Białaczka limfoblastyczna
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Formy choroby
- Etapy choroby
- Objawy białaczki limfoblastycznej
- Diagnostyka
- Leczenie białaczki limfoblastycznej
- Potencjalne konsekwencje i komplikacje
- Prognoza
- Zapobieganie
Białaczka limfoblastyczna jest złośliwą chorobą układu krwiotwórczego, charakteryzującą się szybkim i niekontrolowanym wzrostem liczby limfoblastów (niedojrzałych komórek limfoidalnych).
W praktyce pediatrycznej jest to najczęstszy nowotwór. W ogólnej strukturze zapadalności na układ krwiotwórczy u dzieci udział ostrej białaczki limfoblastycznej wynosi 75–80%. Dziewczęta chorują nieco rzadziej niż chłopcy. Szczyt zachorowań występuje w wieku od jednego do sześciu lat.
Dorośli chorują na białaczkę limfoblastyczną 10 razy rzadziej niż dzieci. Częstość występowania wzrasta wśród pacjentów powyżej 60 roku życia.
U dzieci białaczka limfoblastyczna zwykle rozwija się jako choroba pierwotna, podczas gdy u dorosłych pacjentów często występuje jako powikłanie przewlekłej białaczki limfocytowej.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Rozwój ostrej białaczki limfoblastycznej jest spowodowany tworzeniem się złośliwych klonów w czerwonym szpiku kostnym, które są grupą komórek krwiotwórczych, które utraciły zdolność kontrolowania rozmnażania. Aberracje chromosomowe prowadzą do powstania klonu:
- amplifikacja - powstają dodatkowe kopie określonej części chromosomu;
- inwersja - rotacja sekcji chromosomu;
- delecja - utrata miejsca na chromosomie;
- translokacja - dwa chromosomy wymieniają między sobą określone obszary.
Nieprawidłowości genetyczne, które przyczyniają się do rozwoju białaczki limfoblastycznej, występują na etapie tworzenia się wewnątrzmacicznego płodu. Aby jednak rozpoczął się patologiczny proces tworzenia się klonów, konieczny jest wpływ prowokowania czynników zewnętrznych. Czynniki te obejmują:
- Narażenie na promieniowanie jonizujące - powtarzane badania rentgenowskie, radioterapia innych chorób onkologicznych, zamieszkanie w regionie o naturalnie wysokim tle promieniowania. Udowodniono, że istnieje związek między radioterapią a rozwojem białaczki limfoblastycznej. Według statystyk medycznych choroba rozwija się u 10% pacjentów poddawanych radioterapii. Istnieje przypuszczenie, że rozwój białaczki limfoblastycznej może być wywołany badaniami rentgenowskimi, ale teoria ta pozostaje niepotwierdzona danymi statystycznymi.
- Zakażenie onkogennymi szczepami wirusa. Istnieją powody, by sądzić, że rozwój ostrej białaczki limfoblastycznej jest spowodowany zakażeniem pacjenta z predyspozycją do białaczki wirusami, w szczególności wirusem Epsteina-Barra. Jednocześnie wiadomo, że ryzyko zachorowania na białaczkę limfoblastyczną u dzieci wzrasta wraz z „niewytrenowaniem” ich układu odpornościowego, czyli brakiem lub brakiem doświadczenia w kontakcie układu odpornościowego z drobnoustrojami chorobotwórczymi.
- Zatrucie onkogennymi truciznami, w tym solami metali ciężkich.
- Palenie, w tym bierne.
- Terapia cytostatyczna.
- Nieprawidłowości genetyczne - dziedziczne zaburzenia immunologiczne, celiakia, neurofibromatoza, zespół Wiskotta-Aldricha, zespół Klinefeltera, zespół Schwachmanna, zespół Downa, anemia Fanconiego.
Formy choroby
Limfocyty to rodzaj leukocytów agranulocytów, których główne funkcje to:
- produkcja przeciwciał (odporność humoralna);
- bezpośrednie zniszczenie obcych komórek (odporność komórkowa);
- regulacja aktywności innych typów komórek.
U osoby dorosłej limfocyty stanowią 25–40% całkowitej liczby leukocytów. U dzieci ich udział może sięgać 50%.
Regulację odporności humoralnej zapewniają limfocyty T. T-pomocnicy są odpowiedzialni za stymulowanie produkcji przeciwciał, a T-supresory są odpowiedzialne za hamowanie.
Limfocyty B rozpoznają antygeny (obce struktury) i wytwarzają przeciwko nim specyficzne przeciwciała.
Limfocyty NK kontrolują jakość innych komórek w ludzkim ciele i aktywnie niszczą te, które różnią się od normalnych komórek (komórki złośliwe).
