Ostra białaczka
Treść artykułu:
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Formy choroby
- Etapy choroby
-
Objawy ostrej białaczki
- Ostra białaczka szpikowa
- Ostra białaczka limfoblastyczna
- Cechy przebiegu ostrej białaczki u dzieci
- Rozpoznanie ostrej białaczki
- Leczenie ostrej białaczki
- Możliwe komplikacje i konsekwencje
- Rokowanie w ostrej białaczce
- Zapobieganie
Ostra białaczka jest chorobą onkologiczną układu krwiotwórczego. Substratem nowotworowym w białaczce są komórki blastyczne.
Wszystkie komórki krwi pochodzą z jednego źródła - komórek macierzystych. W normalnych warunkach dojrzewają, przechodząc przez różnicowanie i rozwijając się na drodze mielopoezy (prowadzącej do powstania erytrocytów, leukocytów, płytek krwi) lub limfopoezy (prowadzącej do powstania limfocytów). W białaczce komórka macierzysta krwi mutuje w szpiku kostnym we wczesnych stadiach różnicowania i następnie nie może zakończyć rozwoju wzdłuż jednej z fizjologicznych ścieżek. Zaczyna się w niekontrolowany sposób dzielić i tworzy guz. Z biegiem czasu nieprawidłowe niedojrzałe komórki wypierają normalne komórki krwi.
Synonimy: ostra białaczka, rak krwi, białaczka.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Dokładne przyczyny białaczki nie są znane, ale ustalono szereg czynników, które przyczyniają się do jej rozwoju:
- radioterapia, ekspozycja na promieniowanie (o czym świadczy masowy wzrost białaczki na terenach, na których testowano broń jądrową lub w miejscach technogennych katastrof jądrowych);
- infekcje wirusowe hamujące układ odpornościowy (wirus T-limfotropowy, wirus Epsteina-Barr itp.);
- wpływ agresywnych związków chemicznych i niektórych leków;
- palenie;
- stres, depresja;
- dziedziczna predyspozycja (jeśli jeden z członków rodziny cierpi na ostrą postać białaczki, zwiększa się ryzyko jej ujawnienia u bliskich);
- niekorzystna sytuacja ekologiczna.
Formy choroby
W zależności od tempa namnażania się komórek złośliwych białaczkę dzieli się na ostrą i przewlekłą. W przeciwieństwie do innych chorób, ostra i przewlekła białaczka są różnymi typami białaczek i nie przechodzą jedna w drugą (tj. Przewlekła białaczka nie jest kontynuacją ostrej, ale odrębnym rodzajem choroby).
W zależności od rodzaju komórek rakowych ostre białaczki dzielą się na dwie duże grupy: limfoblastyczną i nielimfoblastyczną (mieloidalną), które są dalej podzielone na podgrupy.
Białaczka limfoblastyczna atakuje przede wszystkim szpik kostny, następnie węzły chłonne, grasicę, węzły chłonne i śledzionę.
W zależności od tego, które komórki prekursorowe limfopoezy przeważają, ostra białaczka limfoblastyczna może przybierać następujące formy:
- forma pre-B - dominują prekursory limfoblastów B;
- Forma B - przeważają limfoblasty B;
- forma pre-T - dominują prekursory limfoblastów T;
- Forma T - przeważają limfoblasty T.
W przypadku białaczki nielimfoblastycznej rokowanie jest korzystniejsze niż w przypadku białaczki limfoblastycznej. Złośliwe komórki wpływają również w pierwszej kolejności na szpik kostny, a dopiero w późniejszych stadiach na śledzionę, wątrobę i węzły chłonne. Często przy tej postaci białaczki cierpi również błona śluzowa przewodu żołądkowo-jelitowego, co prowadzi do poważnych powikłań, aż do zmian wrzodziejących.
Ostra nielimfoblastyczna lub, jak się je nazywa, białaczka szpikowa, dzieli się na następujące formy:
- ostra białaczka szpikowa - charakterystyczne jest pojawienie się dużej liczby prekursorów granulocytów;
- ostra białaczka monoblastyczna i ostra białaczka mielomonoblastyczna - oparta na aktywnym rozmnażaniu monoblastów;
- ostra białaczka erytroblastyczna - charakteryzująca się wzrostem poziomu erytroblastów;
- ostra białaczka megakarioblastyczna - rozwija się w wyniku aktywnego namnażania prekursorów płytek krwi (megakariocytów).
Ostre niezróżnicowane białaczki wyróżnia się na osobną grupę.
Etapy choroby
Objawy kliniczne są poprzedzone okresem pierwotnym (utajonym). W tym okresie białaczka z reguły przebiega niezauważona przez pacjenta, bez wyraźnych objawów. Okres pierwotny może trwać od kilku miesięcy do kilku lat. W tym czasie pierwsza odrodzona komórka rozmnaża się do takiej objętości, że hamuje normalną hematopoezę.
