy, pierwotna niedoczynność tarczycy);
- niektóre choroby autoimmunologiczne i ogólnoustrojowe (amyloidoza, hemochromatoza).
Niedoczynność przytarczyc wiąże się z nieprawidłowym funkcjonowaniem przytarczyc
Formy choroby
Zgodnie z przebiegiem klinicznym wyróżnia się następujące postacie niedoczynności przytarczyc:
- Ostry. Charakteryzujące się częstymi napadami, odszkodowanie jest trudne.
- Chroniczny. Napady są stosunkowo rzadkie, zwykle wywoływane są urazami psychicznymi, miesiączkami, zmęczeniem nerwowym lub fizycznym, chorobami zakaźnymi, zmieniającymi się porami roku (zaostrzenia częściej występują jesienią i wiosną). Terapia zapewnia osiągnięcie długotrwałej remisji.
- Utajony (utajony). Postępuje bez żadnych objawów klinicznych i jest rozpoznawany tylko na podstawie wyników badań laboratoryjnych i instrumentalnych.
W zależności od przyczyny wyróżnia się niedoczynność przytarczyc:
- pooperacyjny - rozwija się jako powikłanie po operacji przytarczyc i tarczycy;
- pourazowe - z powodu uszkodzenia tkanki przytarczyc przez uraz, krwotok, działanie promieniowania jonizującego;
- wrodzony - spowodowany hipoplazją lub aplazją przytarczyc;
- autoimmunologiczne - wynik powstawania przeciwciał przeciwko tkankom przytarczyc;
- idiopatyczny - przyczyny nie można ustalić.
Objawy
Głównym objawem klinicznym niedoczynności przytarczyc jest rozwój zespołu tężcowego (konwulsyjnego). Atak napadów często poprzedzają objawy prekursorowe:
- chłód kończyn;
- uczucie mrowienia w nogach lub dłoniach;
- uczucie przerażenia na górnej wardze;
- sztywność, drętwienie mięśni.
Napady zwykle obejmują symetrycznie położone mięśnie kończyn górnych i dolnych. Rzadziej w ataku biorą udział mięśnie twarzy, tułowia i narządów wewnętrznych.
Drgawki są głównym objawem niedoczynności przytarczyc
Cechy skurczów mięśni w niedoczynności przytarczyc:
- przy drgawkach kończyn górnych dłonie są dociskane do ciała, zgięte w stawach nadgarstkowych i łokciowych;
- drgawki mięśni twarzy towarzyszą opadanie powiek, poruszanie brwiami, charakterystyczny ucisk szczęk i opuszczanie kącików ust;
- konwulsyjny skurcz naczyń wieńcowych objawia się atakiem dławicy piersiowej;
- skurcze mięśni ciała prowadzą do jego ostrego przedłużenia z powrotem;
- skurcze mięśni brzucha, przepony, mięśni międzyżebrowych i mięśni karku powodują trudności w oddychaniu, duszność;
- skurcze mięśni gładkich przewodu żołądkowo-jelitowego objawiają się klinicznie kolką jelitową, dysfagią;
- skurcze mięśni pęcherza moczowego prowadzą do bezmoczu.
W przeciwieństwie do napadów spowodowanych innymi przyczynami, napady z niedoczynnością przytarczyc są bardzo bolesne. Przy łagodnej postaci choroby trwają kilka minut i występują 1-2 razy dziennie. Ciężka postać niedoczynności przytarczyc objawia się długotrwałymi napadami drgawek, którym czasami towarzyszy utrata przytomności, kilka razy dziennie.
W przypadku niedoczynności przytarczyc charakterystyczne są również zaburzenia autonomicznego układu nerwowego:
- nadmierne pocenie;
- zawroty głowy;
- zaburzenia słuchu (trzaskanie w uszach, dzwonienie w uszach);
- naruszenie widzenia o zmierzchu (ślepota nocna);
- zaburzenia rytmu serca;
- naruszenie wrażliwości na temperaturę.
W przypadku niedoczynności przytarczyc dochodzi do naruszenia autonomicznego układu nerwowego
Długotrwały niski poziom wapnia we krwi prowadzi do zmian w wyższej aktywności umysłowej (chwiejność emocjonalna, zaburzenia snu, obniżona inteligencja).
Na tle przewlekłej niedoczynności przytarczyc rozwijają się zaburzenia troficzne:
- suchość i łuszczenie się skóry;
- przebarwienia;
- zwiększona kruchość paznokci;
- wyprysk;
- grzybicze zapalenie skóry;
- łysina;
- zaćma.
Cechy przebiegu niedoczynności przytarczyc u dzieci
W dzieciństwie w większości przypadków rozpoznaje się autoimmunologiczną postać niedoczynności przytarczyc.
Napady są obserwowane w różnych odstępach czasu. U dziecka pojawia się ból brzucha, a następnie drgawki toniczne z odrzuconą głową. Oddychanie jest upośledzone, co prowadzi do sinicy skóry.
Często powtarzające się napady powodują wzrost ciśnienia śródczaszkowego, uporczywe bóle głowy u dziecka oraz obrzęk dysków nerwu wzrokowego.
Ząbkowanie jest opóźnione, korony zębowe mają nieregularny kształt, warstwa szkliwa jest słabo rozwinięta.