Źródło: medaboutme.ru
Proces powstawania i różnicowania limfocytów rozpoczyna się od powstania limfoblastów - limfoidalnych komórek progenitorowych. Z powodu procesu nowotworowego dojrzewanie limfocytów jest zaburzone. W zależności od rodzaju uszkodzenia limfocytów białaczkę limfoblastyczną dzieli się na T-liniową i B-liniową.
Zgodnie z klasyfikacją WHO wyróżnia się kilka rodzajów ostrej białaczki limfoblastycznej:
- komórki pre-pre-B;
- komórki pre-B;
- Komórki B;
- Ogniwo T.
W ogólnej strukturze zachorowalności na białaczkę limfoblastyczną formy komórek B stanowią 80–85%, a limfocytów T - 15–20%.
Etapy choroby
Podczas ostrej białaczki limfoblastycznej wyróżnia się następujące etapy:
- Inicjał. Trwa 1-3 miesiące. W obrazie klinicznym dominują objawy niespecyficzne (bladość skóry, niska gorączka, osłabienie apetytu, zmęczenie, letarg). Niektórzy pacjenci skarżą się na bóle mięśni, stawów i kości, brzucha, uporczywe bóle głowy.
- Jest wysoko. Wyraźne oznaki choroby, objawiające się anemią, zatruciem, zespołem hiperplastycznym, krwotocznym i zakaźnym.
- Umorzenie. Charakteryzuje się normalizacją parametrów klinicznych i hematologicznych.
- Etap końcowy. Charakteryzuje się szybkim postępem objawów białaczki limfoblastycznej. Kończy się śmiercionośnym skutkiem.
Objawy białaczki limfoblastycznej
Kliniczny przebieg ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci i dorosłych jest szybki. Często do momentu rozpoznania choroby masa wszystkich limfoblastów w ciele pacjenta osiąga 3-5% całkowitej masy ciała. Wynika to z szybkiej proliferacji komórek klonów.
W obrazie klinicznym białaczki limfoblastycznej wyróżnia się kilka zespołów.
- Upojny. Jej objawami są: zwiększone zmęczenie, poważne ogólne osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, nadmierna potliwość, ogólne osłabienie. Gorączka może być związana zarówno bezpośrednio z procesem złośliwym, jak i z powikłaniami infekcyjnymi.
- Hyperplastic. Limfoblasty z przepływem krwi rozprzestrzeniają się po całym organizmie, gromadząc się w tkankach, proces ten nazywany jest infiltracją białaczkową. Objawia się powiększeniem wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, bólami stawów i kości. Naciekanie białaczkowe błon i materii mózgu prowadzi do rozwoju neuroleukemii. Klinicznie objawia się bólem głowy, nudnościami, a czasem wymiotami. Podczas badania dna oka obserwuje się obrzęk dysków wzrokowych. W niektórych przypadkach neuroleukemia występuje z zatarciem obrazu klinicznego lub na ogół przebiega bezobjawowo i jest rozpoznawana tylko podczas laboratoryjnego badania płynu mózgowo-rdzeniowego. U około 30% chłopców objawem białaczki limfoblastycznej jest tworzenie się nacieków w jądrach. Na błonach śluzowych i skórze pacjenci często mają białaczki (nacieki w kolorze fioletowo-cyjanotycznym). W rzadkich przypadkach zespół hiperplastyczny objawia się upośledzoną funkcją wydalniczą nerek, uszkodzeniem jelit i wysiękowym zapaleniem osierdzia.
- Anemiczny. Zahamowaniu hematopoezy szpiku kostnego towarzyszy rozwój niedokrwistości. Pacjenci mają bladość skóry i błon śluzowych, tachykardię, osłabienie, zawroty głowy.
- Krwotoczny. Zakrzepica naczyń włosowatych i trombocytopenia prowadzą do rozwoju tego zespołu. Na skórze pojawiają się liczne wybroczyny i wybroczyny. Nawet niewielkiej kontuzji towarzyszy pojawienie się rozległego krwiaka podskórnego. Występują częste krwawienia z nosa, dziąseł, macicy i przewodu pokarmowego, krwotoki siatkówkowe.
- Zakaźny. W przypadku białaczki limfoblastycznej limfocyty nie różnicują się w pełni, a zatem nie są w stanie wykonywać swoich funkcji, co prowadzi do znacznego obniżenia odporności. Z tego powodu pacjenci stają się podatni na infekcje wirusowe, bakteryjne i grzybicze, które ponadto przybierają ciężki przebieg i mogą prowadzić do posocznicy, zakaźnego wstrząsu toksycznego.