Wraz z pojawieniem się pierwszych objawów klinicznych choroba wchodzi w początkowy etap. Jej objawy nie są specyficzne. Na tym etapie badanie szpiku kostnego jest bardziej pouczające niż badanie krwi, stwierdza się zwiększony poziom komórek blastycznych.
Na etapie zaawansowanych objawów klinicznych pojawiają się prawdziwe objawy choroby, które są spowodowane zahamowaniem hematopoezy i pojawieniem się dużej liczby niedojrzałych komórek krwi obwodowej.
Na tym etapie wyróżnia się następujące warianty przebiegu choroby:
- pacjent nie skarży się, nie ma wyraźnej symptomatologii, ale w badaniu krwi stwierdza się oznaki białaczki;
- pacjent ma znaczące pogorszenie samopoczucia, ale nie ma wyraźnych zmian we krwi obwodowej;
- zarówno symptomatologia, jak i obraz krwi wskazują na ostrą białaczkę.
Remisja (okres ustąpienia zaostrzeń) może być pełna i niepełna. Można rozważyć pełną remisję przy braku objawów ostrej białaczki i blastów we krwi. Poziom komórek blastycznych w szpiku kostnym nie powinien przekraczać 5%.
Przy niepełnej remisji objawy przejściowo ustępują, ale poziom komórek blastycznych w szpiku kostnym nie spada.
Nawroty ostrej białaczki mogą wystąpić zarówno w szpiku kostnym, jak i poza nim.
Ostatni, najcięższy etap przebiegu ostrej białaczki jest terminalny. Charakteryzuje się dużą liczbą niedojrzałych leukocytów we krwi obwodowej i towarzyszy mu tłumienie funkcji wszystkich ważnych narządów. Na tym etapie choroba jest praktycznie nieuleczalna i najczęściej kończy się śmiercią.
Objawy ostrej białaczki
Objawy ostrej białaczki objawiają się zespołami anemicznymi, krwotocznymi, infekcyjno-toksycznymi i limfoproliferacyjnymi. Każda postać choroby ma swoje własne cechy.
Ostra białaczka szpikowa
Ostra białaczka szpikowa charakteryzuje się niewielkim powiększeniem śledziony, uszkodzeniem narządów wewnętrznych organizmu oraz podwyższoną temperaturą ciała.
Wraz z rozwojem białaczkowego zapalenia płuc ognisko zapalne znajduje się w płucach, główne objawy w tym przypadku to kaszel, duszność i gorączka. Jedna czwarta pacjentów z białaczką szpikową ma białaczkowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych z gorączką, bólem głowy i dreszczami.
Na późniejszym etapie może rozwinąć się niewydolność nerek, aż do całkowitego zatrzymania moczu. W końcowym stadium choroby na skórze pojawiają się różowe lub jasnobrązowe formacje - białaczki (białaczki skórne), a wątroba staje się gęstsza i większa. Jeśli białaczka zaatakowała narządy przewodu pokarmowego, obserwuje się silny ból brzucha, wzdęcia i luźne stolce. Mogą tworzyć się wrzody.
Ostra białaczka limfoblastyczna
Postać limfoblastyczna ostrej białaczki charakteryzuje się znacznym wzrostem śledziony i węzłów chłonnych. Powiększone węzły chłonne stają się widoczne w okolicy nadobojczykowej, najpierw po jednej stronie, a następnie po obu. Węzły chłonne gęstnieją, nie powodują bólu, ale mogą wpływać na sąsiednie narządy.
Wraz ze wzrostem węzłów chłonnych zlokalizowanych w okolicy płuc pojawia się kaszel i duszność. Zajęcie krezkowych węzłów chłonnych w jamie brzusznej może powodować silny ból brzucha. Kobiety mogą odczuwać stwardnienie i ból jajników, zwykle po jednej stronie.
W ostrej białaczce erytromieloblastycznej na pierwszy plan wysuwa się zespół anemiczny, który charakteryzuje się spadkiem stężenia hemoglobiny i erytrocytów we krwi, a także zwiększonym zmęczeniem, bladością i osłabieniem.
Cechy przebiegu ostrej białaczki u dzieci
U dzieci ostra białaczka stanowi 50% wszystkich chorób złośliwych i jest najczęstszą przyczyną śmiertelności niemowląt.
encrypted-tbn0.gstatic.com
Rokowanie w ostrej białaczce u dzieci zależy od kilku czynników:
- wiek dziecka w momencie wystąpienia białaczki (najkorzystniejszy u dzieci w wieku od dwóch do dziesięciu lat);
- stadium choroby w momencie rozpoznania;
- postać białaczki;
- płeć dziecka (dziewczynki mają korzystniejsze rokowanie).
Jeśli dziecko nie otrzyma specjalnego leczenia, prawdopodobnie zginie. Nowoczesne leczenie chemioterapią zapewnia 5 lat bez nawrotów u dzieci w 50-80% przypadków. Jeśli w ciągu 7 lat nie nastąpi nawrót, istnieje szansa na całkowite wyleczenie.