Niedoczynności przytarczyc u dzieci często towarzyszą następujące patologie:
- zaćma;
- autoimmunologiczne zapalenie rogówki i spojówki;
- pierwotna niewydolność gruczołów płciowych;
- całkowite lub łysienie plackowate;
- przewlekłe limfocytowe zapalenie tarczycy;
- przewlekła niewydolność nadnerczy;
- Choroba Addisona-Birmera.
Jeśli niedoczynność przytarczyc nie jest leczona, dziecko zaczyna nieodwracalnie opóźniać się w rozwoju fizycznym i psychicznym.
Diagnostyka
Rozpoznanie niedoczynności przytarczyc, z wyjątkiem utajonych postaci choroby, zwykle nie jest trudne. Przeprowadza się ją na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego, danych wywiadu (radioterapia, operacje i urazy szyi), objawów wzmożonego przewodnictwa nerwowo-mięśniowego.
Aby zdiagnozować niedoczynność tarczycy, określa się poziom parathormonu we krwi i moczu
Diagnostyka laboratoryjna niedoczynności przytarczyc obejmuje oznaczenie zawartości parathormonu we krwi i moczu, stężenia fosforu i wapnia we krwi. Niedoczynność przytarczyc charakteryzuje się:
- hiperfosfatemia;
- hipokalcemia;
- hipofosfaturia;
- hiperkalciuria;
- zmniejszenie ilości parathormonu we krwi i moczu.
Diagnostyka sprzętu:
- Badanie rentgenowskie - ujawnia się zwapnienie chrząstki żeber i oznaki osteosklerozy;
- densytometria - wykryto zwiększoną gęstość kości;
- rezonans magnetyczny - w tkankach mózgu, tkance podskórnej i narządach wewnętrznych występują złogi soli wapnia.
Aby określić zwiększone przewodnictwo nerwowo-mięśniowe, wykonuje się test hiperwentylacji.
Leczenie
Ważną rolę w leczeniu niedoczynności przytarczyc odgrywa terapia dietetyczna. W diecie powinny dominować pokarmy o niskiej zawartości fosforu, bogate w magnez, wapń. Pacjentom zaleca się spożywanie większej ilości warzyw, owoców i produktów mlecznych. W jadłospisie powinien znaleźć się olej rybny, wątróbka, żółtka jaj, czyli pokarmy bogate w ergokalcyferol (witamina D 2). W okresach zaostrzeń dania mięsne są wyłączone z diety.
Terapia dietetyczna jest ważną częścią leczenia niedoczynności przytarczyc
Terapię lekową na niedoczynność przytarczyc przeprowadza się preparatami wapnia (glukonian lub węglan wapnia), które są przyjmowane z rozcieńczonym kwasem solnym, sokiem żołądkowym lub chlorkiem amonu - poprawia to wchłanianie wapnia z jelita.
Monoterapia niedoczynności przytarczyc w większości przypadków nie pozwala na normalizację stężenia wapnia w surowicy. Dlatego dodatkowo przepisywane są preparaty witaminy D (kolcalciferol, alfakalcidol, ergokalcyferol). Wskazane jest również opalanie się lub łagodna ekspozycja na promieniowanie UV.
W celu zapobiegania napadom drgawkowym przepisuje się leki przeciwdrgawkowe, na przykład Fenobarbital (Luminal).
Wraz z rozwojem kryzysu hipokalcemicznego konieczne jest pilne dożylne podanie glukonianu wapnia.
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Jednym z najczęstszych powikłań niedoczynności przytarczyc jest przełom hipokalcemiczny. Rozwija się z powodu szybkiego spadku stężenia wapnia w surowicy. Pacjent pod wpływem zewnętrznych podrażnień (dźwiękowych, mechanicznych, hiperwentylacji) lub samoistnie rozwija się napad drgawkowy, który bez pomocy medycznej może trwać długo - do kilku godzin. Drgawki mogą rozprzestrzeniać się na struny głosowe, mięśnie gładkie oskrzeli, co prowadzi do powstania skurczu krtani, skurczu oskrzeli, pojawienia się i wzrostu ostrej niewydolności oddechowej.
Na tle długiego przebiegu niedoczynności przytarczyc u pacjentów dochodzi do zwapnienia narządów wewnętrznych, w tym mózgu, zaćmy.
Prognoza
Rokowanie jest korzystne dla życia, podlega systematycznemu leczeniu i obserwacji ambulatoryjnej. Badanie endokrynologa przeprowadza się co najmniej 1 raz na 3 miesiące - pozwala to na terminową ocenę kompensacji patologii i, jeśli to konieczne, dostosowanie schematu leczenia. Pacjent musi być poddawany badaniu okulistycznemu 2 razy w roku ze względu na duże ryzyko powstania zaćmy.
Zapobieganie
Aby zapobiec rozwojowi niedoczynności przytarczyc podczas chirurgicznego leczenia chorób tarczycy, należy preferować oszczędne techniki operacyjne. W przypadku nawracającego wola toksycznego pożądane jest przeprowadzenie leczenia jodem radioaktywnym, a nie drugiej operacji, ponieważ ryzyko uszkodzenia przytarczyc w tym przypadku jest bardzo wysokie.
Po zabiegu chirurgicznym na tarczycy i innych narządach szyi należy aktywnie zapobiegać powikłaniom pooperacyjnym (nacieki, zrosty), które mogą spowodować pogorszenie ukrwienia przytarczyc.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze
Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.
Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