Diagnostyka
Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej opiera się na objawach, wynikach mielogramu i badaniach krwi obwodowej. Ogólne badanie krwi na białaczkę limfoblastyczną ujawnia:
- obniżone stężenie hemoglobiny (anemia);
- zmniejszona liczba płytek krwi (trombocytopenia);
- zwiększona zawartość leukocytów (leukocytoza), rzadziej występuje spadek liczby leukocytów (leukopenia);
- zwiększona ESR;
- zawartość limfoblastów wynosi 15–20% ogólnej liczby leukocytów;
- zmniejszenie liczby neutrofili (neutropenia).
Na mielogramie, wyraźnym tłumieniu zarazków neutrofilnych, erytroidalnych i płytek krwi, określa się przewagę komórek blastycznych.
Źródło: headexpert.ru
Kompleksowy program badań dla pacjentów z białaczką limfoblastyczną obejmuje:
- nakłucie lędźwiowe, a następnie laboratoryjne badanie płynu mózgowo-rdzeniowego - w celu wykluczenia lub wykrycia neuroleukemii;
- RTG klatki piersiowej - w celu wykrycia powiększonych węzłów chłonnych śródpiersia;
- USG narządów jamy brzusznej - ocena stanu węzłów chłonnych wewnątrzbrzusznych i narządów miąższowych;
- biochemiczne badanie krwi - w celu zidentyfikowania możliwych zaburzeń czynności nerek i wątroby.
Ostra białaczka limfoblastyczna wymaga diagnostyki różnicowej z następującymi stanami patologicznymi:
- mononukleoza zakaźna;
- inne rodzaje białaczki;
- zatrucie;
- zespół podobny do białaczki, który występuje na tle ciężkiego przebiegu niektórych chorób zakaźnych (koklusz, gruźlica, zakażenie wirusem cytomegalii, posocznica).
Leczenie białaczki limfoblastycznej
Głównym sposobem leczenia białaczki limfoblastycznej jest polichemioterapia - rodzaj chemioterapii, w której stosuje się nie jeden, ale kilka leków cytostatycznych.
W leczeniu choroby wyróżnia się dwa etapy:
- Terapia intensywna lub indukcyjna. Odbywa się w warunkach wydziału onkohematologii przez kilka miesięcy. Leki przeciwnowotworowe podaje się dożylnie. Celem tego etapu jest normalizacja procesów hematopoezy (brak blastów we krwi obwodowej i nie więcej niż 5% z nich w szpiku kostnym) oraz poprawa ogólnego stanu pacjentów.
- Terapia wspomagająca. Od kilku lat wykonywane są ambulatoryjnie. Leki przeciwnowotworowe są przepisywane w postaci doustnej. Szpik kostny i skład krwi obwodowej pacjentów są regularnie badane, jeśli to konieczne, dostosowując leczenie, np. Włączając w to radio lub immunoterapię.
Przy niskiej skuteczności leczenia i powtarzających się zaostrzeniach rozstrzyga się kwestię celowości przeszczepu szpiku kostnego.
Potencjalne konsekwencje i komplikacje
Na tle ostrej białaczki limfoblastycznej pacjenci odczuwają znaczny spadek odporności humoralnej i komórkowej. W rezultacie często rozwijają się u nich choroby zakaźne i zapalne (zapalenie migdałków, zapalenie zatok, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie płuc), które mają ciężki, przewlekły przebieg i mogą powodować posocznicę.
Jedną z głównych cech białaczki limfoblastycznej jest częsta białaczkowa infiltracja pni nerwowych, substancji i błon mózgowych, prowadząca do rozwoju neuroleukemii. Bez niezbędnej profilaktyki powikłanie to występuje u co drugiego pacjenta.
Prognoza
W ostrej białaczce limfoblastycznej u dzieci rokowanie jest dobre. Nowoczesna polichemioterapia pozwala na osiągnięcie stabilnej remisji u 95% chorych w tej grupie wiekowej. U 70-80% z nich czas trwania remisji wynosi ponad 5 lat, takie dzieci są usuwane z rejestru jako całkowicie wyleczone.
U dorosłych rokowanie w białaczce limfoblastycznej jest poważne, pięcioletni wskaźnik przeżycia nie przekracza 34-40%.
Zapobieganie
Nie opracowano swoistej profilaktyki białaczki limfoblastycznej. W zapobieganiu chorobie pewną rolę odgrywa zdrowy tryb życia (uprawianie sportu, rezygnacja ze złych nawyków, prawidłowe odżywianie, przestrzeganie codziennej rutyny).
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Elena Minkina Doctor anestezjolog-resuscytator O autorze
Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.
Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