Aby zapobiec nawrotom, niepożądane jest, aby dzieci z ostrą białaczką przeprowadzały zabiegi fizjoterapeutyczne, były narażone na intensywne nasłonecznienie oraz zmieniały klimatyczne warunki zamieszkania.
Rozpoznanie ostrej białaczki
Często ostrą białaczkę wykrywa się na podstawie wyników badania krwi, gdy pacjent zgłasza się z innego powodu - we wzorze leukocytów stwierdza się tak zwany kryzys blastyczny lub niewydolność leukocytów (brak pośrednich form komórek). Obserwuje się również zmiany we krwi obwodowej: w większości przypadków u pacjentów z ostrą białaczką rozwija się niedokrwistość z ostrym spadkiem erytrocytów i hemoglobiny. Wystąpił spadek liczby płytek krwi.
Jeśli chodzi o leukocyty, można tu zaobserwować dwie opcje: zarówno leukopenię (spadek poziomu leukocytów we krwi obwodowej), jak i leukocytozę (wzrost poziomu tych komórek). Z reguły patologiczne niedojrzałe komórki występują również we krwi, jednak mogą być nieobecne, ich brak nie może być powodem do wykluczenia rozpoznania ostrej białaczki. Białaczka, w której we krwi znajduje się duża liczba komórek blastycznych, nazywana jest białaczką, a białaczkę bez komórek blastycznych - aleukemią.
Badanie czerwonego szpiku kostnego jest najważniejszą i dokładną metodą diagnozowania ostrej białaczki. Choroba charakteryzuje się specyficznym obrazem - wzrostem poziomu komórek blastycznych i zahamowaniem tworzenia erytrocytów.
Inną ważną metodą diagnostyczną jest biopsja kości trefinowej. Skrawki kostne są wysyłane do biopsji, która ujawnia blastyczną hiperplazję czerwonego szpiku kostnego i tym samym potwierdza chorobę.
Leczenie ostrej białaczki
Leczenie ostrej białaczki zależy od kilku kryteriów: od wieku pacjenta, stanu, stopnia zaawansowania choroby. Plan leczenia ustalany jest indywidualnie dla każdego pacjenta.
Zasadniczo choroba jest leczona chemioterapią. Jeśli jest nieskuteczna, uciekają się do przeszczepu szpiku kostnego.
Chemioterapia składa się z dwóch kolejnych etapów:
- etap indukcji remisji - osiągnięcie zmniejszenia liczby komórek blastycznych we krwi;
- faza konsolidacji - niezbędna do zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych.
Po tym może nastąpić ponowna indukcja pierwszego etapu.
Średni czas leczenia ostrej białaczki wynosi dwa lata.
Przeszczep szpiku kostnego zapewnia pacjentowi zdrowe komórki macierzyste. Przeszczep składa się z kilku etapów.
- Wyszukaj zgodnego dawcę, zbiór szpiku kostnego.
- Przygotowanie pacjenta. W trakcie przygotowań prowadzona jest terapia immunosupresyjna. Jego celem jest zniszczenie komórek białaczkowych i stłumienie mechanizmów obronnych organizmu, tak aby ryzyko odrzucenia przeszczepu było minimalne.
- Faktyczny przeszczep. Procedura przypomina transfuzję krwi.
- Przeszczepienie szpiku kostnego.
Pełne zagnieżdżenie się przeszczepionego szpiku kostnego i rozpoczęcie jego wykonywania wszystkich funkcji trwa około roku.
Według statystyk, przeżycie wolne od choroby po przeszczepie szpiku kostnego wynosi od 29 do 67%, w zależności od rodzaju białaczki i innych czynników.
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Ostra białaczka może wywoływać rozwój guzów nowotworowych w miejscach gromadzenia się węzłów chłonnych, zespołu krwotocznego i anemii. Powikłania ostrej białaczki są niebezpieczne i często śmiertelne.
Rokowanie w ostrej białaczce
U dzieci rokowanie w ostrej białaczce jest korzystniejsze niż u dorosłych, co potwierdzają dane statystyczne.
W przypadku białaczki limfoblastycznej pięcioletnie przeżycie u dzieci wynosi 65-85%, u dorosłych - od 20 do 40%.
Ostra białaczka szpikowa jest bardziej niebezpieczna, pięcioletnia przeżywalność u młodych pacjentów wynosi 40-60%, a dorosłych - tylko 20%.
Zapobieganie
Nie ma specyficznej profilaktyki ostrej białaczki. Konieczne jest regularne odwiedzanie lekarza i terminowe wykonywanie wszystkich niezbędnych badań w przypadku podejrzanych objawów.
Film z YouTube powiązany z artykułem:
Anna Aksenova Dziennikarz medyczny O autorze
Wykształcenie: 2004-2007 "I Kijowska Akademia Medyczna" specjalność "Diagnostyka laboratoryjna".
Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!
